Síndrome de Tolosa-Hunt: análise de seis casos / Tolosa-Hunt syndrome: analysis of six cases

A síndrome de Tolosa Hunt (STH) é doença de ocorrência rara, de etiopatogenia desconhecida, que se expressa clinicamente por dor orbitária unilateral associada a paralisia de um ou mais nervos oculomotores, que regride espontaneamente e pode recorrer ao longo do tempo. Apresentamos uma série de seis pacientes atendidos em nosso ambulatório, com sintomas e sinais clínicos que preenchem os critérios diagnósticos para a STH, de acordo com a classificação da International Headache Society (IHS) de 2004. São ressaltados os dados demográficos desta série de pacientes, o seguimento clínico por doze meses, a investigação diagnóstica realizada e as diferentes respostas ao tratamento com corticoesteróides. Pelo fato de a STH ser uma doença cujo diagnóstico deve ser sempre de exclusão, revimos a literatura pertinente chamando a atenção para o diagnóstico diferencial da oftamoplegia dolorosa.

Acidentes vasculares cerebrais / Cerebrovascular diseases

Os acidentes vasculares cerebrais (AVC) continuam a ser causa importante de doenças neurológicas, com alta mortalidade envolvida na fase aguda e morbidade seqüelar importante a longo prazo. Nesta publicação os autores apresentam uma revisão do diagnóstico e do tratamento dos AVC isquêmicos, que se constituem na maioria dos casos. A abordagem inicial do paciente é crucial para a determinação do tipo de AVC, da extensão do comprometimento cerebral, das condições gerais do paciente e das comorbidades que possam estar presentes, permitindo delinear a melhor estratégia de tratamento. Avaliações do estado respiratório, cardiovascular, metabólico e do balanço hidroeletrolítico são fundamentais para melhor chance de sucesso. Um fator primordial é a determinação do tempo decorrido entre o início dos sintomas e a chegada do paciente ao hospital e sua avaliação neurológica e geral, para que se possa considerar a utilização de tratamento fibrinolítico, quando indicado. Pacientes com menos de três horas decorridas são os que, eventualmente, serão indicados para a trombólise endovenosa. Os critérios de indicação desta terapêutica, assim como do tratamento da hipertensão arterial nas fases iniciais são apresentados na forma de consensos consagrados. Da mesma maneira são apresentados e discutidos os protocolos de administração de fibrinolíticos e de anticoagulantes. Considerações sobre novos enfoques de tratamento neuroprotetor, ainda incipientes, são também apresentadas.(au)

Cefaléia numular: relato de caso / Nummular headache: case report

A cefaléia numular (CN) ou cefaléia em forma de moeda (coin-shaped headache) foi descrita pela primeira vez por Pareja e colaboradores em 2002. É uma cefaléia de curso crônico, aparentemente primária, sendo a dor restrita a uma área circunscrita do crânio, cuja forma pode ser elíptica ou em moeda. Evolui ao longo do tempo com períodos de dor, intercalados por períodos assintomáticos. Na série de treze casos apresentada por esses autores ou não ocorreu concomitância com outras formas de cefaléias primárias ou relação temporal com trauma craniano. Apresentamos o primeiro caso em nosso país, com características clínicas superponíveis às da publicação de Pareja e col, com o intuito de chamar a atenção não só de especialistas em dor de cabeça, mas de neurologistas em geral, para esta forma não usual de cefaléia, bem como fazer considerações sobre o diagnóstico diferencial com esta entidade.

Neuropatia sensitiva e autonômica herditátia tipo II: a propósito de dois casos / Hereditary sensory and autonomic neuropathy type 2: two cases report

Dois casos de neuropatia sensitiva e autonômica hereditária do tipo 2 säo descritos. Este tipo de neuropatia faz parte de um grupo constituído por cinco entidades diferentes. A sistematizaçäo destas neuropatias depende de múltiplos critérios como idade de início, aspectos genéticos, manifestaçöes clínicas, aspectos eletroneuromiográficos e patológicos. Neste relato descrevemos dois irmäos com 27 e 35 anos de idade que foram acompanhados em nosso Serviço, com quadro de insensibilidade à dor e conseqüentes deformidades de membros e distúrbios sensitivo-tróficos. Para estes pacientes foi definido o diagnóstico de neuropatia sensitiva e autonômica hereditária do tipo 2, com modalidade de transmissäo hereditária autossômica recessiva. A idade de início do quadro, os aspectos hereditários, as manifestaçöes clínicas e os aspectos eletroneuromiográficos säo analisados. O diagnóstico diferencial com outras neuropatias sensitivas hereditárias e adquiridas é considerado