Histiocitosis de células de Langerhans: reporte de caso y revisión de la literatura / Langerhans cell histiocytosis: Case report and literature review

Resumen La histiocitosis de células de Langerhans comprende un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias cuyos principales componentes celulares son las células dendríticas y los macrófagos. El infiltrado inflamatorio puede afectar la piel y otros órganos, y el resultado clínico varía de leve a letal, dependiendo del subconjunto de células involucradas y el compromiso multisistémico. La demora en el diagnóstico puede ocurrir debido a su presentación inespecífica y a que los médicos tratantes no suelen sospecharla. Se reporta el caso de una lactante mayor a la cual, a pesar de múltiples consultas con síntomas inespecíficos pero característicos de la enfermedad, solamente se le pudo hacer el diagnóstico gracias a los hallazgos histopatológicos.

Abstract Histiocytosis comprises a heterogeneous group of inflammatory diseases whose main cellular components are dendritic cells and macrophages. The inflammatory infiltrate can affect the skin and other organs and the clinical outcome varies from mild to fatal depending on the involved cell subset and multisystemic compromise. Delay in diagnosis may occur due to its non-specific presentation and to a low suspicion on the part of the clinician. We report the case of an infant who despite multiple consultations with nonspecific but characteristic symptoms of the disease was only finally diagnosed thanks to histopathological findings.

Rendimiento diagnóstico de las punciones de lesiones biliopancreáticas guiadas por ultrasonido endoscópico con patólogo en sala / Diagnostic performance of endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration of pancreatobiliary lesions with rapid on-site evaluation

Resumen Introducción y objetivos: El ultrasonido endoscópico con punción-aspiración con aguja fina (USE-PAAF) en lesiones neoplásicas biliopancreáticas suele tener un rendimiento alto, que depende de características de la lesión; aspectos técnicos de la USE-PAAF y la experiencia del endoscopista. De los factores menos estudiados es la presencia de patólogo en sala. Se plantea la realización de USE-PAAF con patólogo en sala para disminuir el número de pases, la tasa de muestras inadecuadas y la necesidad de repetir el procedimiento. Material y métodos: Estudio observacional, retrospectivo, con recolección prospectiva de enero de 2018 a junio de 2019, en pacientes adultos sometidos a USE-PAAF. Las muestras obtenidas fueron extendidas y evaluadas en salas de endoscopia por médico patólogo con coloración Diff-Quick y cuando se obtenía una muestra suficiente se enviaba en frasco con formol para bloque celular o biopsias. Resultados: Se realizaron 48 USE-PAAF biliopancreáticas en individuos con una edad mediana de 64 años. Las indicaciones más frecuentes fueron punciones por masa o pseudomasa pancreática (71 % de casos); Se diagnosticaron 35 malignidades (77 % correspondientes a adenocarcinoma, y 14 % a tumores neuroendocrinos). La mediana de tamaño de lesiones fue de 28 mm; el número de pases promedio fue de 3. Se obtuvieron resultados diagnósticos en 89 % frente a 11 % de falsos negativos. Se presentó 1 complicación menor (2,1 %), que fue dolor abdominal. Conclusiones: La USE-PAAF con patólogo en sala tiene alto rendimiento diagnóstico, con escasos resultados falsos negativos. Se requiere una mediana de pases menor, que podría minimizar los riesgos del procedimiento y la necesidad de repetir la prueba.

Abstract Introduction: Endoscopic ultrasound with fine-needle aspiration (EUS-FNA) of pancreatobiliary neoplastic lesions usually has a high performance that depends on the characteristics of the lesion, technical aspects, and expertise of the endoscopist. One of the least studied factors is rapid on-site evaluation with a pathologist in the room. Objective: To perform EUS-FNA with a pathologist in the endoscopy room to reduce the number of passes, the rate of inadequate samples and the need to repeat the procedure. Material and methods: Observational retrospective study with a prospective data collection approach from January 2018 to June 2019 of adult patients undergoing EUS-FNA. The samples obtained were spread and evaluated in endoscopy rooms by a pathologist with Diff-Quick stain, and when a sufficient sample was obtained, it was sent in a vial with formalin for cell block and/or biopsy. Results: 48 pancreatobiliary EUS-FNA were performed in individuals with a median age of 64 years. The most frequent indication was aspiration due to pancreatic mass (71%); 35 malignancies were diagnosed (77% were adenocarcinomas and 14% were neuroendocrine tumors). The median size of the lesions was 28mm, and the average number of passes was 3. Diagnostic results were obtained in 89% vs. 11% of false negatives. There was 1 minor complication (2.1%), which was abdominal pain. Conclusions: EUS-FNA with an in-room pathologist has a high diagnostic performance, with few false negative results. Also, a lower median number of passes is required, minimizing the risks of the procedure and the need for repeating it.

Phyllodes tumor of the breast: a clinic-pathologic study of 77 cases in a Hispanic cohort / Tumor Phyllodes de la mama: Estudio clínico-patológico de 77 casos en una cohorte hispana

Introduction: Breast Phyllodes tumors are rare breast tumors present in less than 1% of new cases of breast cancer, usually occurring among middle-aged women (40-50 yrs). Objective: This study shows diagnostic experience, surgical management and follows up of patients with this disease during a period of ten years in a oncology referral center. Methods: Retrospectively, breast cancer registries at the institution were reviewed, identifying 77 patients with Phyllodes tumors between 2002 and 2012, who had been operated on at the Instituto de Cancerología - Clínica Las Américas, in Medellín (Colombia). Clinical and histopathological data belonging to these cases was captured and analyzed and descriptive statistics were used. Results: The follow up median was 22.5 months (IQR: 10.5-60.0), average age was 47.2 yrs (SD: 12.4), mean tumor size was 3.6 cm (SD: 4.6), 88.3% of the patients (68 cases) presented negative margins and none of them received adjuvant chemotherapy. Of the patients with Phyllodes tumors; 33.8% had benign, 31.2% had borderline and 35.0% had malignant tumor. Disease-free survival was 85.8% and overall survival was 94.5%. Discussion: Reported data in this article is in accordance with what has been reported in worldwide literature. In our cohort even the high mean size of the tumors, the risk of local relapse and metastatic disease is low than previously reported in literature. Trials with longer follow up and molecular trials in Phyllodes tumors are necessary to understand the behavior of these tumors in Hispanics population.

Introducción: Los tumores phyllodes mamarios son Tumores infrecuentes en la mama presentes en menos del 1% de los casos nuevos de cáncer mamario, por lo general ocurre en mujeres de mediana edad (40-50 años) Objetivo: Este estudio muestra la experiencia de diagnóstico, tratamiento quirúrgico y seguimiento de los pacientes con esta variedad de tumor durante un período de diez años en un centro de referencia oncológico. Métodos: Retrospectivamente, los registros de cáncer de mama en la institución fueron revisados, se identificaron 77 pacientes con tumores phyllodes entre 2002 y 2012, que habían sido operados en el Instituto de Cancerología - Clínica Las Américas, en Medellín (Colombia). Los datos clínicos e histopatológicos pertenecientes a estos casos fueron recolectados y analizados utilizando técnicas de estadística descriptivas. Resultados: La mediana de seguimiento fue de 22.5 meses (RIC: 10.5-60.0), la Media de edad fue de 47.2 años (DE: 12.4), tamaño medio del tumor fue de 3.6 cm (DE: 4.6), 88.3% de los pacientes (68 casos) presentaron márgenes negativos y ninguno de ellos recibieron quimioterapia adyuvante. De los pacientes con tumores phyllodes; 33.8% fueron benignos, 31.2% Borderline y 35.0% phyllodes maligno. Supervivencia libre de enfermedad fue 85.8% y la supervivencia global fue de 94.5%. Discusión: Los datos reportados en este artículo están acordes con lo que se ha reportado en la literatura mundial. En nuestra cohorte, a pesar de que el tamaño promedio de los tumores fue mayor, el riesgo de recidiva local y las tasas de enfermedad metastásica es menor que el reportado previamente en la literatura. Los ensayos con seguimiento más prolongado, y los ensayos moleculares en tumores phyllodes son necesarios para comprender de una manera mas precisa el comportamiento de estos tumores en la población hispana.

Trasplante multivisceral modificado con preservación de bazo, duodeno y páncreas del receptor: técnica quirúrgica y primera experiencia latinoamericana / Modified multivisceral transplant with preservation of native spleen, duodenum and pancreas: surgical technique and Latin American experience

La cirugía de trasplantes se desarrolla cada día más en Colombia y en el mundo; este artículo presenta la experiencia mundial y la primera en Latinoamérica del trasplante multivisceral modificado con preservación del bazo, el duodeno y el páncreas del receptor. Las indicaciones para este trasplante son la insuficiencia gastrointestinal irreversible sin insuficiencia hepática (con dependencia completa de nutrición parenteral total para vivir) secundaria a neuropatías o miopatías generalizadas del tubo digestivo (pseudoobstrucción intestinal crónica), y la enfermedad de Crohn con compromiso extenso del estómago, el duodeno y el intestino delgado. La técnica quirúrgica para este tipo de trasplante fue desarrollada por Kareem Abu-Elmagd en la Universidad de Pittsburgh (Pensilvania, Estados Unidos), quien ha reportado ya 24 pacientes, con una supervivencia del injerto del 96 % a un año, 85 % a dos años, 70 % a tres años y 63 % a cuatro años, con una completa autonomía nutricional en más del 90 % de los casos. En Latinoamérica, solamente se han realizado dos trasplantes de este tipo en el Hospital Pablo Tobón Uribe (Medellín, Colombia), de los cuales, uno ya cumplió tres años con total autonomía nutricional y retorno completo a sus actividades sociales y laborales. Con esta revisión se desea mostrar que el trasplante multivisceral modificado con preservación del bazo, el duodeno y el páncreas del receptor, ya es una realidad en el mundo y en nuestro país, con resultados cada vez más cercanos a los obtenidos con los órganos sólidos intraabdominales (hígado y riñón).

Transplant surgery takes place every day in Colombia and in the world; this paper shows the global and the first Latin American experience of modified multivisceral transplant with preserved native spleen, duodenum and pancreas. The indications for this transplant are the irreversible gastrointestinal failure without hepatic insufficiency (with complete reliance of total parenteral nutrition to live) secondary to generalized gastrointestinal tract neuropathies or myopathies (chronic intestinal pseudo-obstruction), and Crohn's disease with extensive stomach, duodenum and small intestine involvement. The surgical technique for this type of transplant was developed by Dr. Kareem Abu-Elmagd, at the University of Pittsburgh (Pennsylvania - United States), who has already reported 24 patients, with a 96% 1 year graft survival, 85% at 2 years, 70% at 3 years and 63% at 4 years, with complete nutritional autonomy in more than 90% of patients. In Latin America only 2 transplants of this type have been done, both at the Pablo Tobón Uribe Hospital (Medellin - Colombia), of which one already completed 3 years with a complete nutritional autonomy and full return to their occupational and social activities. With this paper we want to show that the modified multivisceral transplant with preservation of native spleen, duodenum and pancreas is already a reality in the world and in our country, with results increasingly closer to those obtained with the solid intra-abdominal organ (liver and kidney).

Transplante de intestino delgado: una realidad en Colombia / Small bowel transplant: a reality in Colombia

Desde el año 2005, con previa capacitación de los integrantes del grupo en Pittsburgh (EU), y gracias al apoyo del hospital, decidimos crear la consulta de Rehabilitación Intestinal y Transplante de Intestino Delgado en el Hospital Pablo Tobón Uribe de Medellín (Colombia), a donde nos remiten, desde diversos lugares del país, pacientes con dificultades para su nutrición, a los cuales, con asesoría, los tenemos controlados con nutrición enteral y en algunos casos con nutrición parenteral ambulatoria con colaboración de sus entidades prestadoras de salud. Algunos de estos pacientes presentan falla intestinal o pérdida de accesos vasculares centrales para su nutrición parenteral y se les ofrece la posibilidad de transplante de intestino delgado. El grupo de Transplante de Intestino Delgado del Hospital Pablo Tobón Uribe está conformado por un equipo multidisciplinario de cirujanos de transplante, gastroenterólogos, anestesiólogos, nutricionistas, patólogos, trabajadora social, psicólogos, intensivistas y enfermeras. Desde febrero del año 2006 hemos realizado cuatro transplantes de intestino delgado aislado, a pacientes provenientes de distintas ciudades de Colombia, y hasta el momento hemos obtenido muy buenos resultados, logrando independencia nutricional, con una calidad de vida excelente que incluye retorno a su vida laboral. Todo esto ha sido posible gracias a la remisión de estos pacientes por médicos colegas de diferentes regiones del país, con el objeto de ofrecerles una opción de vida a estos individuos, que anteriormente fallecían en lamentables condiciones nutricionales y con infecciones sobreagregadas. Esperamos que en el futuro nos sigan enviando pacientes con este tipo de patologías para ofrecer con nuestro grupo multidisciplinario, esta alternativa de manejo.