Electrofisiología de la visión: generalización de estudios normativos en individuos sanos / Electrophysiology of vision and generalization of normative studies in healthy individuals

Objetivo: obtener valores normativos de electrorretinograma estándar y con patrón, así como potenciales evocados visuales con patrón y con luz difusa, en un grupo de individuos sanos. Métodos: se realizó un estudio prospectivo y descriptivo en sujetos sanos que acudieron al Servicio de Neuroftalmología del Instituto Cubano de Oftalmología Ramón Pando Ferrer, en un período de seis meses. Fueron incluidos 60 ojos de adultos entre 20-40 años de uno y otro sexos, con examen físico oftalmológico normal. Resultados: los valores medios de amplitud y latencia al pico o tiempo implícito de P50 para el electrorretinograma a patrón fueron de 1,75 microvoltios y 53,7 milisegundos. El electrorretinograma estándar mostró valores de amplitud de la onda b de 300, 550 y 290 microvoltios para las respuestas escotópica, mesópica y fotópica respectivamente. La latencia al pico de la onda P100 en los potenciales evocados visuales con patrón a 60 y 20 minutos de arco fue de 107 y 110 ms, y en la respuesta a luz difusa el valor de P2 fue de 110 ms con una diferencia interocular inferior a los 5 ms en ambos estudios. Conclusiones: los estudios electrofisiológicos propuestos muestran valores de normalidad y de utilidad en la evaluación de resultados patológicos indicativos de afectación funcional visual a diferentes niveles, y constituyen una herramienta válida, como referencia al resto de los laboratorios de electrofisiología visual de los centros oftalmológicos del país(AU)

Objective: to obtain normative data of standard and pattern electroretinography as well as pattern and diffuse light visual evoked potentials from a group of healthy individuals. Methods: a prospective and descriptive study conducted in healthy subjects who were seen at the neurophthalmology service in Ramón Pando Ferrer Cuban Institute of Ophthalmology in a six-month period. Sixty eyes of adults aged 20-40 years of both sexes with normal ophthalmologic physical examination results were included. Results: mean values of amplitude and latency at the wave peak of P50 for the pattern electroretinogram were 1,75 microvolts and 53,7 ms. The standard electroretinogram showed b-wave amplitude values of 300, 550 and 290 microvolts for scotopic, mesopic and photopic responses, respectively. The latency of the P100 wave peak in pattern visual evoked potentials at 60 and 20 minutes of arc were 107 and 110 ms and at the diffuse light response, P-2 value was 110 ms with interocular difference lower than 5 ms in both studies. Conclusions: the suggested electrophysiological studies show normal useful values in the evaluation of pathological findings indicative of visual functional impairment at different levels and they may serve as a valid tool of reference for the rest of visual electrophysiology laboratories located in the ophthalmological centers nationwide(AU)

Relación estructura función en la detección de daño retinal por cloroquina / Relation of structure and function in detecting the retinal damage due to chloroquine

Objetivo: determinar la utilidad de la microperimetría y la tomografía óptica coherente en la detección de daño retinal subclínico por cloroquina. Métodos: estudio prospectivo, observacional y analítico en pacientes consumidores de cloroquina, atendidos en la consulta de Neuroftalmología del Instituto Cubano de Oftalmología Ramón Pando Ferrer, entre septiembre 2010 y octubre 2011. Fueron incluidos 44 ojos. Se realizaron exámenes para evaluar función (psicofísica visual y microperimetría) y estructura (biomicroscopia y tomografía óptica coherente). Resultados: la edad promedio fue de 43 años con una dosis acumulada de cloroquina de 182 g y un tiempo de consumo inferior a cinco años. Existió relación significativa entre la dosis acumulada y las variables siguientes: visión del color (-0,495; p= 0,001), grosor retinal peripapilar temporal (-0,353; p= 0,019) e inferior (-0,336; p= 0,026), macular central (-0,652; p= 0,000) y sensibilidad retinal por microperimetría (-0,436; p= 0,003) con alteraciones funcionales y estructurales en relación con el incremento de la dosis acumulada. Conclusiones: se demostró que es posible detectar daño retinal funcional temprano mediante microperimetría y tomografía óptica coherente en pacientes consumidores de cloroquina, en presencia de otros estudios funcionales y biomicroscopia normales. Unido a la tomografía óptica coherente el microperímetro puede constituir una útil herramienta para pesquisa de toxicidad retiniana

Objective: to determine the usefulness of microperimetry and of the optical coherence tomography in the detection of subclinical retinal damage due to chloroquine. Methods: prospective, observational and analytical study in patients taking chloroquine, who were seen at the Neuro-ophthalmology service of "Ramón Pando Ferrer" Institute of Ophthalmology from September 2010 through October 2011. Forty four eyes were included. Tests were performed to assess function (visual psychophysics and microperimetry) and structure (biomicroscopy and optical coherence tomography). Results: mean age was 43 years with a cumulative dose of 182 g and less than 5 years taking this drug. There was significant correlation between the cumulative dose of chloroquine and the following variables: color vision (-0.495, p = 0.001), temporal peripapillary retinal thickness (-0.353, p= 0.019) and lower (-0.336, p = 0.026), central macular (-0.652, p = 0.000) and retinal sensitivity by microperimetry (-0.436, p= 0.003) with functional and structural changes related to the increase in cumulative dose. Conclusions: it was demonstrated that it is possible to detect early functional retinal damage by using microperimetry and optical coherence tomography in patients taking chloroquine, despite normal results of other functional studies and of biomicroscopy. The combination of microperimetry and optical coherence tomography may be a useful screening tool for retinal toxicity

Neuropatía óptica hereditaria de Leber / Leber´s hereditary optic neuropathy

La neuropatía óptica hereditaria de Leber es una enfermedad de herencia materna que se caracteriza por la pérdida subaguda, indolora y bilateral, aunque por lo general no siempre al unísono de la visión central. Predomina en hombres jóvenes y es causada por mutaciones puntuales del ADN mitocondrial. Esta es una de las neuropatías ópticas hereditarias más frecuentes y altamente invalidante, cuyo diagnóstico de certeza lo constituyen los estudios moleculares. El propósito de esta revisión es alertar en cuanto a su diagnóstico y posible incremento en condiciones ambientales favorecedoras. Se realizó una búsqueda automatizada de artículos científicos relacionados con el tema, en PUBMED e Hinari, que resultó en 37 publicaciones realizadas durante los años 1988-2010. Se estudiaron y discutieron aspectos de la enfermedad tales como antecedentes históricos, factores de riesgo, epidemiología, genética, características clínicas, diagnóstico y tratamiento; además de profundizar en su estado actual en nuestro contexto. En Cuba actualmente se conoce de la existencia de varias familias que padecen la neuropatía óptica hereditaria de Leber. El alza de la incidencia probablemente se debió a las condiciones medioambientales que favorecen o son factores de riesgo de esta entidad, como ocurrió durante la pasada epidemia de neuropatía óptica en Cuba. Cada día se producen más avances en el campo de la genética, que permiten identificar un número mayor de mutaciones asociadas a esta entidad. Esto unido al conocimiento de las características clínicas de la enfermedad ha permitido identificar las familias afectadas y actuar sobre los factores de riesgo.

Leber´s hereditary optic neuropathy is a maternally inherited disease characterized by subacute, painless and bilateral loss of the central vision, although not always at the same time. It predominates in young men and is caused by mitochondrial DNA spot mutations. This is one of the most common hereditary and highly disabling optic neuropathy, the precise diagnosis of which is based on the molecular studies. The purpose of this article was to alert specialists on the possible diagnosis and increase of this impairment under favorable environmental conditions. A computerized search of scientific articles related to the subject was made in Hinari and PUBMED, which resulted in 37 publications during the years 1988 through 2010. Several disease aspects such as historical background, risk factors, epidemiology, genetics, clinical features, diagnosis and treatment were studied and discussed, in addition to delving into current status of the disease in our country. Several Cuban families are presently known to be affected by Leber´s hereditary optic neuropathy. The rise of incidence was probably due to environmental conditions that favor or are risk factors for this entity, as occurred during the last epidemic of optic neuropathy in Cuba. Every day there are more advances in the field of genetics that allows identifying a higher number of mutations associated with this disease. This event together with advanced knowledge of its clinical features has made it possible to identify the affected families and to control the risk factors.

Las distonías craneales en oftalmología / Cranial dystonias in ophthalmology

Las distonías craneales y craneocervicales son enfermedades neurológicas que periódicamente constituyen motivo de consulta en oftalmología, principalmente el blefaroespasmo esencial benigno. Esta afección se caracteriza por contracciones bilaterales, espasmódicas e involuntarias de los párpados. Dentro de las frecuentes manifestaciones oculares asociadas, el síndrome de ojo seco es la más habitual. Estudios recientes sugieren que esta condición pudiera estar implicada en la etiopatogenia de la enfermedad. El manejo de los síntomas y signos provocados por alteración de la superficie ocular es requerido incluso luego de la quimiodenervación con toxina botulínica, que constituye el tratamiento de elección. El beneficio final para los pacientes, derivado de un enfoque multidisciplinario es evidente, por lo que la incorporación activa del oftalmólogo a esta área de trabajo es cada día más necesaria.

Neurological illnesses like cranial and craniocervical dystonias are often cause of consultation in ophthalmology, basically benign essential blepharospasm. This illness is characterized by bilateral involuntary spasmodic contraction of eyelids. Among the common associated ocular manifestations, the dry eye syndrome is the most frequent. Current studies suggest that this condition could be connected with the etiopathogeny of the disease. Most of patients require the treatment of signs and symptoms stemmed from disturbances in the eye surface after the use of chemical denervation with botulinum toxin, which is the therapical choice. It is increasingly clear that the opthalmologist must be part of the multidisciplinary medical team in order to achieve the greatest benefit for these patients.

Consideraciones actuales sobre la toxicidad retiniana por cloroquina y sus derivados / Present remarks on retinal toxicity caused by chloroquine and its derivatives

La cloroquina y la hidroxicloroquina son drogas que se utilizan en el tratamiento de enfermedades reumáticas. Desde la descripción en 1959 de la retinopatía que pueden ocasionar, se produjo una importante disminución de su uso. La hidroxicloroquina se considera la de menor toxicidad entre ellas, no obstante han sido reportados casos de enfermedad retiniana en personas que han empleado esta droga durante mucho tiempo. El propósito de este artículo es actualizar sobre la efectividad de protocolos de despistaje para la detección de afectación retiniana en consumidores de cloroquina y sus derivados. Se realizó una búsqueda automatizada de artículos científicos relacionados con el tema, en PUBMED e HINARI, que resultó en 27 publicaciones realizadas durante los años 1999-2010. Las investigaciones para la detección de la retinopatía han estado sujetas a controversias. No hay consenso entre reumatológos y oftalmólogos acerca de cómo debe monitorizarse y diagnosticarse la toxicidad ocular. Las pruebas más comunes para descubrir la toxicidad han sido: la agudeza visual, los campos visuales, el test de visión de colores, electrorretinografía estándar y la angiografía fluoresceínica. Estudios recientes demuestran que el electrorretinograma multifocal parece ser muy útil en esta entidad, por lo que pudiera ser empleado en la detección de daño retinal subclínico. Esto sería de inestimable valor para evitar el déficit visual por el efecto tóxico del fármaco. La frecuencia de evaluaciones debe ser individualizada en cada paciente, dependiendo de la presencia o no de factores de riesgo al inicio del tratamiento y la dosis diaria del medicamento.

Chloroquine and hydroxychloroquine are drugs used in the treatment of rheumatic diseases. Since the description of the retinopathy that theycould cause in 1959, there was a significant reduction in their use. Hydroxychloroquine is considered the least toxic among them; however, there have been reported cases of retinal disease in users of the drug for a long time. The objective of this article is to present updating on the effectiveness of screening protocols for the detection of retinal disease in people taking chloroquine and its derivatives. A computerized search for scientific articles related to the subject was made in Hinari and PUBMED, which resulted in 27 publications during the 1999-2010 period. Research for the detection of retinopathy has been controversial; there is no consensus between rheumatologists and ophthalmologists on how to monitor and diagnose ocular toxicity. The most common tests to discover toxicity were visual acuity, visual fields, the color vision test, standard electroretinography and fluorescein angiography. Recent studies showed that the multifocal ERG seems to be very useful to evaluate the toxicity derived from chloroquine, so it could be used in the detection of subclinical retinal damage. The latter would be of great value to avoid the visual impairement by the toxic effect of the drug. The frequency of evaluations should be customized for each patient, depending on the presence or absence of risk factors at baseline and the daily dose of the drug.

Actualización en el tratamiento de la neuropatía óptica inflamatoria desmielinizante / Updating on the treatment of the demyelinating inflammatory optical neuropathy

Se realizó una revisión bibliográfica con el objetivo de proporcionar una actualización de las drogas que se emplean para retrasar la aparición de esclerosis múltiple en el manejo de la neuropatía óptica inflamatoria desmielinizante. El artículo presenta el origen y la justificación de la terapia esteroidea en este grupo de enfermedad, así como los mecanismos de acción y beneficios de tratamientos más modernos como los inmunomoduladores e inmunosupresores. El trabajo también introduce muchas de las drogas con efectos neuroprotectores que se encuentran en fases experimentales, cuyo uso prevendría la neurodegeneración que se produce a nivel de las células ganglionares retinianas en esta enfermedad neurológica. Las opciones terapéuticas actuales ofrecen variantes de tratamiento adicionales a pacientes con mayores probabilidades de desarrollo de esclerosis múltiple y retrasan la aparición de un segundo brote, así como las secuelas invalidantes que esta suele originar

A bibliographic review was conducted to provide an updating of drugs used to retard the appearance of multiple sclerosis in the management of the demyelinating inflammatory optical neuropathy. Present paper shows the origin and the justification of the steroid therapy in this disease, as well as the mechanisms of action and benefits of more recent treatments, e.g. the ongoing immunomodulations and immunosuppressive ones and also to introduce many drugs in experimental phase having neuroprotection effects whose use will prevent the neurodegenerative effect produced at level of the retinal ganglion cells in this neurologic disease. The current therapeutical options offer variants of additional treatment to those patients with greater possibilities to development multiple sclerosis and retarding the appearance of a second outbreak, as well as its disabling sequelae