Henoch-Schõnlein purpura in adults: a case series from a multidisciplinary study group

BACKGROUND: Henoch-Schõnlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis involving small vessels with the deposition of immune complexes containing IgA. It has been extensively studied in children, but in adults, its natural history is much less known. OBJECTIVES: to report a series of patients with HSP presenting in their adulthood. PATIENTS AND METHODS: the Minas Gerais Vasculitis Study Groupïs Members (MGVSG) were invited to report patients with HSP who appeared in their adulthood. A standardized retrospective chart review was done. RESULTS: eleven patients, two male and nine female, age 39.4 +/- 20.1 yearsold were studied. Nine patients presented purpura, seven presented arthritis, four patients had gastrointestinal involvement and ten patients (91 percent) presented glomerulonephritis (GN). Eight patients were subjected to renal biopsies. Six of them presented endocapillary proliferative GN and only two of them had minimal mesangial proliferation. In the other three patients, HSP was confirmed by skin biopsies. All patients received steroids, in five of them steroids were combined with other immunosuppressive agents. After a follow-up of 39.0 +/- 64.6 months, four patients (36 percent) presented impairment of renal function, but only one (9 percent) developed end stage renal disease and was successfully appeared to renal transplantation. At the end of follow-up, seven patients (64 percent) are in complete remission and four in partial remission. CONCLUSION: in adulthood, HSP represents a distinct clinical syndrome with a higher frequency of renal involvement and more severe systemic vasculitis. Nevertheless, the final outcome in this series was as good as reported in children, maybe due to aggressive immunosuppressive therapy.

INTRODUÇÃO: púrpura de Henoch-Schõnlein (PHS) é uma vasculite sistêmica que acomete vasos de pequeno calibre com depósitos de imunocomplexos contendo IgA. Esta vasculite já foi extensamente estudada em crianças, mas sua história natural em adultos é menos conhecida. OBJETIVOS: descrever uma série de pacientes adultos com PHS. PACIENTES E MÉTODOS: membros do Grupo Mineiro de Estudo das Vasculites foram convidados a reportar pacientes com PHS apresentando-se na idade adulta. Foi realizada revisão padronizada de prontuários. RESULTADOS: 11 pacientes, dois homens e nove mulheres, com idade + desvio padrão (DP) de 39,4 +/- 20,1 anos foram estudados. Nove pacientes apresentaram púrpura; sete apresentaram artrite; quatro apresentaram envolvimento gastrintestinal e dez (91 por cento) pacientes apresentaram glomerulonefrite (GN). Oito pacientes foram submetidos à biópsia renal. Seis deles apresentaram GN endocapilar proliferativa e dois apresentaram apenas proeminência mesangial mínima. Em outros três pacientes, o diagnóstico de PHS foi confirmado através de biópsia de pele. Todos os pacientes receberam corticóide, em cinco associado a outros agentes imunossupressores. Após seguimento (média + DP) 39,0 + 64,6 meses, quatro pacientes (36 por cento) apresentaram comprometimento da função renal, mas apenas um (9 por cento) desenvolveu insuficiência renal terminal e foi submetido a transplante renal com sucesso. Após o seguimento, sete (64 por cento) estão em remissão completa e quatro em remissão parcial. CONCLUSÃO: em adultos, PHS representa uma entidade clínica distinta, com maior freqüência de envolvimento renal e vasculite sistêmica mais grave. Entretanto, o prognóstico nesta série foi tão bom quanto em crianças, talvez pela terapia imunossupressiva mais vigorosa.

Lúpus eritematoso sistêmico e doença de Kikuchi-Fujimoto: relato de caso / Systemic lupus erythematosus and Kikuchi-Fujimoto disease: case report

Relata-se caso de paciente jovem que, após o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, desenvolveu linfadenomegalia dolorosa nas regiöes cervical, axilar e inguinal, acompanhada por febre, mal-estar, emagrecimento, náuseas e vômitos. A análise histológica de linfonodo cervical evidenciou doença de Kikuchi-Fujimoto. Foi realizada revisäo dos aspectos clínico-patológicos da doença de Kikuchi-Fujimoto e da linfadenopatia do lúpus eritematoso sistêmico, assim como discussäo sobre a associaçäo destas duas enfermidades, destacando-se possível ligaçäo etiológica entre elas.

Acometimento da articulação cricoaritenóide na artrite reumatóide juvenil: relato de caso / Cricoarytenoid arthritis in juvenile rheumatoid arthritis: a case report

Relata-se um caso de acometimento inflamatório da articulação cricoaritenóide em um paciente com diagnóstico de artrite reumatóide juvenil (ARJ), em vigência de atividade sistêmica exuberante, com consequente obstrução significante das vias aéreas superiores. Ressalta-se que, apesar da terapêutica imunossupressora sistêmica, foi fundamental o uso de corticoterapia inalatória para a melhora do paciente

Evolução rápida de síndrome de Sjögren primária para linfoma não-hodgkin / Quick evolution of primary Sjögren's syndrome to non-Hodgkin lymphoma

Os autores relatam o caso de uma paciente de 65 anos de idade com o diagnóstico de síndrome de Sjögren primária e extenso comprometimento pulmonar e mostram sua evolução clínica e laboratorial para linfoma não-Hodgkin, ocorrida em um intervalo de seis meses. Ressalta-se a importância da biópsia precoce de infiltrados nodais e extranodais na síndrome de Sjögren primária e suspeita de malignização

c-ANCA falso-positivo por imunofluorescência indireta em linfoma não-Hodgkin / False c-ANCA positivity by indirect immunofluorescence test in non-Hodgkin's Lymphoma

O Anca com padrão citoplasmático difuso à imunofluorescência (c-ANCA) é um anticorpo dirigido contra a proteinase 3 (PR3), um constituinte enzimático dos grânulos do citoplasma dos neutrófilos. Esse auto-anticorpo tem sido reconhecido como marca diagnóstica da granulomatose de Wegener, embora nos últimos anos muitos relatos tenham mostrado positividade do ANCA em condições não compatíveis com vasculite sistêmica. Os autores relatam um caso de c-ANCA falso-positivo em linfoma não-Hodgkin. Ressaltam a importância da confirmação da imunofluorescência indireta com um teste ELISA anti-PR3

Juvenile ankylosing spondylitis associated with IgA nephropathy: a case report and literature review

The authors present the case of a patient with juvenile anklosisng spondylitis who developed mesangial IgA nephropathym, which was diagnosed nine years after the beginning of the spondyloarthropathy. They also review the literature about the association fo these two diseases emphasizing the etiopathogenical mechanisms involved

Espondilite anquilosante juvenil: apresentaçäo de 12 pacientes

Seguiram-se 12 pacientes portadores de espondilite anquilosante juvenil. Todos do sexo masculino, nove brancos e três pretos, com idade ao inicio da moléstia variando entre 8-15 anos. Em oito pacientes a manifestaçäo inicial foi de artrite periférica, em dois essa artrite associou-se a lombalgia, em um lombalgia isolada e em outro uveíte antierior aguda e näo granulomatosa. Com a evoluçäo, oito pacientes apresentaram quadros de entesites. Dentre as manifestaçöes extra-articulares, observou-se: bloqueio atrioventricular em um, sobrecarga ventricular esquerda em um, sobrecarga ventricular direita e em um, nefropatia por depósitos de IgA em um e uveíte anterior näo granulomatosa em quatro pacientes. Concluiu-se que crianças do sexo masculino entre os 8-16 anos, com artrite de membros inferiores, queixas de entesites, presença de uveíte anterior aguda e näo granulomatosa, negatividade para o fator reumatóide e anticorpos antinucleares e presença de HLA-B27, devem ser investigadas à procura de espondilite anquilosante juvenil