Síndrome de Brugada / Brugada syndrome

El síndrome de Brugada es una nueva entidad, caracterizada por un aparente bloqueo de rama derecha, elevación del segmento ST, tendencia a presentar arritmias ventriculares malignas (taquicardia ventricular polimórfica y/o fibrilación ventricular) y muerte súbita cardiaca (MSC). El patrón electrocardiográfico puede estar presente, ser intermitente u oculto (solo demostrable con test realizado con Flecainida, Procainamida o Ajmalina). La incidencia en países asiáticos es entre el 0,05 y 0,6 porciento de la población adulta. El evento arrítmico puede ocurrir en reposo, desencadenado por el stress o sin relación aparente con variaciones del sistema nervioso autónomo. La enfermedad se transmite genéticamente con un patrón autosómico dominante, con predominio en varones, detectándose hasta el momento 3 mutaciones que afectan en diversas vertientes el funcionamiento de los canales de sodio. En los casos que se han realizado estudios anatomopatológicos han resultado negativos. El diagnóstico se realiza en los pacientes con o sin síntomas mediante la detección del electrocardiograma patológico basalmente o con test farmacológico. La recurrencia o la posibilidad de un primer episodio sincopal o de MSC es del 30 porciento en los primeros 3 años de realizado el diagnóstico. El pronóstico es fatal si no se implanta un Desfibrilador Automático (DAI) tanto en los que han presentado síntomas como en los asintomáticos que tengan antecedentes familiares de MSC y/o que las arritmias sean inducibles en el laboratorio

Estimulación bicameral en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva subaórtica: información preliminar / Dual chamber pacing in obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Preliminary information

La estimulación con marcapasos bicameral en pacientes con Miocardiopatía Hipertrófica Obstructiva disminuye el gradiente de presión subaórtico y mejora la sintomatología. En un período de dos años estudiamos y tratamos a 8 pacientes, 4 femeninos, entre 15 y 69 años (valor promedio de 40 años), con esa entidad que manifestaban gradientes subaórticos iguales o mayores de 54 mmHg medidos por ecocardiografía. Se calcularon en vista de tres cámaras adicionándole 20 mmHg al gradiente pico de la insuficiencia mitral y sustrayéndolo a la presión sistólica determinada por esfigmomanometría. Todos se mantenían con capacidad funcional grado III-IV según la clasificación de la NYHA, a pesar del tratamiento farmacológico con betabloqueadores y anticálcicos a dosis máxima tolerable. Se les implantaron marcapasos bicamerales con retardo aurículo-ventricular de 100 milisegundos, que se les modificó evolutivamente según los resultados ecocardiográficos y clínicos. El promedio de gradientes de presión subaórtico fue de 78 mmHg preimplante y en el seguimiento entre 1,5 y 21 meses, disminuyó en el 60 (a 31 mmHg de promedio) con mejoría en todos los pacientes de la capacidad funcional a grado I-II. Este proceder es una opción para aquellos pacientes que no mejoran con tratamiento farmacológico antes de decidir tratamiento quirúrgico; no obstante la obstrucción es sólo parte de la compleja patología de esta entidad, la disfunción diastólica, la isquemia miocárdica y las arritmias son otros procesos en los que los efectos del tratamiento con marcapasos está por definir