RESUMO
A mastocitose é afecção rara e heterogênea, caracterizada por aumento da densidade dos mastócitos na pele e em outros órgãos, para a qual não há tratamento específico. Descreve-se um caso de urticária pigmentosa em paciente adulta com quadro clínico exuberante.
Mastocytosis is a rare, heterogeneous disorder characterized by marked increase in mast cell density in the skin and other organs. A clinically exuberant case of urticaria pigmentosa in an adult woman is presented.
RESUMO
A pitiríase rubra pilar (PRP)é dermatose eritêmato-papuloescamosa rara. É descrita como geralmente autolimitada e, por não apresentar repercussões sistêmicas, afeta os sexos igualmente e ocorre em todas as raças. Várias hipóteses têm sido propostas para sua patogênese, entre elas deficiência de vitamina A, fatores genéticos, infecções virais e bacterianas. Griffiths et al. classificaram a PRP em cinco subtipos, baseados em idade, apresentação clínica e curso da doença. Um sexto tipo, associado à infecção pelo HIV, tem sido aventado por alguns autores. É doença de defícil tratamento , e as opções utilizadas são emolientes e queratolíticos tópicos, fotoquimiioterapia (Puva) e retinóides sistêmicos
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Acitretina , Pitiríase Rubra Pilar , RetinoidesRESUMO
Paciente de 18 anos, sexo masculino, melanodérmico, estudante, natural e procedente de Recife,m com história de aparecimento de pequeno ferimento nasal que foi aumentando progressivamento associado a edema no olho direito e lábio superior direito, além de episódios febris esporádicos e perda de peso (aproximadamente 10 quilos/mês) , sendo internado para investigação diagnóstica