Enfermedad de Devic con respuesta favorable a rituximab: reporte de un caso / Devic disease with favorable response to rituximab: report of a case

La enfermedad de Devic, también llamada neuromielitis óptica, es una entidad autoinmune desmielinizante del Sistema Nervioso Central, poco común que compromete los nervios ópticos y la médula espinal, ocasio-nando pérdida de la agudeza visual y afección motora. A continuación, se presenta el caso clínico de una mujer de 25 años, que presenta signos de mielopatía y amaurosis súbitas, cumpliendo criterios para neuromielitis óptica. Se inicia tratamiento con bolos de metilprednisolona sin mejoría, decidiéndose administrar Rituximab con respuesta favorable temprana. El Rituximab pertenece al grupo de anticuerpos monoclonales anti ­ CD20, una opción importante ante la falta de respuesta a la primera línea de tra-tamiento.

Devic's disease, is also called neuromyelitis optica, it is a demyelinating autoimmune entity of the central nervous system, it is uncommon and it compromises the optic nerves and the spinal cord, causing loss of visual acuity and motor impairment. A clinical case of a 25-year-old woman with signs of sudden myelopathy and amaurosis is presented. It is fulfilling crite-ria for neuromyelitis optica. The treatment with methylprednisolone boluses started without any improvement, and Rituximab was applied with an early favorable response. Rituximab belongs to the group of anti-CD20 monoclo-nal antibodies, it was an important option in the absence of response to the first line of treatment.

Células dendríticas e interferones en el lupus eritematoso sistémico / Dendritic cells and interferons in systemic lupus erythematosus

Resumen El lupus eritematoso sistémico (LES) es un trastorno autoinmune con base genética, caracterizado por la aparición de autoanticuerpos, formación y depósito de complejos inmunes circulantes e inflamación crónica en varios órganos. La etiología es multifactorial y, en individuos genéticamente predispuestos, factores medioambientales y componentes hormonales juegan un rol clave en el sistema inmune de esta enfermedad. Cerca de 25 loci genéticos han sido identificados, indicando la importancia en esta enfermedad; sin embargo, la tasa de concordancia para el LES es de tan solo el 25% entre gemelos monocigotos (1,2). Un ejemplo de ello son las deficiencias de los componentes iniciales en la vía clásica del complemento sérico como el C1q, C2 o C4, que si bien es infrecuente, confieren susceptibilidad genética para el LES en una tasa del 30% en caso de deficiencia del C4 y de más del 90% para una deficiencia del C1q (3). Por otro lado, se demostró que el C1q inhibe a las células dendríticas plasmocitoides (CDP) en la secreción de interferón alfa (IFN-a), proporcionando así un nuevo enlace entre la deficiencia del complemento y la activación de la vía del IFN (4). Por ello, el IFN-a es considerado como un actor central en la patogénesis del LES, encontrándose concentraciones séricas altas en los brotes de esta enfermedad (5). En consecuencia, estos IFN ejercen efectos claves en la fisiopatología del LES, lo que sugiere que esta citoquina no solo posee un efecto a nivel del sistema inmune innato, sino también en las respuestas inmunes adaptativas. Teniendo en cuenta estos hechos, se puede anticipar que las CDP, fuente principal de secreción de IFN, están involucradas en dicha enfermedad autoinmune. En esta revisión nos centraremos en la participación de las CDP y del IFN en el LES (6,7).

Abstract Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is an autoimmune disorder with a genetic basis, and is characterised by the appearance of autoantibodies, the formation and deposition of circulating immune complexes, and chronic inflammation in various organs. It is of multifactorial origin, and in genetically predisposed individuals, environmental factors and hormonal components play a key role in the immune system of the disease. About 25 genetic loci have been identified, indicating the importance in this pathology. However, the concordance rate for SLE is only 25% among monozygotic twins. An example of this is the deficiencies of the initial components in the classical serum complement pathway such as C1q, C2 or C4, which, although rare, confer genetic susceptibility for SLE at a rate of 30% in the case of C4 deficiency, and more than 90% for C1q deficiency. It was also demonstrated that C1q inhibits plasmacytoid dendritic cells (pDCs) in the secretion of interferon-alpha (IFN-a), thus providing a new link between complement deficiency and activation of the IFN pathway. Therefore, IFN-a is considered to have a central role in the pathogenesis of SLE, with high serum concentrations being found in outbreaks of this disease. These IFN exert prominent immunoregulatory effects, suggesting that this cytokine is key, not only in the innate immune system, but also in adaptive immune responses. Taking these facts into account, it can be anticipated that pDCs, the main source of IFN secretion, are involved in this autoimmune disease. In this review, we will focus on the participation of pDCs and IFNs in SLE.