Cerebral evoked potentials in human chronic Chagas' disease

Setenta y cinco pacientes con el diagnóstico de enfermedad de Chagas crónica fueron estudiados con el empleo de los potenciales evocados cerebrales. Tres de ellos tuvieron retardo del arribo de la senal al punto de Erb ó al ingreso medular en los potenciales evocados somatosensitivos (PESS). Dos pacientes presentaron incremento del intervalo entre las ondas I y III en los potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT). Estos hallazgos fueron interpretados como debidos al dano en la fibra nerviosa ériférica, un hecho descripto en trabajos previos. El hallazgo mas sorprendente fue la prolongación del intervalo de tiempo entre las ondas N13-N20 en los PESS, hallandose en dos pacientes y entre las ondas III y V en los PEAT en 7 sujetos. Estas observaciones sugieren de algun modo, el compromiso de sistema nervioso central, quizás relacinado al dano de la mielina, en pacientes en estadio crónico de la infección

Neuromuscular transmission studies in human chronic Chagas' disease

Cincuenta y ocho pacientes con edades entre los 1 y 58 años, con diagnóstico de enfermedad de Chagas crónica fueron estudiados para evaluar la transmisión neuromuscular. Se estimuló en forma supramáxima el nervio cubital a nivel de muñeca, con registro de electrodos de superficie en hipotenar. Dicha estimulación se realizó a 3 Hz durante 2 segundos y 10 Hz durante 1 segundo en condiciones basales, trás 4 minutos de ejercicio mecánico, luego de 4 minutos de ejercicio mecánico mas isquemia y trás 2 minutos de liberada la isquemia. Se procedió a medir la amplitud del 3, 5, 6 y 10 potencial, que fueron expresados como variación porcentual con respecto al primero al que se le asignó un valor de 100%. Treinta pacientes no evidenciaron diferencias con respecto a la curva obtenida en 20 sujetos controles, 4 mostraron una caida del potencial evocado muscular, 6 una caida del mismo cuando el estímulo se realizó frecuencias y un incremento cuanto el estímulo fue a altas frecuencias. En los restantes 18 pacientes se observó un incremento del pem. Estos hallazgos susgieren una posible alteración de la transmisión neuromuscular en algunos pacientes que han alcanzado el estadio crónico de la efemedad de Chagas de probable localización pré y/o post-sináptica

Síndrome de hombre rígido: una única entidad? / Stiff-man syndrome

Se estudiaron 4 pacientes con un cuadro clínico en el que se combinaron fasciculaciones, contracturas, calambres, parestesias y rigidez muscular progresiva. En ellos se realizó el estudio electrofisiológico que involucró EMG, estudio de la excitabilidad de la motoneurona espinal alfa (MN), del coeficiente de excitabilidad de la MN, de la velocidad de conducción motora y sensitiva, de la transmisión neuromuscular y de la actividad gamma. Los hallazgos evidenciaron compromiso del SNP expresado en reducción del número de unidades motoras (UM), pérdida del trazadoEMG interferencial, presencia de fibrilaciones, fasciculaciones y disminución de la velocidad de conducción motora con preservación de la conducción sensitiva. A ello se sumó aumento de la excitabilidad de la MN alfa evidenciado en la curva de recuperación de la onda H; la relación H/M se halló dentro de límites normales en todos los casos, en tanto que los cocientes T/M y T/H se vieron incrementados en tres de los casos; en dos de los pacientes se realizó el bloqueo gamma, lográndose la desaparición de la actividad contínua de UM. El estudio de la transmisión neuromuscular, período silente y coeficiente de excitabilidad de la MN no mostraron alteraciones. Esta serie de hallazgos sugieren indemnidad de la unión neuromuscular, de los mecanismos inhibitorios segmentarios mediados por interneuronas de acción postsináptica y de las estructuras corticales, señalando un incremento de la actividad de las fibras gamma. La presencia de diferentes cuadros que presentan aspectos signosintomatológicos comunes impulsó una revisión sobre las diferentes entidades clínicas descriptas, pruebas electrofisiológicas utilizadas para su estudio, aspectos etiopatogénicos y la aproximación terapéutica a ellas

Polineuropatía paraneoplásicas: estudio clínico e inmunopatológico / Paraneoplasic polineuropathies: clinical and immunopathological study

Las afecciones paraneoplásicas del sistema nervioso periférico son conocidas desde el año 1948. Sin embargo son aún controvertidos los posibles mecanismos que las condicionan. El presente trabajo se propone evaluar el probable rol de los mecanismos inmunológicos en la génesis de las polineuropatías paraneoplásicas. Se estudiaron 7 pacientes portadores, 6 de carcinomas de pulmón y uno de carcinoma de ovario, en los cuales se desscartaron otros causas de polineuropatías (diabetes, colagenopatías, paraproteinemias, distiroidismos, etilismo, tóxicos, y tratamiento quimioterápico). Los estudios EMG demostraron en 57% de los casos formas asintomáticas. La mayoría de estos estudios fueron compatibles con polineuropatías axónicas o axónicas secundariamente desmielinizantes. Las biopsias musculares evidenciaron cuadrios de atrofía por denervación o atrofía selectiva tipo II y fenómenos de reinervación con reagrupamiento bistoquímico. Los estudios de nervio sural demostraron en el 70% de los casos fenómenos de disminución de las fibras mielínicas y cuadros de remielinización. Se objetivaron depósito inmune (inmunoglobulinas G y M) en las paredes vasculares, espacios perivasculares, subperineurales y endoneurales en 6 de los casos. El estudio de Ac séricos contra estructuras del nervio periférico estudiados en 5 pacientes, fue negativo en todos ellos. Estos hallazgos hacen suponer que si bien existirían desórdenes inmunes en este tipo de polineuropatías, no se puede atribuir a ellos la patogenicidad de estas entidades, constituyendo quizás tan sólo epifenómenos del cuadro nosológico

Cambios funcionales en la corteza parietal del hombre adulto siguientes a amputaciones parciales de los miembros / Functional changes in the parietal cortex of the adult man following partial amputations of limbs

Los fenómenos de modificaciones en la organización de la corteza parietal, siguiendo a alteraciones sufridas por los segmentos periféricos que están representados en ella, fueron descriptos recientemente en primates. El presente trabajo tiene por objeto el estudio de las modificaciones de la corteza parietal humana luego de amputaciones parciales de los miembros o de los dedos. Fueron estudiados 26 pacientes que presentaban amputaciones de diversa extensión y topografía en sus miembros inferiores o superiores o en alguna de sus manos. Dichos pacientes fueron dispuestos en tres grupos, acorde al tipo de amputación, reuniendo a aquellos que presentaban amputaciones de sus: 1) miembros superiores, 2) miembros inferiores, 3) dedos de sus menos. En todos y cada uno de ellos, se procedió a estimular electricamente diferentes sectores de los miembros, registrándose el PESS en diversas áreas de la corteza parietal. Los resultados demostraron modificaciones significativas en los valores delas amplitudes del PESS con respecto a un grupo control. Dichas variantes consistieron en la disminución del potencial evocado correspondiente a los segmentos que habían sufrido amputaciones, en tanto que se observó el aumento de la amplitud de los PESS de áreas corticales adyacentes a la que representaba el segmento faltante. Consideramos que dicho comportamiento es expresión de una propiedad de adaptación plástica, alternativa que discutimos apoyándonos en los resultados obtenidos

Complicaciones craneoencefalicas de los linfomas / Craniocerebral complications of lymphomas

Fueron estudiados 41 pacientes portadores de linfomas, que desarrollaron, en algún momento de su enfermedad complicaciones del Sistema Nervioso Central (SNC). La incidencia de este grupo con respecto a la población linfomatosa en general fue del 6,6%. Consideramos en nuestra serie un 57% de linfomas No Hodgkin (LNH) y un 43% de linfomas Hodgkin (LH), predominando ambos grupos en el sexo masculino. Fueron realizadas un total de 27 necropsias. El mecanismo lesional más frecuentemente observado fue la infiltración (68%), ya sea meníngea, parenquimatosa u ósea. Los tipos histológicos que predominaron fueron el difuso (en el caso de los LNH) y el de celularidad mixta (tratándose de los LH). La incidencia de infecciones fue mayoritaria en el grupo de los LH. La mayor frecuencia de complicaciones en el SNC se observó en estadios avanzados de la enfermedad (IV A y B), mostrando una tendencia decreciente en las formas más benignas. Los tiempos de latencia entre el diagnóstico del linfoma y la aparición de la complicación neurológica, fueron de 60 meses para los LH, en tanto que disminuyó a 21 meses en el grupo de los LNH. Los signos y síntomas más frecuentemente ballados fueron el compromiso de los pares craneales (especialmente oculomotores y el facial) y las alteraciones del estado de conciencia, sumadas a variables déficits focales. El compromiso de la Médula Osea se relacionó en forma directa con los casos en que se confirmó compromiso del SNC por mecanismo infiltrativo. Los métodos complementarios de diagnóstico por imágenes fueron eficaces en un 68%, aportando escasa utilidad en la identificación de las leptomeningitis linfomatosas (LML). El pronóstico más severo se verificó en el grupo de las LML (3,8 meses de sobrevida)...