An autopsy study of the spectrum of severe COVID-19 in children: From SARS to different phenotypes of MIS-C

Background: COVID-19 in children is usually mild or asymptomatic, but severe and fatal paediatric cases have been described. The pathology of COVID-19 in children is not known; the proposed pathogenesis for severe cases includes immune-mediated mechanisms or the direct effect of SARS-CoV-2 on tissues. We describe the autopsy findings in five cases of paediatric COVID-19 and provide mechanistic insight into the mechanisms involved in the pathogenesis of the disease. Methods: Children and adolescents who died with COVID-19 between March 18 and August 15, 2020 were autopsied with a minimally invasive method. Tissue samples from all vital organs were analysed by histology, electron microscopy (EM), reverse-transcription polymerase chain reaction (RT-PCR) and immunohistochemistry (IHC). Findings: Five patients were included, one male and four female, aged 7 months to 15 years. Two patients had severe diseases before SARS-CoV-2 infection: adrenal carcinoma and Edwards syndrome. Three patients were previously healthy and had multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) with distinct clinical presentations: myocarditis, colitis, and acute encephalopathy with status epilepticus. Autopsy findings varied amongst patients and included mild to severe COVID-19 pneumonia, pulmonary microthrombosis, cerebral oedema with reactive gliosis, myocarditis, intestinal inflammation, and haemophagocytosis. SARSCoV- 2 was detected in all patients in lungs, heart and kidneys by at least one method (RT-PCR, IHC or EM), and in endothelial cells from heart and brain in two patients with MIS-C (IHC). In addition, we show for the first time the presence of SARS-CoV-2 in the brain tissue of a child with MIS-C with acute encephalopathy, and in the intestinal tissue of a child with acute colitis. Interpretation: SARS-CoV-2 can infect several cell and tissue types in paediatric patients, and the target organ for the...(AU)

Caso em foco: doença granulomatosa crônica da infância / Case in focus: chronic granulomatous disease in childhood

Os autores apresentam um caso de Doença Granulomatosa Crônica da Infância em um menino de 23 meses de idade com sintomatologia a partir de dois meses de idade. É salientada a freqüência da doença (terceira imunodeficiência congênita na experiência dos autores) e analisados os testes de avaliaçäo da funçäo fagocitária, bem como aspectos da fisiopatologia e da terapêutica dessa entidade

Hiponatremia e hipernatremia: análise de 70 lactentes internados nos últimos dois anos no Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da FMUSP / Hyponatremia and hypernatremia: analysis of 70 infants hospitalized in the last 2 years in the Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da FMUSP

Com finalidade de se avaliar dados clinicolaboratoriais e mortalidade na desidrataçäo que ocorre com distúrbios da natremia, foram estudados, retrospectivamente, 70 lactentes internados no Instituto da Criança, nos anos de 1983 e 1984. Foram constatadas 72 alteraçöes da natremia, definidas como concentraçöes séricas de sódio fora do intervalo 130-159mEq/L, das quais 64 episódios foram hiponatrêmicos (Na+ < 130mEq/L) e oito, hipernatrêmicos (Na+ > 150mEq/L). Sessenta e oito lactentes tinham menos de 12 meses de idade. Houve predominância do sexo masculino: 41, contra 29 do sexo feminino. Os principais dados clínicos associados à hiponatremia foram: diarréia 90%, acidose 47%, prostraçäo 44%, sepse 25% e convulsöes 20%. Em relaçäo a hipernatremia, os dados clínicos mais freqüentes foram: diarréia 88%, acidose 88%, agitaçäo 50%, convulsöes 37% e sepse 25%. Quando se analisou o tratamento da hiponatremia e seus resultados pôde-se constatar que em 46% dos pacientes com concentraçöes séricas de sódio abaixo de 124mEq/L (29 pacientes) a correçäo rápida da natremia foi indicada em apenas sete pacientes (11%). Destes, em apenas dois obtiveram-se concentraçöes de sódio normais (e abaixo de 134mEq/L) após quatro a seis horas da administraçäo de cloreto de sódio a 3%. O tratamento da hipernatremia foi o mais heterogêneo possível. Em nenhum dos pacientes procurou-se melhorar as condiçöes circulatórias, inicialmente, com soluçäo de cloreto de sódio a 0,45% como preconizado por vários autores. A mortalidade desta série foi elevada: 16% no grupo hiponatrêmico e 38% no hipernatrêmico. Pela elevada mortalidade conclui-se que o tratamento deve ser individualizado e perfeitamente controlado nestes pacientes de alto risco com alteraçöes da natremia