Histoquimica de los musculos extraoculares humanos. / Histochemistry of the human extraocular muscles

Los musculos extraoculares constituyen uno de los sistemas mas organizados de la economia por tener caracteristicas electrofisiologicas farmacologicas y ultraestructurales que las diferencian de los nucleos esqueleticos.Sin embargo, los estudios histoquimicos realizados son escasos. Se estudian los rectos laterales y mediales de 6 pacientes enucleados por enfermedad intrabulbar. Las caracteristicas histoquimicas de las fibras musculares, permiten diferenciar 3 tipos: atigradas, granulares y lisas que se dispone en forma concentrica. Se ponen de manifiesto las diferenciais en la estructura e histoquimica de los MEO con los esqueleticos. Muchas de las imagenes histoquimicas normales en los MEO, son consideradas patologicas en musculos esqueleticos, debiendose tener entonces precaucion en la interpretacion de los resultados

Type I striated muscular fiber hypotrophy with central nuclei.

Las enfermedades neuromusculares son frecuente causa de hipotonia en la infancia. Entre las enfermedades neuromusculares congenitas, se destaca la hipotrofia tipo I con nucleos centrales. Se presenta un paciente de 7 1/2 anos, con una historia de hipotonia y retardo motor, afectado de esta enfermedad. El EMG revelo potenciales de corta duracion.La biopsia muscular demostro la presencia de hipotrofia de fibras tipo I con un alto porcentaje de nucleos centrales. Un defecto en la maduracion de las fibras tipo I secundario a un deficit metabolico o trofico de las motoneuronas tipo I, podria ser el mecanismo patogenico. La presencia o ausencia de areas claras centrales alrededor de los nucleos podria explicarse por la incidencia del corte y por el estado madurativo de la fibra en el momento de la biopsia. La heterogeneidad genetica, clinica e incluso histopatologica de los casos de la literatura sugieren la posibilidad de que existan muchas variantes de la misma entidad