RESUMO
RESUMEN Los gliomas de alto grado inducidos por radioterapia (GIR) son una complicación poco frecuente, pero con un pronóstico ominoso. Poco se sabe sobre la biología subyacente de los gliomas de alto grado post-radiación, aunque algunos estudios sugieren que no hay características histológicas y/o citogenéticas únicas para distinguirlos de los glioblastomas de novo. En el presente artículo, se reportan dos casos pediátricos que reunen criterios para ser considerados GIR y se discute piezas de literatura pertinente. Dos pacientes menores de 10 años sin antecedentes genéticos y clínicos de relevancia fueron diagnosticados en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas de Lima, como portadores de glioma cerebral primario y luego de la aplicación de ciclos de radioterapia, desarrollaron tumores gliales secundarios de alto grado, que fueron validados histopatológicamente en ambos casos. Este reporte enfatiza la necesidad de determinar los factores de riesgo, las vías moleculares de tumorogenesis post- radioterapia y objetivos terapéuticos probables.
SUMMARY Radiation therapy-induced high-degree gliomas (RIGs) are a rare complication with an ominous prognosis. Little is known about the underlying biology of RIGs, although some studies have suggested that there are no unique histologic or cytogenetic features to distinguish them from de novo glioblastomas. Two cases that meet the criteria to be considered RIG are reported, and pertinent pieces of literature are discussed. Two patients under 10 years of age, neither of whom had relevant genetic or clinical history, were diagnosed with primary cerebral gliomas at the National Institute of Neoplastic Diseases in Lima and, after radiation therapy cycles, developed high-degree secondary gliomas, confirmed in both patients by a histopathologic analysis. This report emphasizes the need to identify risk factors, molecular mechanisms of tumor development after radiotherapy, and probable therapeutic targets.
RESUMO
Es un raro síndrome caracterizado por una disrupción del segmento inferior del esternón, defectos anteriores del diafragma, defectos de la pared abdominal supraumbilical, defectos del pericardio y del corazón. Ecograficamente, el defecto más obvio es el onfalocele, seguido de los defectos del tercio inferior del esternón y las alteraciones del corazón. Se presenta paciente femenina de 39 años, con una gestación múltiple de 34.3 semanas, uno de cuyos productos mostró al ecosonograma signos compatibles con pentalogía de Cantrell. Se obtuvo un producto de 2100 gramos de peso, con onfalocele, ectopía cordis, pabellones auriculares de implantación baja, cifoescoliosis, agenesia de genitales y anal, el cual falleció a las 2 horas de vida post-natal.