RESUMO
Introducción: PFAPA es una enfermedad pediátrica caracterizada por fiebre recurrente asociada a síntomas de cabeza y cuello. La etiopatogenia es desconocida. Se han usado diferentes tratamientos, incluyendo corticoides, cimetidina y tonsilectomía. Objetivos: describir la epidemiología, presentación clínica, hallazgos de laboratorio, diagnóstico diferencial y tratamiento. Métodos: se realizó una revisión sistemática de reportes de casos y ensayos clínicos de PFAPA en las bases de datos Lilacs, Medline, Scielo y Biblioteca Cochrane. Fueron utilizados como descriptores DeCS/MeSH las palabras clave:PFAPA syndrome, periodic fever in children. Resultados: se revisaron 23 publicaciones con 379 casos. La edad promedio al inicio fue de 3.2 años (0.05 a 37) y habían transcurrido 3.5 años (0.08 a 20) desde el diagnóstico. Las crisis febriles duraban 4.4 días (2 a 14), con periodicidad de 29.5 días (7 a 70). Conclusión: el síndrome PFAPA es una entidad de descripción relativamente reciente, necesitándose mayor información para un diagnóstico rápido y un abordaje terapéutico.