Síndrome de Morbihan ­ relato atípico de uma doença pouco conhecida / Morbihan syndrome ­ an atypical report of a rare condition

A síndrome de Morbihan é uma doença rara, de fisiopatologia pouco conhecida, tipicamente caracterizada por edema e eritema facial, de aparecimento lento, simétrico, afetando terço superior da face. Este relato de caso se trata de um paciente com caso atípico de Síndrome de Morbihan, com acometimento assimétrico de face. Foram ressaltados aspectos clínicos e histopatológicos para diagnóstico dessa rara patologia, possíveis diagnósticos diferenciais e opções de tratamento. Também foi buscado difundir formas menos típicas desta doença.

Morbihan syndrome is a rare condition and its pathogenesis is not fully known. This entityh is characterized by facial edema and facial erythema, with a slow, symmetrical appearance, affecting the upper portion of the face. This case report is about a patient with an atypical case of Morbihan syndrome, with asymmetric facial involvement. Clinical and histopathological aspects were highlighted aiming the diagnosis of this rare pathology, as well as possible differential diagnoses and treatment options. It has also been aimed to call attention to less typical forms of this disease.

Micose fungóide foliculotrópica: descrição clínico-epidemiológica, análise histológica e investigação do colapso do imunoprivilégio do folículo piloso

INTRODUÇÃO: A micose fungóide foliculotrópica (MFF) é subtipo de linfoma cutâneo de células T que atinge especialmente o folículo piloso e parece ter prognóstico mais reservado. Informações clínicas sobre a população acometida por linfomas cutâneos no Brasil são escassas. O fenômeno de imunoprivilégio (IP) diz respeito à habilidade de alguns órgãos em permanecer protegidos contra reações inflamatórias. Tem sido sugerido que o folículo piloso normal represente um local de IP. Nesse estudo aventou-se a possibilidade de haver uma quebra no equilíbrio desse fenômeno na MFF, com alteração na expressão de moléculas do complexo maior de histocompatibilidade (MHC) e na expressão de MHC não-clássicos (HLA-G), com algum papel no mecanismo do foliculotropismo. Os objetivos foram: descrever o perfil clínico-epidemiológico de paciente com MFF, descrever a histologia e imunofenótipo dos casos de MFF e investigar os mecanismos envolvidos na predileção dos linfócitos atípicos pelo folículo piloso. METODOLOGIA: Os prontuários de pacientes com diagnóstico de MFF provenientes do ambulatório de Linfomas Cutâneos da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) foram revisados (n=33). O material histológico de biópsias de pele dos pacientes com MFF provenientes dos ambulatórios de Linfomas Cutâneos da FMUSP e da Northwestern University foi analisado por meio de escala semi-quantitativa (n=43). Na coloração de hematoxilina-eosina foram avaliados os seguintes parâmetros: infiltrado neoplásico epidérmico, infiltrado neoplásico dérmico, presença de acantose/espongiose, de mucinose folicular, de fibroplasia do tecido conjuntivo, de eosinófilos, de plasmócitos, o tamanho celular e o grau de dano folicular. Analisou-se a positividade do infiltrado neoplásico para os seguintes marcadores celulares: CD1a, CD56, TIA-1 e CD117. As expressões do complexo de histocompatibilidade HLA-G e do MHCII no infiltrado celular e no epitélio folicular foram investigadas no grupo de...

INTRIODUCTION: Folliculotropic mycosis fungoides (FMF) is a subtype of cutaneous T cells lymphoma affecting mainly the hair follicle and seems to have a less favorable prognosis. Clinical information on the population affected by cutaneous lymphomas in Brazil is scarce. The immune privilege (IP) phenomenon involves the ability of some body sites remaining protected from inflammatory reactions. It has been suggested that normal hair follicle represents an IP location. We hypothesized that a collapse of this phenomenon would occur in FMF, with changes in the expression of classical major histocompatibility molecules (MHC) and in the expression of nonclassical MHC molecules (HLA-G) with a role in folliculotropism mechanism. The objectives of this study were to describe the clinical and epidemiological profile of patients with MFF, describe the histology and immunophenotype of cases of MFF and investigate the expression of MHC molecules. METHODS: The medical records of patients from the outpatient Cutaneous Lymphoma Clinic of the University of Sao Paulo Medical School (FMUSP) diagnosed with MFF were reviewed (n = 33). The histological material from skin biopsies of patients with MFF from the Cutaneous Lymphomas Clinic of FMUSP and Northwestern University was stained and evaluated by semi-quantitative scale. In hematoxylin-eosin staining the following parameters were evaluated: epidermal neoplastic infiltrate, dermal neoplastic infiltrate, acanthosis/spongiosis, follicular mucinosis, connective tissue fibroplasia, presence of eosinophils and plasma cells, cell size and degree of follicular damage. We analyzed the positivity of the neoplastic infiltrate for the following cellular markers: CD1a, CD56, TIA-1, and CD117. Finally, the expression of histocompatibility complex HLA-G and MHC II in the neoplastic infiltrate and the follicular epithelium was investigated in MFF group and compared to patients with classical mycosis fungoides (CMF) and to normal skin. MHCII...

Criopeeling para tratamento de fotodano e ceratoses actínicas: comparação entre nitrogênio líquido e sistema portátil / Cryopeeling for treatment of photodamage and actinic keratosis: liquid nitrogen versus portable system

FUNDAMENTOS: O criopeeling utiliza a crioterapia difusa não somente nas lesões de ceratose actínica, mas em toda a pele fotodanificada. OBJETIVOS: Comparar dois métodos de criopeeling (nitrogênio líquido e sistema portátil de éter dimetílico, propano e isobutano) quanto à eficiência no tratamento de ceratoses actínicas, tolerabilidade do paciente, preferência do paciente e do pesquisador e resultado estético. MÉTODOS: Dezesseis pacientes (n=16) com múltiplas ceratoses actínicas nos antebraços foram submetidos ao criopeeling com nitrogênio líquido em um dos antebraços e com o sistema portátil no outro, randomicamente. RESULTADOS: No tratamento das ceratoses actínicas, o nitrogênio líquido obteve 74 por cento de eficiência e o sistema portátil, 62 por cento (p=0,019). A média da escala visual analógica (0-10) foi 5,7±1,61 com o nitrogênio líquido e 4,3±1,44 com o sistema portátil (p=0,003). Não houve diferença estatística entre os métodos quanto à preferência do paciente e do pesquisador. Na análise das fotos, observou-se melhora do aspecto da pele nos dois tratamentos (p<0,001). Com o nitrogênio líquido, em 62,5 por cento das vezes houve algum grau de melhora; com o sistema portátil, em 52 por cento (p>0,05). CONCLUSÕES: A técnica de criopeeling pode ser uma opção no tratamento de fotodano. O sistema portátil pode ser uma alternativa interessante na prática clínica, com boa tolerância e resultados aceitáveis no tratamento de ceratoses actínicas.

BACKGROUND: Cryopelling uses diffuse cryotherapy not only on lesions of actinic keratosis but all over the photodamaged skin. OBJECTIVES: The aim of this study was to compare two cryopeeling methods (liquid nitrogen- LN and portable system - PS) and demonstrate their efficiency in the treatment of actinic keratoses, patient tolerance, researcher and patient preference and aesthetic results. METHODS: Sixteen patients (N = 16) with multiple actinic keratoses on the forearms were subjected to cryopeeling with LN on one of the forearms and PS on the other, randomly. RESULTS: In the treatment of actinic keratoses, LN obtained 74 percent efficiency and PS, 62 percent (p = 0.019). The mean visual analogue scale (0-10) was 5.7 ± 1.61 with LN and 4.3 ± 1.44 with PS (p = 0.003). There was no significant statistical difference between the two methods in terms of researcher and patient preference. An analysis of the photos showed improvement of the skin appearance with both treatments (p <0.001). Treatment with LN obtained some degree of improvement in 62.5 percent of the cases, while treatment with PS obtained some degree of improvement in 52 percent of the cases (p> 0.05). Discussion: Treatment with the PS showed better tolerance, but was less efficient than LN. Although LN has been the preferred method, there was no statistical difference between the methods. CONCLUSIONS: The cryopeeling technique may be an option in the treatment of photodamage. The PS can be an interesting alternative in clinical practice with good tolerance and acceptable results in the treatment of actinic keratoses.