Trasplante autológo de células madre hematopoyéticas en pacientes con diagnóstico de neuroblastoma de alto riesgo en la Fundación Valle del Lili, Cali - Colombia / Autologous Haematopoietic Stem-cell Transplantation in Patients with High Risk Neuroblastoma in the Valle del Lili Foundation Hospital, Cali, Colombia

Resumen Objetivo: Describir la experiencia en el manejo de los pacientes con diagnóstico de neuroblastoma de alto riesgo manejados con trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas en la Fundación Valle de Lili. Pacientes y métodos: Estudio descriptivo, tipo serie de casos de pacientes con diagnóstico de neuroblastoma de alto riesgo que recibieron trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas entre 2001 y 2015. Los desenlaces de este estudio fueron: supervivencia global; supervivencia libre de evento; tiempo de injerto de plaquetas y neutrófilos, e incidencia acumulada de enfermedad veno oclusiva. Se realizó un análisis estadístico descriptivo para todas las variables consideradas en el análisis y para subgrupos seleccionados. El análisis de supervivencia se hizo con el método Kaplan-Meier. Resultados: Entre 2001 y 2015 quince pacientes con diagnóstico de neuroblastoma recibieron trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas. La supervivencia globala3y5anos fue del 55% y la supervivencia libre de evento fue del 47%, donde 14 pacientes injertaron neutrófi los entre el día8y19 postrasplante e injerto de plaquetas entre los 9 y 91 días y 2 pacientes desarrollaron enfermedad venooclusiva hepatica como toxicidad a los fármacos quimioterapéuticos de acondicionamiento. Al momento del último seguimiento 10 pacientes permanecen vivos, de los cuales 8 no presentan evidencia clínica y/o paraclínica de la enfermedad. De los 5 pacientes que fallecieron, 2 fue por toxicidad al trasplante en los primeros 100 díasy3por progresión de la enfermedad. Conclusión: El trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas es una alternativa facti ble como tratamiento en nuestro medio para pacientes con diagnóstico de neuroblastoma de alto riesgo, el cual ha contribuido a mejorar la supervivencia en este grupo de pacientes.

Abstract Objective: Describe the experience in the management of patients diagnosed with high-risk neuroblastoma treated with autologous haematopoietic stem cell transplantation at the Valle de Lili Foundation Hospital. Patients and Methods: A series of cases of patients with a diagnosis of high-risk neuroblastoma who received an autologous haematopoietic stem cell transplantation between 2001 and 2015. The endpoints of this study were: overall survival, event-free survival, platelet and neutrophil graft time and the cumulative incidence of venous-occlusive disease. A descriptive statistical analysis was performed for all the variables considered in the analysis and for the selected subgroups. Survival analysis was performed using the Kaplan-Meier method. Results: A total of 15 patients diagnosed with high risk neuroblastoma received an autologous haematopoietic stem cell transplantation between 2001 and 2015. Overall survival at 3 and 5 years was 55%, and the event-free survival was 47%. 14/15 patients grafted Neutrophils grafted between day 8 and 19 post-transplant in 14/15 patients, with platelet graft between days 9 and 91 days. Hepatic venous-occlusive disease was observed in 2/15 patients as toxicity to conditioning chemotherapeutic drugs. At the time of the last follow-up, 10/15 patients remained alive, 8 of whom had no clinical and/or para-clinical evidence of the disease. Of the 5/15 patients that died, 2 were due to transplant toxicity in the first 100 days, and 3 due to disease progression. Conclusion: We conclude that autologous haematopoietic stem cell transplantation is a viable alternative as a treatment in our setting for patients with high-risk neuroblastoma, and has contributed to improve survival in this group of patients.

¿Es importante la cuantificación del flujo de las colaterales sistémico-pulmonares en las cardiopatías congénitas? / How important is the quantification of systemic-to-pulmonary artery collateral flow in congenital heart disease?

Los vasos colaterales sistémico-pulmonares son conexiones vasculares anormales entre las arterias sistémicas y el lecho vascular pulmonar, que surgen como forma alternativa de suministro de sangre ante la disminución del flujo sanguíneo pulmonar. Se dan en pacientes con enfermedades congénitas y adquiridas, y se sospechan en recién nacidos prematuros con enfermedad broncopulmonar, pacientes prematuros que hayan requerido cierre del ducto arterioso persistente (farmacológico o quirúrgico), bronquiectasias y enfermedad inflamatoria crónica. Varían en tamaño, curso, cantidad y distribución, y se originan desde las ramas braquiocefálicas, la pared torácica y la aorta descendente. Algunos mecanismos que contribuyen a su aparición son la hipoxemia, el flujo sanguíneo pulmonar global o regional disminuido y el flujo no pulsátil. Estos mecanismos se observan en formas graves de tetralogía de Fallot, ventrículo único funcional, atresia pulmonar y broncodisplasia pulmonar. En casos específicos como el ventrículo único funcional, su importancia clínica y su óptimaevaluación han sido tema de debate durante las dos últimas décadas