Type 2 leprosy reaction with Sweet's syndrome-like presentation

Abstract Leprosy is a chronic disease characterized by manifestations in the peripheral nerves and skin. The course of the disease may be interrupted by acute phenomena called reactions. This article reports a peculiar case of type 2 leprosy reaction with Sweet's syndrome-like features as the first clinical manifestation of leprosy, resulting in a delay in the diagnosis due to unusual clinical presentation. The patient had clinical and histopathological features reminiscent of Sweet's syndrome associated with clusters of vacuolated histiocytes containing acid-fast bacilli isolated or forming globi. Herein, it is discussed how to recognize type 2 leprosy reaction with Sweet's syndrome features, the differential diagnosis with type 1 leprosy reaction and the treatment options. When this kind of reaction is the first clinical presentation of leprosy, the correct diagnosis might be not suspected clinically, and established only with histopathologic evaluation.

Cutaneous involvement by cytomegalovirus in a renal transplant recipient as an indicator of severe systemic infection

Abstract Cytomegalovirus is an opportunistic virus that commonly affects immunosuppressed patients. Cutaneous involvement by this virus is rare and occurs in significantly immunocompromised hosts, with a poor prognosis. Skin ulcers may represent the first sign of systemic infection by cytomegalovirus in these patients. Herein, a case of a systemic infection by Cytomegalovirus presenting as genital and oral ulcers in a kidney-transplant recipient is reported.

Do you know this syndrome? / Voce conhece esta sindrome?

Berardinelli-Seip syndrome is a rare autosomal recessive disease characterized by inadequate metabolism and inefficient storing of lipids in fat cells, generating accumulation of fat in organs such as the liver, spleen, pancreas, heart, arterial endothelium and skin. Classically, patients manifest generalized lipoatrophy at birth or until 2 years of age, and in adolescence usually develop marked insulin resistance with rapid progression to diabetes and dyslipidemia. We report the case of a 17-year-old Berardinelli-Seip syndrome patient with eruptive xanthoma associated with severe hypertriglyceridemia. It is worth noting Eruptive xanthoma as a dermatological manifestation that is not generally highlighted in the reports of cases of this genetic metabolic disorder.

Síndrome de Berardinelli-Seip é doença genética autossômica recessiva rara, caracterizada por ineficiência em metabolizar e estocar material lipídico adequadamente nos adipócitos, gerando acúmulo de gordura em órgãos não habituais, como fígado, baço, pâncreas, coração, endotélio arterial e pele. Classicamente, os portadores nascem ou manifestam lipoatrofia generalizada até os 2 anos e, geralmente na adolescência, desenvolvem marcada resistência insulínica com rápida progressão para diabetes e dislipidemia. Relatamos um caso de portadora da síndrome de Berardinelli-Seip, de 17 anos, com xantoma eruptivo associado à hipertrigliceridemia grave. Ressalta-se o xantoma eruptivo como manifestação dermatológica não enfatizada nos casos relatados sobre esse distúrbio metabólico genético.

Educação em saúde e busca ativa de casos de hanseníase em uma escola pública em Ananindeua, Pará, Brasil / Health education and active search for cases of leprosy in a public school in Ananindeua, Pará, Brazil / Educación para la salud y búsqueda activa de casos de lepra en una escuela pública en Ananindeua, Pará, Brasil

Objetivo: Descrever ação para o controle da hanseníase por meio da educação em saúde e da busca ativa de casos na faixa etária escolar, em uma instituição pública de ensino do município de Ananindeua, Pará. Métodos: Trata-se de estudo descritivo, conduzido em uma instituição pública de ensino, incluindo estudantes do ensino fundamental. Em outubro e novembro de 2010 foram realizadas palestras na escola sobre hanseníase e outras dermatoses e, em seguida, foi feita uma triagem com os alunos que apresentaram alguma mancha na pele. No total de 532 alunos envolvidos, foram identificados 55 alunos como casos suspeitos para hanseníase. Esses alunos foram conduzidos para consulta dermatológica, sendo realizados o exame clínico e a aplicação de questionários sociodemográficos. Resultados: A face (49%) e os membros superiores (45%) foram as principais regiões do corpo com lesões. Na maioria dos casos investigados tratava-se de pitiríase alba (42%) e pitiríase versicolor (31%). Entretanto, diagnosticou-se um caso de hanseníase (2%), na forma clínica tuberculóide. Conclusão: Considerando a abrangência do estudo, o número de casos de hanseníase encontrado é significativo e reafirma a alta taxa de detecção de hanseníase em menores de 15 anos no município. Ações de vigilância epidemiológica devem ser intensificadas, no sentido de detectar a doença mais precocemente, contribuindo para a redução de estigmas e da restrição à participação social.

Objectives: To describe action for leprosy control through health education and case active search among school age children in a public school in the municipality of Ananindeua, Pará state. Methods: This is a descriptive study conducted in a public school including elementary school students. In October and November 2010, lectures on leprosy and other skin lesions were given in this school and then screening was performed with students that presented skin spots. From the total of 532 students involved, 55 were identified as suspected to leprosy. These students were taken to dermatological appointment including clinical examination and application of socio-demographic questionnaire. Results: The face (49%) and upper limbs (45%) were the main body areas presenting lesions. In most of the cases investigated, pityriasis alba (42%) and pityriasis versicolor (31%) were diagnosed. However, one case of leprosy (2%) was also found, in tuberculoid clinical form. Conclusion: Considering the scope of the study, the number of leprosy cases found is significant and confirms the high detection rate of leprosy in children under age 15 in the city. Epidemiological surveillance actions should be intensified in order to detect the disease in its early stage, contributing to enhancement in social participation by reducing the disease-related stigma.

Objetivo: Describir la acción para el control de la lepra mediante la Educación para la Salud y la búsqueda activa de casos en niños en edad escolar en una escuela pública en la ciudad de Ananindeua, Pará. Métodos: Se trata de un estudio descriptivo, realizado en una escuela pública, con los estudiantes de primaria. En octubre y noviembre de 2010 se realizaron conferencias sobre lepra y otras enfermedades de la piel y luego se examinó a los estudiantes que tenían alguna mancha en la piel. Del total de 532 alumnos, 55 estudiantes fueron identificados como sospechosos de tener lepra. Esos estudiantes fueron derivados a consulta dermatológica, examen clínico y aplicación de cuestionarios socio-demográficos. Resultados: La cara (49%) y las extremidades superiores (45%) fueron las principales áreas del cuerpo con lesiones. En la mayoría de los casos se constató la pitiriasis alba (42%) y pitiriasis versicolor (31%). Sin embargo, se diagnosticó un caso de lepra (2%), en la forma clínica tuberculoide. Conclusión: Teniendo en cuenta el alcance del estudio, el número de casos de lepra encontrado es significativo y reafirma la alta tasa de detección de lepra en los niños menores de 15 años en la ciudad. Las acciones de vigilancia epidemiológica deben ser intensificadas, con el fin de detectar precozmente la enfermad, contribuyendo para la reducción del estigma y de la restricción de la participación social.

Relato de três casos novos de hanseníase em menores de quinze anos no município de Itaguaí, Rio de Janeiro: evento de alerta para investigação epidemiológica / Report of three new leprosy cases in children under fifteen in the municipality of Itaguai, Rio de Janeiro: event alert for epidemiological investigation

A hanseníase é uma doença infectocontagiosa, com período de incubação médio de dois a cinco anos, causada pelo Mycobacterium leprae, o qual possui tropismo para a pele, as mucosas e os nervos periféricos. Quando manifestada em crianças abaixo de quinze anos, reflete a intensidade e longo período de exposição à grande carga bacilar. Representa, então, um importante evento de alerta que aponta para uma dificuldade no controle da doença. Os autores relatam três casos de hanseníase, em menores de quinze anos, provenientes do Município de Itaguaí, Rio de Janeiro. Discutem-se as implicações epidemiológicas da detecção de novos casos nessa faixa etária e o papel fundamental do exame de contatos e da busca do caso fonte no controle da Hanseníase.

Leprosy is an infectious disease with an average incubation period of two to five years. It is caused by Mycobacterium leprae, mainly affecting skin, mucous membranes and peripheral nerves. When it occurs in children under fifteen, it reflects an intense and long contact period, with a high bacillary load. Therefore, it is considered an important alert sign that points to the challenge of controlling the disease. The authors report three cases of leprosy in children under fifteen that occurred in the Itaguaí district, Rio de Janeiro. The epidemiologic implications of new cases detected at this age and the fundamental role of examining the patients' close contacts and the possible identification of source cases as an effort for leprosy control are discussed.

Dermatomiofibroma: relato de caso de doença rara / Dermatomyofibroma: a case report of a rare disease

O Dermatomiofibroma está incluído no grupo de lesões neoplásicas mesenquimais benignas de linhagem fibroblástica e miofibroblástica da pele. É uma doença rara, havendo aproximadamente 100 casos descritos na literatura mundial até o momento. Este artigo relata o caso de uma mulher jovem com apresentação clínica típica e diagnóstico histopatológico de dermatomiofibroma. Foram realizadas colorações especiais que mostraram preservação das fibras colágenas e a imunohistoquímica revelou positividade para vimentina e negatividade para actina e S100. Por se tratar de doença rara, os achados histopatológicos são de grande importância, mas a supeição clínica é possível em casos típicos como este.

Dermato myofibroma is included in the group of benign cutaneous mesenchymal neoplastic lesions of fibroblastic and myofibroblastic lineage. It's a rare disease and there are approximately only one hundred cases described worldwide in the medical literature up to now. The present study reports the case of a young woman with typical clinical cutaneous lesion and histopathological diagnosis of dermato myofibroma. Special stains were carried out which showed preserved collagen fibers and immunohistochemistry was positive for vimentin and negative for actin and S100. As it is a rare disease, the histopathological findings are of great importance but clinical suspicion is possible in typical cases such as this one.

Trombose venosa profunda em um paciente com reação hansênica em uso de talidomida e corticóide: um raro efeito adverso? / Deep vein thrombosis in a patient with leprosy reaction in use of thalidomide and corticosteroids: a rare adverse effect?

Após re-introdução no mercado, a Talidomida tornou-se a droga mais eficaz no tratamento do eritema nodoso hânsenico, além de opção terapêutica para diversas doenças, como mieloma múltiplo. Contudo, o crescente uso desta, associado a corticóides sistêmicos e quimioterápicos, resultou em aumento de efeitos adversos pouco reconhecidos, como trombose venosa profunda.

After being reintroduced in the market, thalidomide has become the most effective drug in the treatment of erythema nodosum leprosum and a therapeutic option for several diseases, such as multiple myeloma. However, its increasing use, combined with systemic steroids and chemotherapy has also increased little recognized adverse effects, such as deep vein thrombosis.

Hidradenite supurativa tratada com infliximabe / Hidradenitis suppurativa treated with infliximab

A hidradenite supurativa é doença inflamatória de difícil tratamento. Recentemente, a terapia anti-TNF alfa, com anticorpos monoclonais ("terapia biológica"), tem sido apontada como uma alternativa. No entanto, ensaios clínicos avaliando a eficácia destas drogas na hidradenite supurativa, ainda não foram publicados. Apresentamos um caso no qual o uso do infliximabe não resultou em melhora clínica expressiva.

Hidradenitis suppurativa is an inflammatory disease with difficult treatment. Currently, the anti-TNF alfa therapy, with monoclonal antibodies ("biological therapy"), has been shown as a new alternative. However, clinical trials assessing the efficacy of these drugs to treat hidradenitis suppurativa have not yet been published. A case in which the use of infliximab did not result in significant clinical improvement is described.