RESUMO
ABSTRACT Introduction: primary liver sarcoma is a rare type of tumor, more common in children. Among adults, it represents a spectrum of neoplasms with reserved prognosis. There is no consensus on the treatment of choice of these lesions, justifying a systematic review of the literature on treatment options, prognostic factors, and survival. Material/Methods: a systematic review of articles published in Pubmed, Medline, LiLacs e SciElo, from 1966 to March/2019, presenting the keywords: primary-liver-sarcoma and primary-hepatic-sarcoma was undertaken. Studies including patients older than 18 years, and published in English, Portuguese and Spanish were included. Case reports, metastatic tumors and multiple oncologic diagnosis were excluded. The initial search listed 1,318 articles. 1,206 did not meet the inclusion criteria. After reviewing 112 eligible articles, 15 were selected (14 case series and 1 retrospective-cohort). Results: proposed treatment modalities for primary liver sarcoma included surgery and/or chemotherapy and/or radiotherapy or liver transplantation. The most common histological types were angiosarcoma (32%), leiomyosarcoma (29%), epithelioid hemangioendothelioma (15%) and embryonal sarcoma (7%). Histology, degree of differentiation and R0 resection were mentioned positive prognostic factors. Median survival ranged from two to 23 months. Five-year survival rate varied from 0% to 64%, on average 21%. Conclusion: surgical resection (R0 resection) is the main treatment for primary liver sarcomas. Development of effective systemic therapies are required to improve prognosis of patients harboring this type of tumor.
RESUMO Introdução: o sarcoma primário do fígado é uma neoplasia rara, que acomete mais frequentemente crianças. Nos adultos, representa espectro de neoplasias de prognóstico reservado. Entretanto, em nenhuma faixa etária há consenso sobre a terapêutica de escolha dessas lesões, motivando revisão sistemática com objetivo de elencar opções de tratamento, fatores prognósticos e sobrevida. Material/Método: realizamos revisão sistemática dos artigos publicados nas bases de dados Pubmed, Medline, LiLacs e Scielo, de 1966 a março/2019, contendo as palavras-chaves: primary-liver-sarcoma e primary-hepatic-sarcoma. Foram incluídos estudos que incluíram pacientes com idade a partir de 18 anos e publicados em inglês, português e espanhol. Relatos de caso, tumores metastáticos e pacientes com múltiplos diagnósticos oncológicos foram excluídos. Foram encontrados inicialmente 1.318 artigos, desses, 1.206 foram excluídos por estarem fora dos critérios de inclusão. Dos 112 artigos analisados e discutidos, 15 foram incluídos nesse artigo (14 séries de casos e 1 estudo de coorte retrospectivo). Resultado: os tratamentos propostos para o sarcoma primário do fígado em adultos incluíram cirurgia e/ou quimioterapia e/ou radioterapia ou transplante hepático. Os tipos histológicos mais frequentemente relados foram angiossarcoma (32%), leiomiossarcoma (29%), hemangioendotelioma epitelioide (15%) e sarcoma embrionário (7%). Tipo histológico, grau de diferenciação e resseção R0 foram os principais fatores de bom prognóstico. A sobrevida média total variou de dois a 23 meses. A sobrevida em cinco anos variou entre 0 e 64%, em média 21%. Conclusão: ressecção cirúrgica R0 é a base do tratamento dos sarcomas primários do fígado. Esse grupo heterogêneo de tumores requer desenvolvimento de terapias sistêmicas efetivas para melhoria do prognóstico.