Síndrome de west. Aspectos clínicos, causas y terapéuticas / West síndrome. Clinical, etiological and therapeutical aspects

Con el objetivo de conocer el comportamiento clínico, etiológico y terapéutico se realizó estudio descriptivo y transversal a los pacientes ingresados con el diagnóstico de Síndrome de West (SW) en el hospital pediátrico docente de Camagüey, durante el período de julio 1985 a julio 1999. Se observó ligero predominio del sexo masculino, la edad de aparición de máxima incidencia entre cuatro y seis meses. El West sintomático y la causa perinatal la más frecuente, así como la crisis de extensión. Existió mayor afectación del desarrollo psicomotor en el West sintomático. La hormona adrenocorticotrópica asociada a la benzodiazepina y valproato de sodio resultó la terapéutica más efectiva.

With the aim of knowing the clinical, etiological and terapeutical behavior, a descriptive cross-sectional study was carried out in admitted patients with diagnosis of Wets Syndrome (WS) in the Pediatric Hospital of Camagüey from July 1985 to july 1999. A sligth prevalence of masculine sex was observed; the apparition age of maximun incidence was among 4 to 6 months. Symptomatic West and prenatal cause were the most frequent as well as the extension crisis. There was greater affection of the psychomotor development (SMD) in the Sympthomatic West ACTH associated to Benzodiazepina and Sodium Valproato resulted in the most effective therapeutic.

Normativo de la onda F para el nervio mediano / References values of F wave for median nerve

Se realizó un estudio experimental predictivo y prospectivo en el laboratorio de neurofisiología de la provincia de Camagüey entre enero de 1997 y junio de 1998, con el objetivo de determinar los valores normales de las variables de la onda F y el menor número de estímulos necesarios para las mismas en el nervio mediano. Se efectuaron comparaciones derecha izquierda y proximal-distal. Los datos fueron procesados con el paquete estadístico CSS-I. No existió diferencia derecha e izquierda y sí proximal y distal en las variables estudiadas. Se demostró que el mínimo de estímulos requeridos para obtener números de ondas F fue 45. Al disminuir el tiempo de la prueba y esclarecer la interpretación clínica de los resultados se disminuyó el costo de la misma evitándose así la utilización de otros estudios diagnósticos más cruentos y costosos.

An experimental predictive and prospective study was carried out at hte neurophysiology Lab. Of Camagüey province from January 1997 to June 1998 with the aim of determining normal values of the F Wave Variables and the lower number of stimuli necessary for them in the median nerve. Comparisons right-left and proximal -distal were made Date were processed with the statistical package CSS-I . There was proximal -distal in the studied variables. It was shown that the minimal stimuli required for obtaining number of F waves was 45. When dismishing the test time and explaining the clinical interpretation of results, the cost of it decreased, this way avoiding the use of the other more expansive diagnostic studies.

Síndrome de Guillain-Barré: patogenia, diagnóstico y cuidados críticos en pediatría

El síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl, se caracteriza por una parálisis motora ascendente o descendente bilateral con relativa simetría, hiporreflexia o arreflexia, toma bulbar, no presencia de trastornos sensitivos objetivos, síntomas disautonómicos y la parálisis respiratoria es la complicación más grave. El factor autoinmune y el fenómeno precedente tienen valor en la patogenia. El manejo de los pacientes debe ocurrir en una Unidad de Terapia Intensiva durante la fase de progresión, para el monitoreo ventilatorio y hemodinámico. Se debe garantizar nutrición, balance hidromineral neutro, control de la vía aérea y ventilación mecánica de acuerdo con los criterios clínicos, gasométricos y electrofisiológicos. La plasmaféresis, los esteroides y la gammaglobulina intravenosa parecen ser propuestas razonables de tratamiento si se utilizan en el momento adecuado.

Landry-Guillain-Barré-Strohl syndrome is characterized by a bilateral ascending or descending motor paralysis with relative simmetry, hyporeflexia or areflexia, bulbar taking, no objective sensitive disorders, disautonomic symptoms and respiratory paralysis, which is the most severe complication. The autoimmune factor and the preceeding phenomenon have value in the pathogeny. Patients should be managed in an Intensive Care Unit during the progression stage for the ventilatory and hemodynamic monitoring. Nutrition, neutral hydromineral balance, control of the airways and mechanical ventilation should be guaranteed according to the clinical, gasometric and electrophysiological criteria. Plasmapheresis, steroids and intravenous gammaglobulins appear to be reasonable suggestions for treatment if they are used at the right time.