Neoadyuvancia cnn imatinib en el manejo de gist gigante del tabique rectovaginal / Neo-adjuvant treatment with imatinib for a rectal gastrointestinal stromal tumor

Introducción: Los tumores estromales gastrointestinales (GIST) del recto son muy raros. En la última década se ha planteado la neoadyuvancia con imatinib en los casos de tumores localmente avanzados o inicialmente irresecables. Caso clínico: Se presenta una paciente portadora de un GIST maligno del tabique rectovaginal inicialmente considerado irresecable que fue sometido a neoadyuvancia con Imatinib como terapia de inducción durante 3 meses, logrando una respuesta clínica notable que permitió realizar una resección local exitosa por vía endoanal. La presencia de factores pronósticos deletéreos (tamaño tumoral mayor de 5 cm y 13 mitosis por 50 campos de aumento mayor) determinó la mantención del tratamiento con Imatinib por 15 meses luego de la cirugía con el fin de reducir el riesgo de recidiva local. Luego de 20 meses de seguimiento la paciente está libre de enfermedad, con continencia fecal plena, ha recuperado la actividad sexual, aunque persisten algunos efectos residuales de la droga que están en franca disminución. Conclusión: La neoadyuvancia con imatinib se considera actualmente la terapia estándar en el manejo de los GIST localmente avanzados y/o irresecables.

Background: Rectal gastrointestinal stromal tumors (GIST) are rare. Neo-adjuvant therapy with imatinib is recommended for locally advanced or non-resectable tumors. Case report: We report a 63 years old woman with a malignant GIST located in the recto-vaginal septum which was initially considered non-resectable. The patient was treated with imatinib as induction therapy for three months. After this lapse the tumor was successfully excised using an endo-anal approach. Due to a tumor size over 5 cm and the presence of 13 mitoses per 50 high power fields, two bad prognostic factors, treatment with imatinib was maintained for 15 months after surgery. After 20 months of follow up, the patient is free of disease with complete fecal continence and with an adequate sexual life. Secondary effects of imatinib are gradually subsiding.

Hemorragia digestiva baja recurrente secundaria a GIST de yeyuno / Recurrent gastrointestinal bleeding caused by a jejunal GIST

We report a 39 years old male with a history of three episodes of hematochezia and severe anemia. Upper and lower gastrointestinal endoscopies were normal. Labeled red blood cell scan, selective angiography and abdominal CAT scan identified a bleeding solid jejunal mass that was excised. The pathological report showed a gastrointestinal stromal tumor measuring 6 cm in diameter, with medium malignancy (two mitoses in 50 high magnification fields). Immunohistochemistry showed that it was CD 117 positive and CD 34 negative, smooth muscle actin and S 100 were positive in the malignant cells. After eight years of follow up, the patient is disease free.

La hemorragia digestiva baja (HDB) representa la forma clínica de presentación más frecuente de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) del segmento yeyuno-íleon. El diagnóstico es complejo por las dificultades para acceder a este nivel del tubo digestivo y habitualmente se efectúa después de varias hospitalizaciones. Se presenta el caso de un paciente varón de 39 años con tres episodios de hDb con anemia intensa (Hto 18 por ciento) cuyo estudio endoscópico alto y bajo no reveló anormalidades. La cintigrafía con glóbulos rojos marcados con Tc 99, la arteriografía selectiva y la tomografía computada de abdomen permitieron identificar una masa sólida de 5 cm en la zona paravertebral izquierda a nivel de L5, la que fue intervenida con el diagnóstico probable de GIST de intestino delgado. Se efectuó una pequeña resección yeyunal con anastomosis manual y el estudio histopatológico confirmó la presencia de un GIST de malignidad intermedia (6 cm, 2 mitosis en 50 campos de aumento mayor); IHQ compatible: CD 117: positivo; CD 34 negativo; Actina músculo liso y S 100: positivo focal en las células neoplásicas). Evolución alejada sin complicaciones luego de 8 años de seguimiento. El método diagnóstico más relevante en la actualidad es el Angio-TAC.

Enfermedad de Castleman rectal: reporte de un caso del tipo hialino-vascular / Castleman disease of the rectum: report of one case

El 70 por ciento de los casos de la Enfermedad de Castleman (EC) se presentan como masas ganglionares que afectan el mediastino. El compromiso del tubo digestivo de la EC es muy raro. Se presenta un caso excepcional de EC ubicado en el espesor de la pared rectal que fue sometida a una resección anterior baja con la sospecha clínica de una endometriosis. El estudio histopatológico demostró una EC del tipo hialino-vascular y la paciente está asintomática luego de 2 años de seguimiento. Se reconoce una variedad hialino-vascular de la EC, que es generalmente asintomática y que se presenta como lesiones solitarias. La variedad de células plasmáticas de la EC, en cambio, tiende a ser multicéntrica, con compromiso sistémico y en el 18 por ciento de los casos puede ocurrir la transformación a un linfoma maligno o un sarcoma de Kaposi. El diagnóstico preoperatorio de la EC localizada en el abdomen o en la pelvis es muy difícil. Como el estudio por imágenes no permite descartar un tumor maligno, habitualmente se requiere una exploración quirúrgica con el fin de realizar una resección completa o, al menos, una biopsia incisional diagnóstica. Las lesiones solitarias que son resecadas en forma completa tienen un pronóstico excelente y no hay casos de recidiva publicados. La variedad multicéntrica de la EC, en cambio, tiene un pronóstico reservado y requiere de un manejo multidisciplinario.

Catleman disease usually presents as mediastinal lymph nodes and gastrointestinal involvement is exceptional. We report a 49 years old female with a vascularized mass located in the sigmoid colon. The mass was excised and the pathological study showed a Castleman disease, hyaline vascular variety. The patient is free of symptoms after two years of follow up. This variety of Castleman disease usually presents as solitary asymptomatic masses and if it is completely excised, the prognosis is good.

Linfoma primario de la mama / Primary breast lymphoma

Se presenta un caso clínico de linfoma primario de la mama, patología de muy baja ocurrencia (0.1 por ciento de los cánceres de mama), en una mujer de 71 años, diagnosticado y tratado en la Unidad de Patología Mamaria del Servicio de Obstetricia y Ginecología del Hospital San Borja Arriarán en enero del 2002