Síndrome de Wunderlich: utero didelfo con hemivagina ciega y agenesia renal homolateral / Wunderlich syndrome: didelfus uterus with blin hemivagina and ipsilateral renal agenesia

Las malformaciones mullerianas continúan planteando dilemas diagnósticos y terapeúticos.El objetivo de esta presentación es el análisis de un grupo de pacientes con anomalía de fusión lateral caracterizada por la asociación de útero doble con hemivagina obstruida y agenesia renal homolateral,también conocido como síndrome de Wunderlich.Dieciseis pacientes consecutivas con diagnóstico de síndrome de wunderlich fueron asistidas entre marzo de 1993 y septiembre de 1999.Su edad promedio fue de 13,5 a los con un rango entre 11 y 16.Los síntomas predominantes fueron dolor pelviano permanente el el 62,5 por ciento de los pacientes,dismenorrea en en 43,7 por ciento tumor pelviana en el 25 por ciento.EL tiempo transcurrido entre la menarca y el diagnóstico osciló entre 7 y 60 meses(promedio 17,7)El 40 por ciento de las pacientes habían sido intervenidas quirúrgicamente sin diagnóstico de la anomalía,efectuándose apendicectomía (3P)ooforectomía( 1P)salpinguectomía(1P)oofosalpinguectomía(1p)y legrado uterino(1 P)La metodología diagnóstica consistió en inspección de la vulva y eventual tacto vaginal unidigital seguida de ecografía renal y pelviana.Las dos primeras permitieron la detección del abombamiento lateral de la hemivagina obstruida a través de la vagina permeable en todas las pacientes.La ecografía mostró agenesia renal en el 100 por ciento de los casos.Los hallazgos pelvianos fueron; hematocolpos/hematometra en 5 pacientes,útero didelfo en 4,formación heterogénea en pelvis 4,sin hallazgos positivos en 3.La sospecha de la existencia de esta anomalía fue el principal elemento diagnóstico.El tratamiento quirúrgico de elección,que consiste en la unificación de ambas estructuras Mulleriana por vía endovaginal,fue realizado en todas las pacientes.El período de seguimiento osciló de 1 a 7 años,con una media de 3,3 años.Todas ellas presentan menstruaciones normales sin evidencias clínicas no ecográfica de obstrucción,Tres pacientes refieren actividad sexual sin dificultades y una de ellas cursa un embarazo.Es importante conocer estas infrecuentes malformaciones como responsables de un cuadro de dolor abdominal agudo,subagudo o recurrente en la infancia.El hallazgo de un 40 por ciento de procedimientos quirúrgicos innecesarios que son factores agravantes del eventual compromiso reproductivo de estas pacientes con anomalías uterinas,nos compromete a la difusión de la entidad entre los cirujanos infantiles

Megarrectosigma asociado a malformación anorrectal / Megarectosigma associeted to anorectal malformations

Se presentan los resultados del tratamiento auirúrgico de 10 pacientes con megarrectosigma(MRS)asociadosa malformación anorrectal(MAR)asistidos entre enero de 1995 a diciembre de 1999 en el Hospital Juan P Garrahan.Las edades oscilaron entre 1,6 y 20 años.Los pacientes tenía constipación severa con ensuciamiento fecal.El MRS en 5 de los pacientes se pudo comprobar que se desarrolló después de la corrección primaria de la MAR.En 8 pacientres se realizó resección de la porción dilatada y anastomosis término terminal en forma oblicua.Y 2 fueron operados con descenso tipo Soave.Tuvieron muy buena evolución 3,buena 6 y fue mala en un caso.Se trata de un tratamiento paliativo cuyo buen resultado no estuvo relacionado con el tipo de tecnica utilizada

Perforación instrumental en estenosis esofágica / Esophageal perforation during dilatation

La perforación esofágica es rara en los niños,siendo la causa más frecuente el accidente durante una dilatación por estenosis.El objetivo del trabajo es analizar la evolución de los pacientes con esta complicación sometidos a tratamiento conservador.En el período comprendido entre Junio de 1984 y Junio de 1998 se realizó un estudio retrospectivo de 14 niños con preforación esofágica post-dilatación en el servicio de cirugía.La etiología de las estenosis fue:por ingesta de cáusticos en 7 pacientes,postoperatorio de atresia de esófago en 4 y estenosis congénita en 3.El diagnóstico se confirmó con esofagograma.En todos los casos el tratamiento inicial consistió en la supensión de la ingesta por vía oral,antibióticos endovenosos y analgésicos.Se efectuaron estudios radiológicos contrastados semanales para conocer la evolución.El 100 por ciento de los pacientes cursaron con dolor e hipertemia en las primeras 24 horas.Ocho pacientes evolucionaron favorablemente con tratamiento médico(57 por ciento).Seis pacientes (42 por ciento)presentaron derrame pleural y neumomediastino tratados con tubo de drenaje bajo agua.Tres evolucionaron favorablemente pero en 2 se rellizó toracotomía y tolette y en otro,portador de atresia de esófago,se efectuó resección de la estenosis reanastomosis.Uno requirió esofagostoma de derivación.El tiempo promedio de internación fue de 29,7 días con un rango entre 16 y 70 días.No se registraron caso fatales y el 50 por ciento resolvió su estenosis,el resto necesitó continuar con dilataciones