RESUMO
El síndrome de Rett (SR) es un trastorno neurológico que afecta principalmente a las mujeres. Se caracteriza por un retraso mental severo después de un periodo de desarrollo aparentemente normal en la infancia temprana. Las principales características incluyen autismo, espasticidad, microcefalia, escoliosis, estereotipias, control anormal de la respiración y convulsiones. Se ha notificado que son muy sensibles a sedantes y tienen una lenta recuperación luego de una anestesia. Nosotros describimos y discutimos el manejo anestésico de una mujer de 26 años con SR y fractura distal del húmero, tratada con reducción y fijación con agujas de Kirschner bajo anestesia regional y sedación; quien tuvo depresión respiratoria luego de administrar 1 mg de midazolam i.v. intraoperatorio. Nuestra experiencia con este caso nos hace concluir y sugerir que no se deben usar benzodiacepinas en SR, y si no existe contraindicación, la anestesia regional es la técnica de elección.
Rett Syndrome (RS) is a neurological disorder that almost exclusively affects females. RS is characterized by severe mental retardation following a period of apparent normal development in early childhood. The main clinical features include autism, spasticity, microcephaly, scoliosis, stereotyping, abnormal respiratory control and seizures. Patients with RS have been reported to be extremely sensitive to sedatives and exhibit a slow recovery from anesthesia. We describe and discuss the anesthetic management of a 26-year-old woman with RS and distal fracture of the humerus that underwent reduction and fixation with Kirschner'swires under regional anesthesia and sedation. Intraoperatively, the patient experienced respiratory depression following the administration of 1 mg of I.V. midazolam. Our experience in this case led us to conclude and suggest that benzodiazepines should not be used in RS and in the absence of contraindications the technique of choice should be regional anesthesia.