Doenças intersticiais pulmonares associadas às doenças do tecido conjuntivo / Interstitial lung diseases associated with connective tissue diseases

As doenças do tecido conjuntivo representam um grupo heterogêneo de doenças inflamatórias imunomediadas que afetam diversos órgãos, com o sistema respiratório podendo ser envolvido em qualquer um de seus componentes. As manifestações pulmonares podem ser frequentes e precederem, acompanharem ou sucederem os sintomas sistêmicos; quando presentes, são um fator de gravidade e de aumento da mortalidade. Nas doenças do tecido conjuntivo, o envolvimento pulmonar pode ser secundário à doença de base, às infecções secundárias ou à reação às drogas utilizadas no tratamento; por outro lado, é importante o conhecimento de que até 20% dos pacientes com doença pulmonar intersticial são portadores de algum tipo de Doença do Tecido Conjuntivo oculta. Nesta revisão, abordamos as Doenças do Tecido Conjuntivo que mais frequentemente acometem o sistema respiratório: dermatomiosite/polimiosite, doença reumatoide, esclerose sistêmica, doença mista do tecido conectivo, lúpus eritematoso sistêmico e síndrome de Sjõgren.

Pneumonite de hipersensibilidade crônica / Chronic hypersensitivity pneumonitis

A pneumonite de hipersensibilidade é uma síndrome com apresentação clínica variável, cuja inflamação no parênquima pulmonar é causada pela inalação de antígenos específicos em indivíduos previamente sensibilizados. A forma crônica da doença cursa com dispneia e fibrose progressivas, padrão restritivo em testes funcionais pulmonares e pior prognóstico, representando um desafio diagnóstico no diferencial com outras pneumopatias intersticiais idiopáticas. Recentes estudos permitiram um maior entendimento sobre a fisiopatogênese, especificamente no estudo da suscetibilidade genética e na modulação da resposta imune frente a determinados antígenos. A TCAR tem permitido correlações cada vez mais fidedignas com os achados histológicos, podendo muitas vezes evitar a biópsia cirúrgica. Pelo aspecto tomográfico, muitas vezes indistinguível entre aquele de pneumonia intersticial não específica e o de pneumonia intersticial usual, um inquérito sobre exposições sempre deve ser ativamente buscado na investigação clínica dos pacientes com doenças intersticiais fibrosantes. Recentemente, formas de exacerbação aguda semelhantes à fibrose pulmonar idiopática também foram descritas e se associam a um pior prognóstico. O diagnóstico precoce permite o tratamento com o afastamento da exposição e eventual uso de medicação anti-inflamatória. Ainda faltam estudos sobre o real papel da utilização de imunossupressores e corticosteroides no tratamento dessa doença