Uso de medicamento profilático para convulsões febris em crianças / Use of prophylactic medication for febrile seizures in children

Introdução: Convulsões febris em crianças com mais de um mês, durante um episódio de febre, ocorrem em 2% a 4% dos indivíduos na Grã-Bretanha e nos Estados Unidos, e são recorrentes em 30% dos casos. Antiepilépticos de ação rápida e antipiréticos dados durante episódios febris subsequentes têm sido usados para evitar os efeitos adversos do uso contínuo de antiepilépticos.Objetivo: Avaliar a eficácia e a segurança dos antiepilépticos e antitérmicos usados profilaticamente para tratar crianças com convulsões febris.Métodos:Métodos de busca: Foi realizada busca nas bases Central (The Cochrane Library 2011, Edição 3), Medline (1966 a maio de 2011), Embase (1966 a maio de 2011), Banco de Dados de Resumos de Revisões de Efetividade (DARE) em maio de 2011. Não houve restrições quanto ao idioma de publicação.Também foram contatados pesquisadores da área para identificar os estudos em andamento ou não publicados.Critérios de seleção: Ensaios clínicos randomizados ou quasi--randomizados, comparando o uso de agentes antiepilépticos ou antipirético uns com os outros, com placebo ou com nenhum tratamento.Coleta e análise de dados: Dois revisores aplicaram, de forma independente, critérios pré-definidos para selecionar estudos para inclusão e extraíram os dados relevantes pré-definidos, registrando os métodos de randomização, mascaramento e exclusões. Os desfechos avaliados foram: (a) recorrência de crises em 6, 12, 18, 24, 36 meses e aos cinco a seis anos, e (b) eventos adversos dos medicamentos. A presença de viés de publicação foi avaliada usando o gráfico de funil.Principais resultados: Trinta e seis artigos que descrevem 26 estudos randomizados com 2.740 participantes foram incluídos. Treze intervenções de profilaxia contínua ou intermitente e seus tratamentos de controle foram analisados. A qualidade metodológica variou de moderada a baixa na maioria dos estudos. Não foi possível fazer metanálise de 8 das 13 comparações, devido ao número insuficiente de estudos. Não foi encontrado nenhum benefício significativo para o valproato, piridoxina,fenobarbital intermitente ou ibuprofeno quando comparados com placebo ou nenhum tratamento; assim como para o diclofenaco versus placebo seguido de ibuprofeno, acetaminofeno ou placebo, para o diazepam intermitente retal versus valproato intermitente, ou para o fenobarbital versus diazepam retal intermitente.Conclusões dos autores: Não foram encontrados benefícios clinicamente importantes para crianças com convulsões febris com o uso de diazepam oral intermitente, fenitoína, fenobarbital, diazepam retal intermitente, valproato, piridoxina, fenobarbital intermitente ou ibuprofeno intermitente, nem para o diclofenaco versus placebo seguido de ibuprofeno, acetaminofeno ou placebo. Os efeitos adversos foram relatados em até30% das crianças. Um benefício aparente para o tratamento com clobazam em um ensaio clínico recente precisa ser replicado para ser julgado confiável. Considerando a natureza benigna das convulsões febris recorrentes e a elevada prevalência de efeitos adversos relacionados a essas medicações, os pais e familiares devem ter informações adequadas de contato de serviços médicos e informações sobre a recorrência, primeiros socorros e, mais importante, sobre a natureza benigna do fenômeno.

Lipofuscinose ceróide neuronal (LCN) estudo eletrorretinográfico e de microscopia eletrônica / Neuronal ceroid lopofuscinosis (NCL) electroretinography and electron microscopic study

Estudou-se, nos Departamentos de Oftalmologia, Neurologia e Patologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Säo Paulo, um caso de Lipofuscinose Ceróide Neuronal da forma infantil Tardia (Doença de Jansky-Bielschowsky), com quadro clínico característico. No eletrorretinograma (ERG) detectou-se um grande comprometimento da funçäo dos bastonetes. O aspecto morfológico de um eletrorretinograma negativo, com uma reduçäo seletiva da amplitude da onda b em relaçäo á onda a, demonstrou que, provavelmente, o processo distrófico näo se inicia no nível dos fotorreceptores. A presença de respostas fotópicas e o fliker nos leva a acreditar que se trata de uma distrofia de bastonetes e cones. O dignóstico foi comprovado através de estudos de microscopia eletrônica, onde foi detectada alteraçäo granular, em geral näo encontrada nessa forma de LCN. Apesar do quadro clínico neurológico característico, ressalta-se a importância dos exames oftalmológicos e anatomo-patológicos no diagnóstico precoce e de certeza.

Manifestaçöes oftalmológicas da síndrome de Walker-Warburg / Ophthalmological findings in Walker-Wargburg syndrome

Este trabalho apresentou um caso clássico de rara Sindrome de Walker-Warburg, estudada nos departamentos de Oftalmologia e Neurologia infantil do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Säo Paulo, ressaltando-se os aspectos oftalmológicos, neurológicos e musculares característicos dessa doença. O diagnóstico precoce é possível, contribuíndo para a maior sobrevida dos pacientes