Esclerosis hepato-portal: 10 anos de experiencia el el Instituto Nacional de Pediatria / Hepatoportal sclerosis. 10 years of experience in the National Institute of Pediatrics

Objetive: To assess the frecuency and clinical picture of Hepatoportal Sclerosis in a population of Mexican children of the Instituto Nacional de Pediatría, México City. Background: Hepatoportal Sclerosis is a disease of unknown etiology. It's diagnosis is difficut. The main clinical presentation is splenomegaly with or without hematemesis (portal hypertension). Splenoportography and liver histology study are the best procedures for diagnosis and must be performed by experts. Methods: We studied 7/106 children with portal hypertension during a period of 10 years, who were seen at the Instituto Nacional de Pediatría, México city. Inclusion criteria were specifical findings of splenoportography and histologic changes in liver biopsy. Results: We found 7/106 children. The main clinical manifestation were splenomegaly and hematemesis. We did not find any previous history of contact with arsenisc, vinyl chloride or copper sulfate. In 6/7 children a porto-systemic shunt was performed. Only one received propranolol and sclerotheraphy. At the time of this report all children have shown a good clinical course.

Hipovitaminosis "A" en niños desnutridos de tercer grado / Hypovitaminosis \"A\" in children with severe malnutrition

Para evaluar la efectividad de los cambios en la alimentación durante la recuperación nutricional, estudiamos 13 pacientes que habían sido hospitalizados por desnutrición grave en el Servicio de Nutrición del Instituto Nacional de Pediatría en la Ciudad de México. Las concentraciones séricas de retinol se determinaron por cromatografía líquida de alta resolución (CLAR). Las muestras de sangre fueron colectadas inicialmente durante la desnutrición severa y posteriormente cuando los pacientes alcanzaron su recuperación nutricional. Hubo marcado incremento de los niveles de vitamina A en la mayoría de los pacientes. Las concentraciones basales de retinol sérico fueron más bajas (antes de los cambios en la alimentación) al ser hospitalizados, comparados con los niveles de los mismos pacientes, una vez que alcanzaron la recuperación nutricional (0.329ñ0.146µg/mL respectivamente, p=0.02). Estos hallazgos indican la presencia de hipovitaminosis A subclínica durante la desnutrición grave, y la recuperación bioquímica solamente cuando se hicieron cambios en la alimentación como parte del tratamiento de la desnutrición en le hospital

Vaginoplastía y clitoroplastía: tratamiento a temprana edad / Vaginoplasty and clitoroplasty: treatment at small age

Se estudiaron 21 pacientes con diagnóstico de hiperplasis suprarrenal congénita, disgenesia gonadal mixta y hermafroditismo verdadero. Fueron sometidos a reconstrución genital mediante vaginoplastía y clitoroplastía. Se recomienda la reconstrucción temprana, es decir, antes de los 18 meses de vida en pacientes que presentan un seno urogenital y desembocadura de la vagina distal al cuello vesical. Se analizan los diferentes métodos de estudio; ultrasonido pélvido, genitograma y endoscopía. La edad promedio de operación fué de 15.1 meses. Se obtuvieron buenos resultados y complicaciones mínimas, por lo que se recomienda este tipo de tratamiento en edades tempranas.