Fatores de risco da hepatopatia da fibrose cística / Risk factors for cystic fibrosis related liver disease

OBJETIVO: Identificar os fatores de risco associados à hepatopatia da fibrose cística. MÉTODOS: Dos 106 pacientes acompanhados regularmente no ano de 1999, 10 preencheram os critérios clínicos, bioquímicos e/ou ultra-sonográficos para hepatopatia (9,4 por cento). Foram obtidos dos pacientes, no protocolo do serviço à admissão, fatores relacionados aos dados demográficos, genótipo, idade e manifestações ao diagnóstico da fibrose cística, estado nutricional e dados laboratoriais. As variáveis associadas à hepatopatia foram inicialmente identificadas pelo método de Kaplan-Meier. Os fatores significativos na análise univariada foram incluídos na análise multivariada, utilizando o modelo de regressão de Cox. RESULTADOS: Os fatores associados à hepatopatia na análise univariada foram: sexo masculino, idade ao diagnóstico da fibrose cística, insuficiência pancreática, escore z de peso à admissão, escore de Shwachman e bioquímica à admissão. Após o ajustamento pelo modelo de Cox, duas variáveis demonstraram estar independentemente associadas ao desenvolvimento de hepatopatia: escore de Shwachman (p = 0,0057) e idade ao diagnóstico da fibrose cística (p = 0,014). CONCLUSÃO:O risco de hepatopatia é maior entre os pacientes que apresentam diagnóstico mais precoce e entre aqueles com pior estado clínico avaliado pelo escore de Shwachman, evidenciando que a hepatopatia parece fazer parte de uma forma mais grave da doença. Esses pacientes merecem mais atenção quanto ao screening para hepatopatia e instituição mais precoce do ácido ursodesoxicólico na ocorrência de alterações.

Validação do escore ultra-sonográfico de Williams para o diagnóstico da hepatopatia da fibrose cística / Validation of the Williams ultrasound scoring system for the diagnosis of liver disease in cystic fibrosis

OBJETIVOS: Descrever as alterações hepáticas observadas ao exame ultra-sonográfico de fibrocísticos do Ambulatório de Fibrose Cística do Hospital das Clínicas da UFMG, comparar os achados ultra-sonográficos com critérios clínicos e bioquímicos e validar o escore de Williams para o diagnóstico de hepatopatia associada à fibrose cística. MÉTODOS: Setenta fibrocísticos foram acompanhados prospectivamente e submetidos a exame clínico, bioquímico e ultra-sonográfico. Os achados ultra-sonográficos foram comparados com os resultados do exame clínico e bioquímico. Para a validação do escore ultra-sonográfico de Williams, os critérios clínicos e bioquímicos foram utilizados como padrão-ouro. Foram calculados sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo e valor preditivo negativo do escore de Williams. Para os cálculos, os pacientes foram divididos em dois grupos: normal ao exame ultra-sonográfico (escore = 3) ou alterado (escore > 3). RESULTADOS: Dez pacientes preencheram os critérios clínicos e/ou bioquímicos para hepatopatia (14,3 por cento). Todos os pacientes hepatopatas segundo os critérios clínicos e/ou bioquímicos apresentavam alguma alteração ao exame ultra-sonográfico. As alterações do parênquima hepático, borda hepática e fibrose periportal foram encontradas mais freqüentemente entre os hepatopatas, com diferença estatisticamente significativa. O escore de Williams apresentou alta especificidade (91,7 por cento; IC 80,9-96,9), mas baixa sensibilidade (s = 50 por cento; IC 20,1-79,9) para o diagnóstico da hepatopatia. CONCLUSÕES: O escore de Williams não constituiu um bom exame de triagem quando comparado ao exame clínico e bioquímico. Uma vez que ainda não há nenhum teste que, utilizado isoladamente, apresente sensibilidade adequada, é recomendável a utilização conjunta dos exames clínico, bioquímico e ultra-sonográfico no diagnóstico da hepatopatia associada à fibrose cística, sempre em avaliações seqüenciais.

Comparação entre uma fórmula infantil pré-espessada e fórmula de espessamento caseiro no tratamentodo refluxo gastroesofágico / Comparison between pre-thickened and home-thickened formulas in gastroesophageal reflux treatment

Objetivo: o presente estudo foi realizado com o objetivo de comparar a eficácia de uma fórmula infantil pré-espessada (Nan AR) com fórmula convencional, de espessamento caseiro, com amido de milho, na redução de episódios de regurgitações e vômitos de lactentes com refluxo gastroesofágico (RGE). Métodos: foram estudadas 100 crianças, menores de 12 meses de idade, que não faziam uso de leite materno exclusivo. Por sorteio, 48 receberam fórmula convencional, e 52 receberam fórmula infantil pré-espessada (Nan AR), com comparação dos resultados clínicos após 3 meses. Resultados: não houve diferença estatisticamente significativa na melhora ou cura dos sintomas entre os dois grupos, tendo sido ambos os tratamentos eficazes. Conclusões: o espessamento dietético, seja com fórmulas infantis especiais, seja com medidas caseiras, tem eficácia semelhante no tratamento do refluxo gastroesofágico do lactente

Triagem diagnóstica da hepatopatia da fibrose cística / Diagnostic screening of liver disease in cystic fibrosis

Objetivo: determinar a prevalência de alterações clínicas e bioquímicas sugestivas de hepatopatia na população de fibrocísticos atendidos no ambulatório de fibrose cística do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, descrever o grupo de hepatopatas e compará-lo com o de não-hepatopatas, em relação a diversas variáveis clínicas e laboratoriais.Métodos: estudo descritivo, resultante da avaliação prospectiva e, parcialmente, retrospectiva de 106 fibrocísticos. A doença hepática foi definida pela presença de hepatomegalia (>2,5cm da rebordacostal direita) firme, e/ou esplenomegalia, e/ou aumento persistente e significativo (> 1 ,5 vezes o limite superior da normalidade, por pelo menos seis meses) de pelo menos duas das enzimas hepáticas (AST , ALT, GGT e FA).Resultados: hepatomegalia foi verificada em sete pacientes (6,6por cento), e esplenomegalia em cinco (4,7por cento). A atividade da AST mostrou-se alterada em 18,9por cento dos pacientes, AL T em 9,4por cento, GGTem II ,3por cento e F A em 46,2por cento. Elevações significativas e persistentes das enzimas hepáticas ocorreram em nove pacientes (8,5por cento). Dezfibrocísticos (9,4por cento) preencheram os critérios de hepatopatia. Foram excluídas outras causas de doença hepática. A média de idade dos pacientes com alterações sugestivas de hepatopatia foi de 7,7 anos.Houve predominância absoluta do sexo masculino. Todos os pacien-tes permanecem assintomáticos.Conclusões: a prevalência da hepatopatia associada à fibrose cística foi de 9,4por cento. A maior freqüência de elevações transitórias epouco significativas das enzimas hepáticas...