Caracterización clínica y de laboratorio de la anemia hemolítica autoinmune: estudio retrospectivo de 15 casos / Clinical and laboratory features of autoimmune hemolytic anemia: a retrospective study of 15 cases

Introducción: la anemia hemolítica autoinmune (AHAI) constituye un cuadro clínico heterogéneo caracterizado por la existencia de autoanticuerpos contra antígenos presentes en la membrana de los eritrocitos del paciente que provocan el acortamiento de su vida media. Objetivo: conocer las características clínicas y de laboratorio de las anemias hemolíticas autoinmunes diagnosticadas en el centro. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y de cohorte que incluyó 15 pacientes con el diagnóstico de AHAI en el Hospital Militar Central Dr. Carlos J. Finlay, entre enero de 2011 y diciembre de 2013. Resultados: el rango de edad de los pacientes estudiados fue de 34 a 75 años (mediana de 59 años); de ellos, 8 fueron del sexo femenino y 7 del masculino. El 87 por ciento presentó una AHAI idiopática y el 13 por ciento secundaria. Las secundarias se asociaron con lupus eritematoso sistémico (n = 1) y leucemia linfoide crónica de estirpe B (n = 1). Existió anemia grave de comienzo súbito en el 40 por ciento, e insidioso en el 60 por ciento, íctero en el 73 por ciento, esplenomegalia en el 13 por ciento y dolores articulares difusos en el 20 por ciento de los pacientes. La prueba de Coombs directa resultó positiva en 14 pacientes. Al mes de tratamiento con esteroides, el 33 por ciento presentó una respuesta completa, el 40 por ciento una respuesta parcial y el 27 por ciento no respondió. Conclusiones: este estudio muestra los hallazgos clínicos y de laboratorio de una pequeña serie de casos adultos con AHAI. La etiología primaria o idiopática fue la más frecuente pero se requiere evolucionar en el tiempo a los pacientes ya que esta entidad puede preceder la aparición de hemopatías malignas o enfermedades del colágeno(AU)

Introduction: autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is a heterogeneous clinical picture characterized by the presence of autoantibodies against antigens present on the membrane of the patient's erythrocytes causing shortening of the average life. Objective: To determine the clinical and laboratory autoimmune hemolytic anemias diagnosed in our hospital. Methods: adescriptive, retrospective cohort study involving 15 patients with the diagnosis of AIHA was carried out at Dr. Carlos J. Finlay Central Military Hospital, between January, 2011 and December, 2013. Results: the mean age of the patients was 34 - 75 years (median 59 years), 8 were female and 7 male; 87 percent had idiopathic AIHA and 13 percent secondary AIHA. Secondary hemolytic anemias were associated with systemic lupus erythematosus SLE (n = 1) and B-cell chronic (n = 1) lymphoid leukemia. There was severe anemia (median Hb. 69 g / L) of sudden onset in 40 percent, insidious in 60 percent, jaundice in 73 percent, splenomegaly in 13 percent and diffuse joint pain in 20 percent of patients. The direct Coombs test was positive in 14 patients. After a month of steroid treatment, 33 percent had a complete response, 40 percent partial response and 27 percent did not respond. Conclusions: this study shows the clinical and laboratory characteristics of a small number of adults cases with AIHA findings. Primary or idiopathic etiology was the most frequent but evolve evolving patients over time it is required requires patients and that as this entity may precede the onset of hematological malignancies or collagen diseases(AU)

Transcripto BCR-ABL atípico en un paciente con leucemia mieloide crónica / Atypical BCR-ABL transcript in a patient with chronic myeloid leukemia

Se presenta un paciente con leucemia mieloide crónica (LMC) y un transcripto BCR-ABL atípico. Mediante el análisis cualitativo de los productos de la reacción en cadena de la polimerasa, y por comparación con los pesos moleculares del producto de amplificación de muestras de pacientes positivos a los puntos de ruptura más frecuentes e13a2 (b2a2) y e14a2 (b3a2), se determinó que el gen quimérico BCR-ABL de este paciente debe corresponder al transcripto e13a3 (b2a3) que aparece con muy poca frecuencia en la LMC. El paciente se encuentra en tratamiento con imatinib (400 mg diarios) desde el inicio de la enfermedad. A los 6 meses no se detectó presencia del gen quimérico BCR-ABL; 2 estudios moleculares posteriores, al año y a los 2 años de tratamiento, resultaron positivos, pero esto no implicó modificación del tratamiento. La evolución favorable del paciente, a pesar de la recaÍda molecular, concuerda con lo esperado descrito en la literatura en relación con la presencia del transcripto b2a3 en la LMC

The case of a patient with chronic myeloid leukemia and atypical BCR-ABL transcript was presented. By using the qualitative analysis of the polymerase chain reaction products and the comparison with the molecular weights of the amplification product from the samples taken from those patients positive to the most frequent rupture points e13a2 (b2a2) and e14a2 (b3a2), it was determined that chimeric gen BCR-ABL of this patient should correspond to transcript e13a3 (b2a3) that rarely occurs in CML. The patient is being treated with Imatinib (400 mg daily) since the onset of his disease. After six months, the chimeric gen BCR-ABL was not detected. Two molecular studies carried out one year and two years after the treatment yielded positive results, but this did not imply any change to the treatment. Despite the molecular relapse, the favorable recovery of the patient agreed with the expected result described in the literature in terms of the presence of transcript b2a3 in CML

Tratamiento de la leucemia mieloide crónica con mesilato de imatinib en pacientes resistentes o intolerantes al interferón alfa recombinante. Resultados preliminares / Chronic myeloid leukemia treated with Imatinib Mesilate in patients resistant to or intolerant to recombinant alpha Interferon. Preliminary studies

Se evaluaron 43 pacientes adultos con leucemia mieloide crónica, Philadelphia positivo, que recibieron tratamiento con mesilato de imatinib como droga de segunda línea por resistencia o intolerancia al interferón alfa recombinante. La manifestación más frecuente al inicio de la enfermedad fue la esplenomegalia. El tratamiento con mesilato de imatinib se inició por resistencia (33; 76,7 por ciento) o intolerancia grado 3 o 4 (10; 23,3 por ciento). El mayor porcentaje de respuesta citogenética mayor (22; 91,7 por ciento) y completa (11; 61,1 por ciento) se alcanzó a los 18 y 24 meses de evolución. El 74,3 por ciento no mostró respuesta molecular y el 5,1 por ciento ya presentaba respuesta molecular antes del tratamiento; 9 (26,5 por ciento) mostraron pérdida de la remisión hematológica completa, de ellos, 7 fallecieron por progresión de la enfermedad. La sobrevida global fue de 90,7 por ciento, 83,3 por ciento, 82,6 por ciento y 78,9 por ciento a los 5, 6, 7 y 8 años de evolución, respectivamente. La sobrevida global y libre de eventos a los 3 años de iniciado el mesilato de imatinib fue de 92,3 por ciento y 81,8 por ciento, respectivamente. Se encontró diferencia significativa entre la sobrevida libre de eventos y el índice pronóstico de Sokal. Las reacciones clínicas secundarias más frecuentes fueron dolores óseos, musculares o ambos; y las hematológicas: anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia

Forty three patients presenting with chronic positive-Philadelphia myeloid leukemia were assessed treated with Imatinib Mesilate as a second line drug by resistance or intolerance to recombinant alpha Interferon. At onset, the more frequent manifestation of this condition was the splenomegalia. Imatinib Mesilate treatment was started by resistance (33; 7.6 percent) or 3 or 4 degree intolerance (10; 23.3 percent). The greater percentage of cytogenetic response (22; 91.7 percent) and complete (11; 61.1 percent) was achieved at 18 and 24 course months. The 74,3 percent hadn't ,molecular response and the 5,1 percent yet had it before treatment; 9 (26.5 percent) showed a loss of complete hematologic remission, from them, 7 deceased from disease progression. Global survival was of 90.7 percent, 83,3 percent

Monitorización ee la oximetría del bulbo de la yuguarr / Oximetry monitoring of the jugular vein bulb

La monitorización de sangre de la yugular interna para determinar la oxigenación cerebral ha recobrado interés, pues permite una estimación global del balance entre aporte y demanda de oxígeno del cerebro. La medida directa de la presión arterial se considera como una necesidad. Sin embargo, no siempre es posible lograr un acceso arterial o incluso monitorizar la presión arterial no invasiva. La importancia clínico fisiológica y las técnicas descritas en este trabajo, así como las experiencias nacionales e internacionales al respecto, nos permiten conocer que la mayor utilidad de la monitorización de la SvyO2 es la detección de isquemia cerebral y la implementación de un tratamiento adecuado y temprano. La introducción de la oximetría del bulbo yugular permite la estimación del balance entre el aporte y la demanda de O2 del cerebro. Esta monitorización en tiempo real posibilita la mejoría del entorno fisiológico del cerebro y puede mejorar el resultado final del paciente; sin embargo, deben considerarse sus limitaciones.

Monitoring internal jugular vein blood to determine cerebral oxygenation has regained interest because it allows a global assessment of the balance between demand and supply resources of oxygen in the brain. The direct measurement of arterial pressure is considered as a necessity. However it's not always possible to neither achieve an arterial access nor even monitor the arterial pressure with a non invasive technique. The clinical and physiological importance of the techniques described in this review, as well as the national and international experiences in the topic, allow us to know that the main utility of the SvyO 2 is the detection of cerebral ischemia and the implementation of an adequate and early treatment. This monitoring in real time makes possible the brain's fisological environment and it can also improve the final clinical results however, its limitations must be known and assessed.

Factores de riesgo relacionados con la mortalidad en la neumonia asociada a la ventilación / Risk factors related to mortality in ventilation-related pneumonia

Sobre un trabajo previo realizado en nuestro Servicio y con el mismo formato se decidió extender el estudio a 5 años; se analizaron 782 pacientes ventilados por 48 horas o más y se identificó la frecuencia de la neumonía asociada a la ventilación (NAV), con el objetivo de conocer la incidencia y los factores de riesgo relacionados con la mortalidad en la NAV en nuestro Servicio. La NAV se presentó en 69,9por ciento de los pacientes con mortalidad de 71por ciento.Tanto el promedio de días de hospitalización previo al ingreso en la UCI como la estadía en ésta fue superior en los pacientes fallecidos con NAV. Los factores de riesgo relacionados con la mortalidad fueron: edad mayor o igual a 55 años (p<0,05), ventilación mecánica por 5 días o más (p<0,001), no movilización durante la ventilación (p<0,001), toma de conciencia (p<0,001), uso de transfusiones de glóbulos rojos (p<0,005) y fallo multiorgánico (p<0,001)

Tratamiento intratumoral de un linfoma no- Hodgkin con manifestaciones cutáneas severas / Intratumoral treatment of a non-Hodgkin's lymphoma with severe cutaneous manifestations

Se presenta un paciente de 70 años de edad, del sexo masculino, de la raza blanca que ingresó por un síndrome adénico y múltiples lesiones cutáneas con predominio en el miembro superior izquierdo. Se diagnosticó un linfoma no- Hodgkin difuso de células grandes. Recibió poliquimioterapia citostática que mejoró el estado general, pero no las lesiones cutáneas. Se decidió aplicar tratamiento intratumoral con metrothexate, lo que llevó a la desaparición de estas lesiones con mejoría del estado general y la calidad de vida del paciente