RESUMO
La dilatación segmentaria intestinal es una entidad congénita extremadamente rara, caracterizada por la dilatación local del intestino que no se debe a la obstrucción distal ni a la ausencia de células ganglionares. Se presenta el caso clínico de una paciente en el período neonatal con la presentación típicamente descrita en esta enfermedad en ausencia de comorbilidades, forma clínica poco descrita en la bibliografía. Se desarrolla también la resolución quirúrgica con resección segmentaria y los hallazgos anatomopatológicos.
Segmental dilatation of the intestine is an extremely rare congenital entity characterized by a local dilation of the intestine without distal obstruction or the absence of ganglion cells. We present the case of a patient in the neonatal period with typical clinical features in absence of other comorbidities, shortly published in the bibliography. We also describe the surgical resolution and the pathological results.
Assuntos
Humanos , Feminino , Recém-Nascido , Obstrução Intestinal/diagnóstico por imagem , Colectomia , DilataçãoRESUMO
El linfoma plasmablástico es un subtipo raro y agresivo de linfoma no Hodgkin de células grandes B, descrito inicialmente en la cavidad oral de adultos varones con enfermedad por virus de inmunodeficiencia humana/síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Se compone de una proliferación de células neoplásicas que se asemejan a los inmunoblastos, pero presentan inmunofenotipo característico de célula plasmática e infección latente por el virus de Epstein-Barr. En la población pediátrica, es una entidad excepcional. Presentamos el caso de una niña de 5 años de edad, con enfermedad por virus de inmunodeficiencia humana / síndrome de inmunodeficiencia adquirida de transmisión vertical con linfoma plasmablástico de cavidad oral.
Plasmablastic lymphoma is a rare and aggressive subtype of diffuse large B cell non-Hodgkin lymphoma, originally described in the oral cavity of male adults with acquired immune deficiency syndrome. It is composed of neoplastic ceils which resemble immunoblasts but present immunophenotype distinctive of plasma cell and Epstein-Barr virus latent infection. In children, it is an even rarer disease. We present a case of oral plasmablastic lymphoma in a vertically transmitted human immunodeficiency virus-positive five-year-old child.
Assuntos
Humanos , Feminino , Pré-Escolar , Soropositividade para HIV , Linfoma Plasmablástico/diagnósticoRESUMO
El LH presenta una curva bimodal en la distribución por edades que no se encuentra en otros linfomas. El primer pico corresponde a adultos jóvenes en países económicamente desarrollados, mientras que el segundo pico corresponde siempre a adultos (> 50años). La asociación de LH con el EBV ha sido documentada en diversos trabajos. Nuestro objetivo es analizar comparativamente la presencia de dicho virus en casos de LH en niños y adultos. Material y Métodos: biopsias de pacientes con LH: 79 ganglios de niños, 65 ganaglios de adultos y 1 pieza de esplenectomía, todas fijadas en formol e incluídas en parafina. Detección de proteínas virales LMP-1 por inmunohistoquímica y EBER-1, -2 por Hibridización in situ. Resultados: distribución por edades y sexo: niños: 2 a 15 años (mediana 8) 76.5 porciento varones, adultos: 16 a 80 años (mediana 38), 51 porciento varones. Detección de EBV: a)población pediátrica:42 casos + (53 porciento) con ambas técnicas. 67 porciento corresponden al subtipo histológico celularidad mixta (CM) (p=0,01), uno de ellos se diagnosticó como CM interfolicular. En los menores de 7 años se halló EBV en el 74 porciento de los casos (p=0.006); b) población adulta: en 18 casos se detectó genoma de EBV por hibridización in situ (27 porciento), siendo el 55.5 porciento para la CM y el 33 porciento para la EN. Conclusiones: 1) La asociación del LH con EBV es más frecuente en niños que en adultos (53 porciento vs 27 porciento), 2) La subpoblación de menores de 7 años presentó una altísima asociación (74 porciento), 3) La presencia del virus en los dos grupos estudiados comparte el patrón epidemiológico descripto para países económicamente desarrollados, 4) Con respecto a los subtipos histológicos, tanto en niños como en adultos predominó el EBV en los casos de CM, destacándose en los adultos la presencia de 1 caso de LH rico en linfocitos y uno diagnosticado en bazo. 5) En los pacientes adultos la asociación de LH y EBV mostró diferencias entre los provenientes de hospital público (38 porciento) y medio no hospitalario (20 porciento).