RESUMO
Se presenta caso de una paciente de 26 años de edad, que acude a consulta por amenorrea primaria. Examen físico: fenotípicamente femenina, cuello de base ancha, genitales externos normales, genitales internos con ausencia de vagina. Exámenes complementarios: ecografía abdomino-pélvica, TAC de abdomen y pelvis, urografía de eliminación: ausencia de útero, riñón izquierdo y su sistema excretor; riñón derecho único, rotado y ectópico (pélvico), con ectasia del sistema excretor. Radiología: fusión de cuerpos vertebrales C5 - C6 con reducción de diámetros AP, costillas cervicales, elevación de escapula espina bífida en S1 y sublujación derecha de segmentos coccígeos. Función del eje hipotálamo-hipófisis- ovario normal. Cariotipo: 46 XX. Laparoscopia confirma el diagnóstico de s¡ndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. Se realizó una vulvovaginoplastia utilizando injerto de piel.