Aberrant immunophenotypes in acute lymphoblastic leukemia / Inmunofenotipos aberrantes en la leucemia linfoblástica aguda

Abstract Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most prevalent hematologic neoplasia worldwide. To classify leukemia, we analyzed the immunophenotypic characteristics in the neoplastic cells obtained with antibodies by cell flow cytometry or immunohistochemistry. The aberrant immunophenotypes are antigen expression patterns that differ from the normal hematopoietic maturation process, which can include some different lineage antigens such as myeloid antigens in ALL or asynchronous expression of antigens. These aberrant immunophenotypes have been studied as prognostic factors and residual disease markers. In this review, some aspects of aberrant immunophenotypes are addressed, including definition, epidemiology, and potential uses.

Resumen La leucemia linfoblástica aguda es la neoplasia hematológica más prevalente en el mundo. Para clasificar la leucemia se utilizan características inmunofenotípicas en las células neoplásicas que se pueden observar con anticuerpos en la citometría de flujo o mediante inmunohistoquímica. Los inmunofenotipos aberrantes son los patrones de expresión de los antígenos que difieren del proceso normal de maduración hematopoyética, y pueden incluir antígenos de linajes diferentes, como antígenos mieloides en la leucemia linfoblástica aguda, o la expresión asincrónica de antígenos. Estos inmunofenotipos aberrantes se han estudiado como factores de pronóstico y como marcadores de enfermedad mínima residual. En esta revisión se abordan algunos aspectos de los inmunofenotipos aberrantes, incluyendo su definición, epidemiología y usos potenciales.

Acute myeloid leukemia associated with t(16:21)(p11;q22) in a pediatric patient / Leucemia mieloide aguda asociada con t(16:21)(p11;q22) en un paciente pediátrico

Abstract Background: Rare subgroups of pediatric patients with acute myeloid leukemia (AML), such as t(16:21) (p11;q22), require international cooperation to establish a proper stratification system to assign clinical risk. Case report: Here, we report a 13-year-old female who was admitted for asthenia, fatigue, and intermittent fever. The hematological data showed thrombocytopenia and anemia, and the bone marrow test showed 82.5% blast cells, which were positive for CD13, CD33, CD38, and CD117. Blast cells showed negative myeloperoxidase staining and positive periodic acid-Schiff staining. A diagnosis of AML M6 was made. Cells were positive for the fusion transcript FUS-ERG t(16;21)(p11;q22). The patient achieved morphological remission. However, molecular remission was not achieved, and she died 11 months after diagnosis. Conclusions: It is essential to report this sporadic case of AML to provide clinicians with data for clinical decision-making, such as for risk-group stratification. To the best of our knowledge, this is the first association between this translocation and this morphological subtype.

Resumen Introducción: La leucemia mieloide aguda (LMA) infantil es una enfermedad heterogénea, por lo que existen subgrupos de rara presentación, como aquellos con t(16;21)(p11;q22). Para establecer el riesgo clínico y la estratificación pronóstica adecuada es necesaria la cooperación internacional. Caso clínico: Se reporta el caso de una adolescente de 13 años, admitida por astenia, adinamia y fiebre intermitente. Los datos hematológicos mostraron trombocitopenia y anemia, con un 82.5% de blastos en médula ósea, los cuales fueron positivos para CD13, CD33, CD38 y CD 117. Los blastos fueron negativos para mieloperoxidasa y positivos para ácido peryódico de Schiff. Se realizó el diagnóstico morfológico de LMA M6. Las células fueron positivas para el transcrito FUS-ERG t(16;21)(p11;q22). La paciente alcanzó la remisión morfológica; sin embargo, no fue posible la remisión molecular y falleció 11 meses después del diagnóstico. Conclusiones: Es importante reportar casos en los que se identifique un subtipo muy raro de LMA infantil para incrementar la evidencia clínica y contribuir con elementos que ayuden a tomar decisiones clínicas y lograr la estratificación en grupos de riesgo. Hasta la fecha, este el primer caso reportado en que se asocia el transcrito t(16;21)(p11;q22) con el subtipo morfológico LMA M6.

Survival in pediatric patients with cancer during the COVID-19 pandemic: scoping systematic review / Sobrevida en pacientes pediátricos con cáncer durante la pandemia de COVID-19: revisión sistemática exploratoria

Abstract Background: Coronavirus disease (COVID)-19 has currently affected 8,015,502 million people worldwide with global mortality around 5%. Information in pediatric cancer patients is still limited, but it is emerging day by day. The objective of this scoping review was to analyze the available data associated with COVID-19 infection and mortality in pediatric cancer patients and to provide useful information to plan and design strategies in this group. Methods: A search was conducted, and eight articles were obtained for qualitative analysis; 110 patients were included, all from cross-sectional studies. At the time of publication, all the analyzed documents reported no deaths associated with COVID-19. Results: According to the information, COVID-19 infection appears to be less severe in the pediatric population in comparison with adults and does not appear to be a cause of mortality in patients with childhood cancer. Conclusions: Given the nature of preliminary reports and a short follow-up in cancer patients, it is necessary to have medium- and long-term follow-up studies to determine the effects of infection and modifications to the treatments of these patients.

Resumen Introducción: La enfermedad conocida como COVID-19 ha afectado ya a 8,015,502 millones de personas en el mundo, con una mortalidad global de aproximadamente el 5%. La información en pacientes pediátricos con cáncer es aún limitada y está surgiendo día a día. El objetivo de esta revisión sistemática fue conocer los datos disponibles sobre la COVID-19 y la mortalidad en los pacientes pediátricos con cáncer, y aportar información útil para planear y diseñar estrategias en este grupo. Métodos: Se llevó a cabo una búsqueda y se seleccionaron ocho artículos para realizar un análisis cuantitativo; se incluyeron 110 pacientes, todos provenientes de estudios transversales. Al momento de las publicaciones, no se documentaron fallecimientos asociados a la COVID-19 en los documentos analizados. Resultados: De acuerdo con la información de esta revisión sistemática, la COVID-19 parece ser menos grave que en los adultos y no parece ser causa de mortalidad en pacientes pediátricos con cáncer. Conclusiones: Dada la naturaleza de los reportes preliminares y el corto seguimiento en los pacientes con cáncer, es necesario contar con estudios de seguimiento a mediano y largo plazo para conocer los efectos de la infección y de las modificaciones del tratamiento en estos pacientes.

El horizonte de la atención médica en pediatría: ¿qué hacer en el caso de niños que se encuentran en situación de abandono, conflicto, daño o peligro, aunado a una enfermedad grave? / The horizon of medical attention in pediatrics: what to do in the case of children who are in abandonment, conflict, harm or danger situations in combination with a severe disease?

Resumen: Introducción: Las leyes refieren que los menores no tienen la capacidad para dar su consentimiento informado para su propia atención médica; sin embargo, hay condiciones especiales en las que se les permite determinar lo referente a su salud. Cuanto mayores sean las limitaciones de juicio y experiencia en los menores, menos peso se otorga a los valores y objetivos que expresan; cuanto más adversas sean las consecuencias, se deberá exigir un nivel más alto de autoridad para decidir en nombre del menor, dejando al Estado la capacidad de garantizar el bienestar del menor. Caso clínico: Niña de 12 años con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda LI, con antecedentes familiares y sociales precarios; evolución entorpecida por el desapego al tratamiento y sus condiciones insalubres y pobreza extrema. Ambos padres fallecieron al poco tiempo de iniciar su tratamiento, quedando ella al cuidado de su medio hermana mayor de edad. Se exponen la labor y el dilema ético del oncólogo tratante y del personal del Hospital Infantil de México Federico Gómez en la creación de redes de apoyo con el objetivo de priorizar el bienestar de la menor, sin dar lugar al quebrantamiento y la desintegración familiar, consiguiendo exitosamente su recuperación. Conclusiones: El caso fue sometido al Comité de Bioética Hospitalaria. Se formaron redes de apoyo interinstitucionales para intervenir en la dinámica familiar, resolviendo los requerimientos de la menor, y se consiguió con éxito superar la enfermedad.

Abstract: Background: Laws refer that minors do not have the capability to give informed consent for their own medical attention. However, there are special conditions in which they are allowed to decide about their health. The greater the judgement and experience limitations in minors, the less weight is given to the values and objectives they express. Also, the more adverse consequences might be, the higher the level of authority that is demanded to decide on behalf of the minor, thus granting the State the capability to guarantee the well-being of the minor. Case report: 12-year-old female patient with a diagnosis of acute lymphoblastic leukemia, with precarious social and family background; evolution of the disease obstructed by the disregard of the treatment due to her unsanitary and extreme poverty conditions. Both of her parents died soon after the start of the treatment and she was kept under the care of her half-sister of legal age. The work and the ethical dilemma of the pediatrician and the staff of Hospital Infantil de México Federico Gómez are exposed within the building of support networks with the objective of prioritizing the minor's well-being, without allowing family break-up or disintegration, thus succeeding in her recovery. Conclusions: The case was submitted to the Hospital Bioethics Committee. Inter-institutional support networks were built in order to improve dynamics of the family, thus solving the needs of the minor. Despite the misfortune of the situation, the disease was successfully overcome.

Análisis de la alimentación de los cuidadores de pacientes pediátricos con cáncer en el Hospital Infantil de México Federico Gómez / Dietary analysis of caregivers of pediatric cancer patients at the Hospital Infantil de México Federico Gómez

Introducción. El ingreso a un hospital representa un fenómeno social y cultural complejo, particularmente desde la perspectiva familiar. Sin embargo, es escasa la información sobre los cuidadores y sus necesidades básicas, como la alimentación. El objetivo de este trabajo fue evaluar la alimentación de los cuidadores de pacientes pediátricos con cáncer y describir cualitativamente las condiciones en que se realiza, ante un evento de hospitalización. Métodos. Se encuestó a 53 cuidadores de pacientes hospitalizados del servicio de Oncología del Hospital Infantil de México Federico Gómez. Se les aplicó un recordatorio de 24 horas (R24), todos los días, y se aplicó una encuesta con la finalidad de describir cualitativamente el proceso de alimentación durante dicho periodo. Resultados. Se identificó que los cuidadores fueron principalmente mujeres (n =43, 81%). El índice de masa corporal al inicio del periodo de estudio fue de 25.5 ± 5 kg/m² (x ± DE). El consumo de calorías por día de los cuidadores al inicio de la hospitalización se encontró por debajo de la recomendación para la población mexicana (1534 kcal versus 2500 kcal). En la descripción cualitativa se encontró que la mayoría de los cuidadores desayunan (86%) y sólo cena la tercera parte (32%). La forma más común de adquirir sus alimentos fue comprándolos; sin embargo, 71% comieron de la charola del paciente. Conclusiones. La población estudiada de cuidadores tenía sobrepeso, según su índice de masa corporal (≥ a 25 kg/m²). Las calorías consumidas, a pesar de ser menores a las recomendadas, cumplieron con la distribución sugerida para macronutrimentos. La mitad de los cuidadores realizaron tres tiempos de comida pero, en general, tendieron a prolongar el periodo de ayuno.

Background. When a family member is admitted to the hospital, this represents a complex social and cultural phenomenon. Little research about caregivers and their basic needs such as nutrition has been carried out. The aim of this study is to assess the diet of caregivers of pediatric patients with cancer and to qualitatively describe the conditions associated with eating during hospitalization of a family member. Methods. Fifty three caregivers of hospitalized patients in the Oncology Department at the Hospital Infantil de México Federico Gomez were surveyed. The 24 hours (R24) reminder was used every day throughout the process of hospitalization. Finally, surveys were conducted in order to qualitatively describe food intake of caregivers during the feeding process in a hospitalization period. Results. Women caregivers outnumbered men (n = 43, 81%). Body mass index (BMI) at the beginning of the study was 25.5 ± 5 kg/m² (X ± SD). Caloric intake per day of caregivers at the beginning of the hospitalization period was lower than medical recommendations for the Mexican population (2500 kcal). In the qualitative description, it was found that most caregivers eat breakfast (86%) and only a third have dinner (32%). Although 71% of caregivers ate something from the patients' food tray, the most common way to obtain food was by purchase. Conclusions. Study subjects were overweight according to their BMI (≥ 25 kg/m²). Despite caloric intake being lower than recommended, intake distribution was acceptable‚ according to the macronutrient distribution. Half of the caregivers studied had three meals but often experienced long periods of fasting.

El ecocardiograma y su papel en niños con cáncer / Role of echocardiogram in children with cancer

Introducción. Actualmente las antraciclinas se han incorporado en más de 50% de los protocolos de tratamiento para cáncer en la población infantil. La utilidad clínica de estos agentes queda limitada por la aparición de cardiomiopatías, cuya presencia depende de la dosis total del fármaco y suele ser irreversible. El ecocardiograma es el estudio más utilizado para la detección de cardiotoxicidad por antraciclinas. El objetivo de este trabajo fue describir la evolución de los índices de funcionamiento cardiaco reportados por ecografía durante el tratamiento de niños con cáncer con esquemas que contenían antraciclinas. Métodos. Se incluyeron pacientes pediátricos con diagnóstico de osteosarcoma y leucemia mieloide aguda tratados entre enero del 2006 y mayo del 2011 en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. En el expediente clínico se documentaron los valores de las fracciones de eyección y acortamiento reportadas antes de cada ciclo. Se utilizó estadística descriptiva para el reporte de los resultados. Resultados. La fracción de eyección prácticamente no sufrió variaciones hasta el sexto ciclo de tratamiento a una dosis acumulada de 332.5 mg/m²SC, para posteriormente decaer de forma acelerada. En la fracción de acortamiento el mayor cambio se produjo después del séptimo ciclo, a una dosis acumulada de 450 mg/m²SC. Conclusiones. Reconocer el daño que se produce en etapas tempranas es un paso fundamental en la prevención de complicaciones. El reto es implementar nuevas herramientas que nos permitan alcanzar el objetivo de prevención o de diagnóstico de enfermedad subclínica.

Background. Currently, anthracyclines have been used in >50% of cancer treatment protocols in children. The clinical usefulness of these agents is limited by the onset of cardiomyopathy whose presence depends on the total dose of drug and usually is irreversible. Echocardiography is used to study anthracycline cardiotoxicity detection. The aim of this study was to describe the evolution of cardiac function reported by echocardiography for treatment of children with cancer whose medications contain anthracyclines. Methods. We included pediatric patients diagnosed with osteosarcoma and acute myeloid leukemia treated between January 2006 and May 2011 in the Hospital Infantil de México Federico Gómez. In the clinical files, values were documented for ejection fraction and shortening reported before each cycle, using descriptive statistics for reporting results. Results. The ejection fraction experiences virtually no changes until the 6th cycle of treatment to a cumulative dose of 332.5 mg/m²/sc, afterwards it demonstrates an accelerated decline. According to the shortening fraction, the most significant change occurs after the seventh cycle to a cumulative dose of 450 mg/m²/sc. Conclusions. Recognizing the damage that occurs during the early stages is a critical step in preventing complications. The challenge is to implement new tools that will allow us to achieve the objective of preventing or diagnosing subclinical disease.

Frecuencia de abandono del tratamiento en pacientes pediátricos con leucemia linfoblástica aguda / Treatment abandonment in pediatric patients with acute lymphoblastic leukemia

Introducción. El abandono constituye el extremo del espectro de incumplimiento del tratamiento. En niños con cáncer, cualquiera que sea la causa que lleve a interrumpir el tratamiento, conduce a la progresión de la enfermedad, a recaídas o a la muerte. Por lo anterior, el propósito de este estudio fue conocer la frecuencia de abandono del tratamiento en pacientes pediátricos con leucemia linfoblástica aguda a nivel internacional, y antes y después de la implementación del Seguro Popular en México. Métodos. Se llevaron a cabo una revisión sistemática de la literatura sobre la frecuencia de abandono y un estudio de cohorte retrospectiva de expedientes de pacientes diagnosticados durante dos periodos de tiempo (2001-2003 y 2007-2009) en siete entidades de la República Mexicana. Resultados. La revisión de la literatura mostró que el abandono del tratamiento en pacientes pediátricos con leucemia linfoblástica aguda se circunscribe a los países en vías de desarrollo, con una tasa promedio de abandono de 24% -que puede llegar a ser hasta de 64%- con tendencia a disminuir con el tiempo. La frecuencia de abandono previa al Seguro Popular fue de 21.4%, en contraste con el 13.3% posterior a su implementación. Durante las fases tempranas de tratamiento y en los estados de Hidalgo y Puebla se registró el mayor porcentaje de abandono del tratamiento. Conclusiones. Es posible que, en comparación con lo que sucede en otras partes del mundo, la menor tasa de abandono al tratamiento de niños con leucemia linfoblástica aguda afiliados al Seguro Popular se deba a los apoyos sociales y económicos relacionados con el programa. Sin embargo, la frecuencia de abandono continua siendo alta por lo que se requiere de otras acciones para mejorar este problema.

Background. Abandonment is at the end of the spectrum of noncompliance. In children with cancer, whatever the cause that leads to treatment abandonment results in disease progression, recurrence and death. Therefore, the purpose of this study was to determine the frequency of treatment abandonment in pediatric patients with acute lymphoblastic leukemia (ALL) affiliated with the Seguro Popular insurance program. Methods. We conducted a systemaic review of the literature on the frequency of abandonment and a retrospective cohort study of clinical files of patients diagnosed during 2001 to 2003 and 2007 to 2009 in seven Mexican states. Results. A review of the literature shows that, among pediatric patients with ALL, treatment abandonment is seen almost only in developing countries and the documented rates may be as high as 64%, but with a diminishing tendency. The abandonment rate for children affiliated with the Seguro Popular insurance program was 13.3% during 2007 to 2009. In contrast, there was a rate of 21.4% of patients who abandoned before their implementation. The highest rates of treatment abandonment were observed during early treatment stages and were seen in hospitals from the states of Hidalgo and Puebla. Conclusions. In comparison to other countries, a lower rate of treatment abandonment has been seen in pediatric patients with ALL affiliated with the Seguro Popular insurance program. This observation would be related to the social and economic support provided by this program; however, the rate of abandonment is still high, making it necessary to introduce additional actions in order to improve this issue.

Satisfacción con la atención médica que reciben niños y adolescentes con leucemia linfoblástica aguda: experiencia en México con pacientes afiliados al Seguro Popular / Satisfaction with medical care of children and adolescents with acute lymphoblastic leukemia: experience in Mexico with patients affiliated with the Seguro Popular insurance program

Introducción. La satisfacción forma parte de la evaluación de la calidad de la atención. Se refiere a la percepción de la cobertura de las necesidades de salud. El objetivo de este trabajo fue identificar el grado de satisfacción con la atención que reciben los pacientes pediátricos con leucemia linfoblástica aguda afiliados al Seguro Popular. Métodos. Tras realizar una revisión de la literatura sobre la satisfacción de la atención médica de pacientes pediátricos con cáncer, se llevaron a cabo entrevistas a familias de pacientes pediátricos con leucemia linfoblástica aguda en 20 hospitales que reciben apoyo del Seguro Popular. Resultados. En la revisión se encontró información limitada sobre la satisfacción con la atención de niños con cáncer. A pesar de ello, se observó que, en general, las familias se encuentran satisfechas con la atención recibida, y que la comunicación con el equipo de salud es el factor más destacado. Al evaluar la satisfacción de las familias de pacientes afiliados al Seguro Popular se observan fortalezas en cuanto al trato y la información que reciben los pacientes. Se detectaron áreas de oportunidad para mejorar la calidad de la atención relacionadas con los tiempos de espera y la comprensión de la información. El 91.9% de los entrevistados estuvieron total o parcialmente de acuerdo en que el Seguro Popular ha contribuido a mejorar la atención de las unidades médicas. Conclusiones. Los familiares de los pacientes pediátricos con leucemia linfoblástica aguda afiliados al Seguro Popular se encuentran satisfechos con la atención médica recibida. Sin embargo, se detectaron áreas de oportunidad para mejorar la calidad de la atención.

Background. Satisfaction is part of the evaluation of the quality of care and refers to the perception of the coverage of health needs. The aim of this study was to identify the level of satisfaction with care received by pediatric patients with ALL in Mexico affiliated with the Seguro Popular insurance program. Methods. The first phase of this study was a review of the literature about satisfaction with medical care of pediatric patients with cancer. The second phase consisted of family interviews of pediatric ALL patients in 20 hospitals supported by the Seguro Popular insurance program. Results. The literature review found limited information on satisfaction with the care of children with cancer; nevertheless, we observed that families, in general, are satisfied with the health care, and communication with the health team is the most relevant factor. When assessing patient satisfaction of families affiliated with the Seguro Popular insurance program, we observed strengths in the areas of care and information received by patients and families. We identified improvement opportunities in the quality of care in relation to waiting times and understanding of information provided; 91.9% of respondents are completely or partially in agreement that the Seguro Popular insurance program has helped to improve the quality of health care provided by the medical units. Conclusions. Families of pediatric ALL patients affiliated with the Seguro Popular insurance program are satisfied with the delivery of health care; however, some improvement opportunities in the quality of care were detected.

Calidad de vida de niños mexicanos con leucemia linfoblástica aguda atendidos por el Seguro Popular / Quality of life in Mexican children with acute lymphoblastic leukemia affiliated with the Seguro Popular insurance program

Introducción. La calidad de vida relacionada a la salud es un constructo multidimensional que integra la percepción ante la enfermedad, el tratamiento y el funcionamiento en las áreas física, psicológica y de salud social de cada individuo. El objetivo de este estudio fue disponer de un instrumento confiable que evaluara la calidad de vida relacionada a la salud en niños mexicanos con leucemia linfoblástica aguda. Métodos. Primero, se realizó una revisión sistemática de la literatura hasta el año 2011 y se seleccionaron algunos estudios a partir de Medline. Se identificó que el instrumento Pediatric Cancer Quality of Life Inventory (PCQL-3) es uno de los que más se ha utilizado para evaluar la calidad de vida relacionada a la salud en niños con leucemia linfoblástica aguda. Después, este instrumento se aplicó a 123 pacientes atendidos en el Hospital Infantil de México Federico Gómez, así como a sus padres. Resultados. De la revisión sistemática, se seleccionaron 17 estudios acerca del desarrollo de instrumentos para medir la calidad de vida relacionada a la salud en niños con leucemia linfoblástica aguda, y 15 que describen la calidad de vida. En los 123 pacientes evaluados, se determinó que la calidad de vida relacionada a la salud fue menor en los niños con leucemia linfoblástica aguda de alto riesgo y en las etapas iniciales del tratamiento. También se pudo comprobar que las náuseas y la ansiedad ante los procedimientos son las áreas con mayor afección. Al analizar los resultados de la calidad de vida relacionada a la salud entre los pacientes y los padres, se determinó que existe una buena concordancia (α Cronbach = 0.834). Conclusiones. La medición de la calidad de vida relacionada a la salud en niños con leucemia linfoblástica aguda es parte fundamental para la evaluación integral de su tratamiento y pronóstico. La escala PCQL-3 fue apropiada para la población de niños mexicanos con leucemia linfoblástica aguda.

Background. Health related quality of life (HRQoL) is a multidimensional construct that integrates the individual perception to the disease, treatment, and performance in physical, psychological and social health areas. The aim of this study was to provide a reliable instrument to measure HRQoL in Mexican children with acute lymphoblastic leukemia (ALL). Methods. The study was conducted in two phases. In the first phase we conducted a systematic review of the literature until 2011. Studies were selected from Medline. It was found that Pediatric Cancer Quality of Life Inventory (PCQL-3) is one of the most widely used instruments to assess HRQoL in children with ALL; therefore, it was applied to 123 patients treated at the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez and to their parents in the second phase of the study. Results. From the systematic review, we selected 17 studies of the development of instruments to measure HRQoL in children with ALL, and 15 which described their quality of life. In the 123 patients evaluated, we found that HRQoL was lower among children with high-risk ALL and in those children during the early stages of treatment. It was also found that the most common conditions are nausea and anxiety related to medical procedures. Good agreement (Cronbach α = 0.834) was found in the scores of HRQoL between patients and parents. Conclusions. HRQoL measurement in children with ALL is a central part of the comprehensive assessment of their treatment and prognosis. The PCQL-3 scale is appropriate for its use in Mexican children.

Comparación de las características clínicas al diagnóstico de niños con leucemia linfoblástica aguda afiliados al Seguro Popular, con respecto al desenlace / Comparison, in relation to outcome, of the clinical characteristics at diagnosis of children with acute lymphoblastic leukemia affiliated with the Seguro Popular insurance program

Introducción. La leucemia linfoblástica aguda es el tipo de cáncer infantil más frecuente. Los pacientes son clasificados de acuerdo con los hallazgos clínicos, biológicos, moleculares y de respuesta a la terapia inicial. Este trabajo tuvo como objetivo caracterizar los hallazgos al diagnóstico de una muestra de pacientes mexicanos e identificar las diferencias clínicas de acuerdo con la mortalidad cruda. Métodos. Se revisaron 391 expedientes de pacientes pediátricos con leucemia linfoblástica aguda en nueve hospitales afiliados al Seguro Popular en la República Mexicana. Resultados. Se incluyeron 296 pacientes vivos y 95 fallecidos. La media de edad fue de 6.48 años en los vivos y 8.31 años en los fallecidos. Los signos y síntomas para solicitar la atención médica fueron fiebre, palidez, astenia y adinamia. Las principales alteraciones hematológicas fueron anemia y trombocitopenia. La mayor proporción de blastos en sangre periférica se observó en el grupo de los fallecidos (28.3 vs 40.7, p=0.030). El 86.4% de la muestra contaba con inmunofenotipo y 11.2% tenía estudio citogenético. En cuanto al riesgo, 148 pacientes se clasificaron como de riesgo habitual y 230 como de alto riesgo. Conclusiones. Caracterizar la población de niños con leucemia linfoblástica aguda permite a los sistemas de salud conocer sus peculiaridades e implementar acciones específicas para mejorar la atención, como el desarrollo de estrategias para realizar los inmunofenotipos y la citogenética.

Background. Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most common cancer in childhood. Patients are classified according to clinical, biological, and molecular characteristics as well as their response to initial therapy. The objective of this study is aimed to characterize the diagnostic findings in a sample of Mexican patients with ALL and to identify clinical differences according to crude mortality. Methods. We reviewed clinical records of 391 pediatric ALL patients in nine hospitals in Mexico affiliated with the Seguro Popular insurance program. Results. Included in this study were 296 living patients and 95 deceased patients. Mean age was 6.48 years and 8.31 years for living and deceased patients, respectively. Signs and symptoms associated with seeking medical care were fever, pallor, fatigue and weakness. The main hematologic abnormalities were anemia and thrombocytopenia. The largest proportion of blasts in peripheral blood was observed in the group of deceased patients; 86.4% of the sample had immunophenotype in the clinical record and only 11.2% had cytogenetic study. One hundred forty eight patients were classified as standard risk and 230 patients as high risk. Conclusions. To characterize the population of children with ALL allows health systems to be aware of the features of patients with ALL and to implement specific actions and to develop strategies so that all patients have access to immunophenotype and cytogenetic studies.

Factores pronósticos de supervivencia en pacientes pediátricos con leucemia linfoblástica aguda afiliados al Seguro Popular / Prognostic factors for survival in pediatric patients with acute lymphoblastic leukemia affiliated with the Seguro Popular insurance program

Introducción. La leucemia linfoblástica aguda es la neoplasia más común en menores de 15 años. Se han identificado factores pronósticos como la edad al diagnóstico, el sexo, la traslocación de genes y el estado nutricional, entre otros. El objetivo de este trabajo fue evaluar algunos de estos factores en pacientes pediátricos con leucemia linfoblástica aguda afiliados al Seguro Popular, destacando los factores socioeconómicos. Métodos. Se trata de un estudio retrospectivo basado en la revisión de 391 expedientes clínicos de nueve hospitales con diferentes tasas de supervivencia, acreditados por el Seguro Popular. Se realizaron análisis descriptivos de variables y de supervivencia por el método Kaplan-Meier, utilizando el programa SPSS v 18.0. Resultados. Menos de la mitad de los pacientes (41.7%) fueron atendidos en hospitales de tercer nivel. Estos presentaron una tasa de supervivencia de 82% a cuatro años de seguimiento. Para los pacientes atendidos en hospitales de segundo nivel, la tasa de supervivencia fue de 55%. Los resultados mostraron que las características del hogar y familiares fueron factores pronósticos de supervivencia. Destacaron el mayor grado de educación, las redes sociales de apoyo y el número de proveedores económicos de la familia. Conclusiones. Los factores que intervienen en el pronóstico del paciente con leucemia linfoblástica aguda son diversos. Se mostró que los factores relacionados con la madre mejoran la supervivencia, aunque se requiere profundizar en este tema.

Introduction. Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most common malignancy in children <15 years of age. Prognostic factors for survival have been identified such as age at diagnosis, sex, translocation of genes and nutritional status, among others. The aim of this study was to evaluate some of these factors in pediatric patients with ALL affiliated with the Seguro Popular insurance program with an emphasis on socioeconomic factors. Methods. This is a retrospective study based on the review of 391 clinical charts from nine hospitals accredited by the Seguro Popular insurance program with different survival rates. Descriptive and survival Kaplan-Meier analyses were performed with the statistical program SPSS v.18.0. Results. Less than half (41.7%) of the patients were treated at tertiary-care level hospitals with a 4-year survival rate at follow-up of 82%, whereas for secondary-care level hospitals the survival rate was 55%. Results show that household and parental characteristics were predictive of survival, in particular those with higher educational level, support networks and the number of family providers. Conclusions. Several factors are involved in the prognosis of ALL patients. Maternal factors improve survival, but these need to be thoroughly examined.

Estructura hospitalaria y su relación con la sobrevida de pacientes pediátricos con leucemia linfoblástica aguda / Hospital structure and its relation to survival in pediatric patients with acute lymphoblastic leukemia

Introducción. Se han identificado características de las unidades médicas que pueden considerarse como estándares ideales para la atención de pacientes pediátricos con cáncer. La implementación de estos estándares ha mejorado la sobrevida de los pacientes. Como parte de la evaluación de la calidad de la atención que reciben los niños con leucemia linfoblástica aguda afiliados al Seguro Popular, se analizó la relación entre la estructura de las unidades médicas y la mortalidad hospitalaria. Métodos. Se realizó un estudio transversal analítico en nueve hospitales con distintas tasas de supervivencia. Se evaluó la estructura de estos hospitales, considerando los estándares nacionales (cédula de acreditación para la atención de niños con cáncer de la Dirección General de Calidad y Educación en Salud, DGCES) e internacionales. Resultados. Se observó una correlación positiva entre el puntaje de la cédula de acreditación de la DGCES y la supervivencia hospitalaria (r = 0.811, p = 0.001). Al considerar los estándares de referencia internacional, se detectaron deficiencias en la disponibilidad de recursos materiales y humanos. Los factores relacionados con la supervivencia fueron la presencia de residentes de oncología/hematología pediátrica (r = 0.543, p = 0.001), contar con cuartos aislados (r = 0.455, p = 0.008) y tomógrafo (r = 0.454, p = 0.008), el número de pacientes que atienden los médicos o enfermeras por jornada laboral (r = 0.443, p = 0.021), los médicos adscritos a oncología/hematología (r = 0.399, p = 0.021), infectólogo pediatra (r = 0.385, p = 0.027) y cirujano pediatra (r = 0.378, p = 0.030). Conclusiones. La estructura de las unidades médicas se relaciona con la supervivencia de los pacientes pediátricos con leucemia linfoblástica aguda. Se requiere garantizar que los hospitales cuenten con los recursos materiales y humanos necesarios para asegurar una adecuada calidad de la atención a estos pacientes.

Background. Characteristics of medical units that can be considered as ideal standards for pediatric cancer patients have been identified. Implementation of these standards has resulted in improved survival of these patients. As part of the evaluation of the quality of care of pediatric patients with acute lymphoblastic leukemia (ALL) affiliated with the Seguro Popular insurance program, we examined the relationship between hospital structure and patient survival. Methods. A cross-sectional study was carried out in nine hospitals with different survival rates. We evaluated the structure of the hospitals considering national (accreditation program of the General Administration of Quality and Health Education-DGCES) and international standards. Results. There was a positive correlation between the score obtained from the accreditation program and hospital survival (r = 0.811, p = 0.001). When considering international reference standards, deficiencies in material and human resources were identified. Factors related to survival were pediatric oncology/hematology fellowship (r = 0.543, p = 0,001), isolation rooms (r = 0.455, p = 0.008), tomography (r = 0.454, p = 0.008), number of patients per physicians and nurses per shift (r = 0.443, p = 0.021), oncology/hematology physicians (r = 0.399, p = 0.021), pediatric infectious disease specialist (r = 0.385, p = 0.027) and pediatric surgeon (r = 0.378, p = 0.030). Conclusions. The structure of medical units is related to survival of pediatric patients with ALL. It is required that hospitals have human and material resources necessary for the optimal care of these patients.

Apoyo de organizaciones no gubernamentales a pacientes pediátricos con leucemia linfoblástica aguda afiliados al Seguro Popular en México / Support from nongovernmental organizations to pediatric patients with acute lymphoblastic leukemia affiliated with the Seguro Popular insurance program in Mexico

Introducción. El cáncer es la segunda causa de mortalidad infantil. La leucemia linfoblástica aguda es el tipo de cáncer más frecuente en niños. En México, las familias afiliadas al Seguro Popular tienen acceso a los servicios médico-quirúrgicos, farmacéuticos y hospitalarios que satisfacen sus necesidades de salud. El objetivo de este trabajo fue conocer el impacto del apoyo de las organizaciones no gubernamentales en la mortalidad de pacientes con leucemia linfoblástica aguda afiliados al Seguro Popular. Métodos. Se aplicaron 182 entrevistas a familiares de pacientes con leucemia linfoblástica aguda, vivos y fallecidos, en nueve instituciones afiliadas al Seguro Popular. Las preguntas se enfocaron en conocer los gastos durante el tratamiento, si recibían apoyo de alguna organización no gubernamental y en qué consistía este apoyo. Se realizó un análisis bivariado para conocer el peso estadístico del apoyo de las organizaciones no gubernamentales sobre la mortalidad cruda. Resultados. Los familiares de pacientes con leucemia linfoblástica aguda afiliados al Seguro Popular realizaron gastos complementarios durante el tratamiento. El apoyo de las organizaciones no gubernamentales fue estadísticamente significativo como protector de la mortalidad (OR = 0.25; IC 95% 0.11-0.54), y se efectuó en rubros como alimentos, medicamentos, antibióticos y catéteres. Conclusiones. Las organizaciones no gubernamentales son de gran apoyo para los pacientes con leucemia linfoblástica aguda y, aunque no suplen el apoyo del Seguro Popular, facilitan el tratamiento integral y parecen tener un efecto positivo en la reducción de la mortalidad.

Background. Cancer is the second leading cause of pediatric mortality. Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most common type of cancer. In Mexico, families affiliated with the Seguro Popular insurance program have access to medical, pharmaceutical and hospital services that meet their health needs. The objective of the study was to determine the impact of nongovernmental organization (NGO) support on mortality in ALL patients affiliated with the Seguro Popular program. Methods. We conducted 182 interviews with families with living and deceased patients with ALL in nine institutions affiliated with the Seguro Popular program. We inquired about the expenses necessary during ALL treatment and whether they received support from NGO and the type of support received. We performed bivariate analysis to determine the statistical weight of the support of NGO on crude mortality. Results. Families of patients with ALL affiliated with the Seguro Popular insurance program incurred additional expenses during treatment. NGO support was statistically significant in protection from mortality (OR = 0.25; 95% CI 0.11-0.54). Significant items were support with food, medicines, antibiotics and catheters. Conclusions. NGO offer a high level of support for ALL patients and although they are not a substitute for the support of the Popular Insurance Scheme, they provide a holistic type of support and demonstrate a positive effect in reducing mortality.

Análisis de la atención de las complicaciones durante el tratamiento de niños con leucemia linfoblástica aguda / Analysis of complications during treatment of children with acute lymphoblastic leukemia

Introducción. Las complicaciones infecciosas, hematológicas y metabólicas en los niños con leucemia linfoblástica aguda pueden tratarse de forma exitosa. Nuestro objetivo fue conocer cuáles son las características clínicas de los pacientes con complicaciones que contribuyen a la mortalidad de los niños con leucemia linfoblástica aguda, y los procesos de atención con apego a la Guías Clínicas del Children's Oncology Group. Métodos. Se realizó un estudio de casos y controles en nueve hospitales con diferentes tasas de sobrevida afiliados al Seguro Popular. Se analizaron las características clínicas y el proceso de atención en complicaciones como choque séptico, neutropenia y fiebre, anemia grave, hemorragias, síndrome de lisis tumoral e hiperleucocitosis. Resultados. En los pacientes con choque séptico, la neutropenia profunda y la confirmación de la fiebre influyeron en la mortalidad. También el retraso en la administración de la primera dosis de antibióticos, así como la falta de adherencia a las Guías Clínicas del Children's Oncology Group. No hubo diferencias clínicas ni de los procesos de atención que afecten significativamente en la anemia grave y hemorragias. Conclusiones. La falta de apego a las Guía Clínicas del Children's Oncology Group influye significativamente en la mortalidad por complicaciones infecciosas. Deben sistematizarse las acciones a realizar en algunos procesos de atención. En hospitales equipados, es evitable la muerte de pacientes con ciertas complicaciones.

Background. Infectious, hematologic and metabolic complications in children with acute lymphoblastic leukemia (ALL) can be successfully treated. The objective of this study was to determine the clinical characteristics of patients with complications that contribute to mortality in children with ALL and healthcare processes through adherence to the Children's Oncology Group Clinical Guidelines (GCCOG). Methods. We performed a case-control study in nine hospitals affiliated with the Seguro Popular insurance program, analyzing clinical characteristics and treatment of febrile neutropenia, septic shock, severe anemia, hemorrhage, lysis tumoral syndrome and hyperleucocytosis. Results. In patients with septic shock, profound neutropenia and confirmation of fever influences mortality. Antibiotic administration delays treatment and lack of adherence to the clinical guidelines of COG. There were no clinical differences in severe anemia and hemorrhage or in the health care processes. Conclusions. Lack of adherence to clinical guidelines has had an impact on mortality in infectious complications. There is a lack of sys-tematization in some care processes. In certified hospitals, there are reports that patients died from avoidable complications.

Estudio de caso: estimación de los costos de la quimioterapia aplicando el protocolo completo en niños con leucemia linfoblástica aguda o con linfoma de Hodgkin / Estimation of chemotherapy costs applying the full protocol of children with acute lymphoblastic leukemia or Hodgkin's lymphoma: case study

Introducción. De todos los tipos de cáncer, la leucemia linfoblástica aguda (LLA) constituye el tipo de cáncer más común en la edad pediátrica; los linfomas ocupan el tercer lugar. El costo de los tratamientos de LLA y de linfomas de Hodgkin (LH) en niños es elevado. El objetivo de este trabajo fue calcular los costos estimados de los protocolos que utiliza el Hospital Infantil de México Federico Gómez (HIMFG) y los costos unitarios totales de los medicamentos para LLA en todas sus etapas y tipos de riesgo y para LH en sus diferentes estadificaciones. Métodos. Los cálculos se realizaron con una metodología específica utilizando los protocolos in extenso para LLA y LH, en las diferentes etapas y estadios, para un niño con peso de 20 kg y talla de 115 cm y otro con peso de 30 kg y talla de 135 cm en el HIMFG. Resultados. El costo total unitario en LLA de riesgo estándar fue de 71,655.00 MXN (~$5,430 USD) para el niño de 20 kg y de 95,825.90 MXN (~$7,260 USD) para el de 30 kg. En LH el costo del estadio IB-IIB fue de 39,342.16 MXN (~$3,000 USD) para el niño de 20 kg y de 52,620.14 MXN (~$4,000 USD) para el de 30 kg, y en el estadio III-IV correspondió a 41,469.46 MXN (~$3,150 USD) y 55,465.39 MXN (~$4,200.00), respectivamente. Conclusiones. Hubieron diferencias y ventajas del protocolo del HIMFG en LLA con respecto a otro protocolo. La comparación de los costos con otros países mostró resultados parecidos cuando solamente se evaluaron los costos unitarios.

Introduction. Of all types of cancer, acute lymphoblastic leukemia (ALL) constitutes the most common type of cancer during the pediatric age. Lymphomas occupy third place. Treatment costs of ALL and Hodgkin lymphoma (HL) in children are high. The aim of the study was to calculate total unit costs of drugs in cancer children with ALL and HL using the current protocols in the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez (HIMFG). The costs were estimated by risk stratification for ALL patients and according to tumor stage for HL. Methods. Calculations were performed using a specific methodology and using the complete protocols of ALL and HL in the different strata for a child weighing 20 kg with a height of 115 cm and 30 kg with a height of 135 cm. Results. The total unit cost in standard-risk ALL was 71,655.00 MXN (~$5,430 USD at the time of publication) in the patient weighing 20 kg and 95,825.90 MXN (~$7,250 USD) for the patient weighing 30 kg. In HL, the cost of stage IB-IIB was 39,342.16 MXN (~$3,000 USD) in the child weighing 20 kg and 52,620.14 MXN (~$4,000 USD) in the child weighing 30 kg. Costs for treating patient in stages III-IV corresponded to 41,469.46 MXN (~$3,150 USD) and 55,465.39 MXN (~$4,200.00), respectively. Conclusions. There were both differences and advantages in the HIMFG protocol for ALL. Comparing costs with costs in other countries showed similar results when only the unit costs were evaluated.

Estímulo iatrotrópico y tiempo al diagnóstico en pacientes pediátricos con leucemia linfoblástica aguda / Iatrotropic stimulus and lag time for pediatric patients with acute lymphoblastic leukemia

Introducción. La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es una enfermedad potencialmente curable en la que el éxito del tratamiento depende de la detección oportuna de la enfermedad; por lo anterior, resulta relevante identificar los factores que influyen en el periodo previo al diagnóstico. El objetivo de este estudio es describir el intervalo entre el inicio de los síntomas atribuibles a la enfermedad y la confirmación diagnóstica, en términos del tiempo transcurrido (lag-time), del estímulo iatrotrópico y de la atención médica recibida, así como estimar la asociación de estos factores con la mortalidad. Métodos. Se revisaron los expedientes clínicos de 182 pacientes pediátricos con LLA en 9 centros de atención oncológica en la República Mexicana y se realizaron entrevistas a sus familiares para reconstruir el periodo previo al diagnóstico. Resultados. Se incluyeron 99 pacientes vivos y 83 que fallecieron, con una media de edad de 7.3 ± 4.7 años. El promedio de tiempo entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico fue de 43.5 ± 22.5 días y acudieron a un promedio de 2.3 consultas antes de la confirmación diagnóstica. Los principales motivos para solicitar la atención médica fueron: astenia y adinamia (47.4%), fiebre (44.8%), palidez (44.3%), hiporexia/anorexia (20.9%) y cefalea (19.9%). El número de médicos especialistas no oncólogos consultados y de consultas previas al diagnóstico resultaron factores protectores para la mortalidad (OR 0.77 y 0.64, respectivamente). Conclusiones. El tiempo de espera entre el inicio de los síntomas y la confirmación diagnóstica es mayor al reportado en países desarrollados; esto se debe, principalmente, a la atención médica recibida. El número de médicos y de consultas previas resultaron factores protectores para mortalidad, probablemente como consecuencia de la detección oportuna y la vigilancia médica de los síntomas inespecíficos que orientan a la presencia de la enfermedad.

Background. Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is a potentially curable disease where success of the treatment depends on the timely detection of the disease; therefore, it is important to identify those influencing factors during the prediagnostic period. The objective of this study was to describe the interval time from onset of symptoms attributable to the disease to the diagnostic confirmation in terms of elapsed time (lag-time), iatrotropic stimulus and received medical care, as well as to estimate the association of these factors with mortality. Methods. We reviewed 182 clinical files from pediatric patients with ALL in nine cancer treatment centers in Mexico and conducted interviews with their families to rebuild the run-up time until diagnosis. Results. We included 99 living patients and 83 patients who died; average age of the patients was 7.3 ± 4.7 years. The average time between symptom onset and diagnosis was 43.5 ± 22.5 days. Patients had an average of 2.3 consultations prior to diagnostic confirmation. The main reasons for requesting medical attention were asthenia and adynamia (47.4%), fever (44.8%), pallor (44.3%), hyperoxia/anorexia (20.9%) and headache (19.9%). The number of non-oncological physicians surveyed and number of consultations until diagnosis were protective factors for mortality (OR 0.77 and 0.64, respectively). Conclusions. Time between symptom onset and diagnostic confirmation is longer than what has been reported in developed countries mainly due to medical attention received. The number of physicians and number of prior consultations were protective factors for mortality, probably as a result of early detection and medical surveillance of nonspecific symptoms that lead to the presence of the disease.