Linfoma cutáneo primario difuso de células B grandes tipo pierna: primer reporte de presentación como úlcera de Marjolin sobre úlcera venosa crónica / Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg-type: first presentation report as Marjolin ulcer on chronic venous ulcer

El linfoma cutáneo primario difuso de células B grandes tipo pierna (LCPDCBG-TP) constituye el 4% de los linfomas cutáneos primarios (LCP). Presenta un comportamiento agresivo con sobrevida a los cinco años cercana a 55%. La úlcera de Marjolin corresponde al desarrollo de una neoplasia sobre lesiones crónicas, siendo el carcinoma espinocelular el más frecuentemente desarrollado. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino, de 74 años, con insuficiencia venosa crónica bilateral, portador de una úlcera crónica de 15 años de evolución en pierna derecha. Desde hace tres años presenta dos lesiones tumorales exofíticas sobre el fondo de la úlcera, con acelerada progresión en últimos meses, planteándose el diagnóstico de úlcera de Marjolin. La histopatología mostró una proliferación celular atípica difusa de tejido linfoide de tipo blástico. En el análisis inmunohistoquímico se evidenció CD20+, CD10-, MUM1+, Bcl-2+, Bcl-6-, Ki67 90%. Los estudios fueron compatibles con el diagnóstico de LCPDCBG-TP. La valoración imagenológica no evidencia adenopatías profundas, ni visceromegalia. La biopsia de médula ósea no pudo ser completada por dificultades producidas por obesidad e intolerancia al dolor del paciente. Se realizó radioterapia local con una dosis total de 54 Gy, presentando excelente evolución con desaparición de las lesiones tumorales. Las opciones terapéuticas de primera línea para el LCPDCBG-TP son la quimioterapia CHOP asociada a rituximab, con o sin radioterapia agregada. Si el estado del paciente no permite un tratamiento agresivo, se considera realizar monoterapia con rituximab o radioterapia. El presente trabajo corresponde al segundo caso reportado en la literatura a nivel mundial de un LCP que surge como úlcera de Marjolin sobre el lecho de una úlcera venosa crónica, y al primero del subtipo LCPDCBG-TP...

Primary Cutaneous Diffuse Large B-cell Lymphoma, Leg-type (CBCL-LT) accounts for 4% of the primary cutaneous lymphomas (PCL). It is characterized by being aggressive, with a five-year survival rate of around 55%. Marjolin’s ulcer is a malignant neoplasms arising in an area of chronic lesions, being squamous cell carcinoma the most frequent one.The study presents the case of a 74 year old male patient who suffered from bilateral chronic venous insufficiency, carrier of a chronic ulcer with 15 years of evolution in his right leg. Since three years ago he presents two exophytic lesions on the ulcer’s bottom, with accelerated progression in the last months, Marjolin’s ulcer being the possible diagnosis.Histopathology showed an diffuse proliferation of atypical lymphoid cells of blastic type lymphoid cells. Immunohistochemistry evidenced CD20+, CD10-, MUM1+, Bcl-2+, Bcl-6-, Ki67 90%. Studies were compatible with a diagnosis of primary cutaneous diffuse large B-cell Lymphoma, Leg-type. Imagenology assessment failed to evidence deep adenopahties or visceromegally. Bone marrow biopsy could not be completed due to difficulties resulting from the patient’s obesity and pain intolerance. Local radiation therapy was used with a total dose of 54Gy, evolution being excellent and tumor lesions disappeared. Chemotherapy associated to rituximab is the first line therapy for primary cutaneous diffuse large B-cell Lymphoma, leg-type, with or without radiation therapy.If the patient’s condition is not compatible with aggressive treatment, then rituximab monotherapy or radiation therapy are considered. This study corresponds to the second case of primary cutaneous lymphoma reported in the global literature, that debuts as Marjolin´s ulcer on a chronic venous lesion, and the first one of the primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg- type sub-type...

O linfoma cutâneo primário difuso de células B grandes tipo perna (LCPDCBG-TP) corresponde ao 4% dos linfomas cutâneos primários (LCP). Apresenta comportamento agressivo com sobrevida de aproximadamente 55% aos cinco anos. A úlcera de Marjolin corresponde ao desenvolvimento de uma neoplasia sobre lesões crônicas, sendo o carcinoma espinocelular o mais frequente. Apresentamos o caso de um paciente de sexo masculino, de 74 anos, com insuficiência venosa crônica bilateral, portador de uma úlcera crônica de 15 anos de evolução na perna direita. Apresenta, desde três anos atrás, duas lesões tumorais exofíticas sobre o fundo da úlcera, com progressão acelerada nos últimos meses, quando se propôs o diagnóstico de úlcera de Marjolin. A histopatologia mostrou uma proliferação celular atípica difusa de tecido linfoide de tipo blástico. Nos exames imunohistoquímicos foram observados CD20+, CD10-, MUM1+, Bcl-2+, Bcl-6-, Ki67 90%. Os exames eram compatíveis com o diagnóstico de LCPDCBG- TP. A avaliação imagenológica não mostrou adenopatias profundas, nem visceromegalia. A biopsia de medula óssea não pode ser completada por dificuldades devidas a intolerância à dor e a obesidade do paciente. Foi realizado tratamento com radioterapia local com uma dose total de 54Gy, apresentando excelente evolução com desaparecimento das lesões tumorais. As opções terapêuticas de primeira línea para o LCPDCBG-TP são a quimioterapia CHOP associada à rituximab, com ou sem radioterapia. Se o estado do paciente não permite tratamento agressivo, deve-se considerar monoterapia com rituximab ou radioterapia. Este trabalho corresponde ao segundo caso informado na literatura mundial de um LCP que surge como úlcera de Marjolin sobre o leito de uma úlcera venosa crônica, e o primeiro do subtipo LCPDCBG-TP...