Mammary and extramammary Paget's disease

Paget's disease, described by Sir James Paget in 1874, is classified as mammary and extramammary. The mammary type is rare and often associated with intraductal cancer (93-100% of cases). It is more prevalent in postmenopausal women and it appears as an eczematoid, erythematous, moist or crusted lesion, with or without fine scaling, infiltration and inversion of the nipple. It must be distinguished from erosive adenomatosis of the nipple, cutaneous extension of breast carcinoma, psoriasis, atopic dermatitis, contact dermatitis, chronic eczema, lactiferous ducts ectasia, Bowen's disease, basal cell carcinoma, melanoma and intraductal papilloma. Diagnosis is histological and prognosis and treatment depend on the type of underlying breast cancer. Extramammary Paget's disease is considered an adenocarcinoma originating from the skin or skin appendages in areas with apocrine glands. The primary location is the vulvar area, followed by the perianal region, scrotum, penis and axillae. It starts as an erythematous plaque of indolent growth, with well-defined edges, fine scaling, excoriations, exulcerations and lichenification. In most cases it is not associated with cancer, although there are publications linking it to tumors of the vulva, vagina, cervix and corpus uteri, bladder, ovary, gallbladder, liver, breast, colon and rectum. Differential diagnoses are candidiasis, psoriasis and chronic lichen simplex. Histopathology confirms the diagnosis. Before treatment begins, associated malignancies should be investigated. Surgical excision and micrographic surgery are the best treatment options, although recurrences are frequent.

Sarcoma de Kaposi clássico fatal / Fatal outcome in classic Kaposi's sarcoma

Descrito em 1872, o sarcoma de Kaposi é neoplasia multicêntrica rara originária de células endoteliais com manifestação cutânea e extracutânea. A forma clássica é muito mais frequente em homens idosos, com evolução prolongada e boa resposta a quimioterapia e radioterapia. Apresentaremos um caso de sarcoma de Kaposi clássico com comprometimento cutâneo e visceral em paciente do sexo feminino com rápida evolução fatal.

First described in 1872, Kaposi's sarcoma is defined as a rare multifocal tumor that originates in the endothelial cells and presents with cutaneous and extracutaneous manifestations. The classic form is most common in elderly men and progression is slow. This tumor responds well to chemotherapy and radiotherapy. This report describes a classic case of Kaposi's sarcoma in a woman with skin and visceral manifestations in whom the disease rapidly progressed to a fatal outcome.

Vasculite cutânea induzida por propiltiouracil / Propylthiouracil-induced cutaneous vasculitis

O uso do propiltiouracil (PTU) está associado ao desenvolvimento de diferentes auto-anticorpos, entre eles anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), que estão envolvidos na patogênese das vasculites sistêmicas ANCA-associadas (VSAA). Será relatado o caso de um paciente do sexo feminino, de 46 anos, que apresentou vasculite cutânea durante o uso de PTU como terapêutica para doença de Graves. O ANCA com padrão perinuclear (p-ANCA) foi positivo em títulos maior ou igual 1/320, porém anticorpos antimielo-peroxidase (MPO) não foram detectados. A biópsia de pele revelou uma vasculite leucocitoclástica. Houve melhora clínica em dez dias após a retirada do PTU e optou-se pelo iodo radioativo (I131) para o tratamento do hipertireoidismo. O p-ANCA manteve-se positivo em títulos maior ou igual 1/320 em duas medidas, realizadas oito meses e quatro anos após a suspensão do PTU.

The use of propylthiouracil (PTU) is associated with the development of different auto-antibodies, amongst them are antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) that are involved in the pathogenesis of ANCA associated systemic vasculitis. The case of a 46-years old woman who presented cutaneous vasculitis when taking PTU for Graves' disease is reported. Perinuclear ANCA (p-ANCA) was positive with titer > 1/320, but anti-myeloperoxidase antibodies were not detected. Skin biopsy showed leucocytoclastic vasculitis. The patient improved within ten days after withdrawing PTU and the resolution of hyperthyroidism was achieved with radioiodine (131I). The p-ANCA test remained positive > 1/320 eight months and four years after PTU withdrawal.

Linfonodo sentinela em melanoma de criança - relato de caso / Sentinel lymph node in children with melanoma - case report

Objetivo: apresentar um caso de melanoma cutâneo na infância, submetido à biópsia de linfonodo sentinela.Descrição: criança de 12 anos de idade, portadora da sindrome do nevo displásico, desenvolveu melanoma em dorso. A biópsia excisional revelou melanoma (Breslow = 1 ,5 mm), sendo submetida a tratamento cirúrgico da lesão, com ampliação de margem de 2cm e biópsia de linfonodo sentinela. O exame anatomopatológico não mostrou doença residual. O exame do linfonodo sentinela não mostrou metástases ao exame histopatológico por hematoxilinaeosina, nem à imunohistoquímica (S100 e HMB45). No entanto, a pesquisa de RNA mensageiro da tirosinase por RT-PCR se mostrou positiva. A paciente não mostrou sinais de metástase ou recidiva local nestes doze meses iniciais de seguimento. Comentáríos: o melanoma é raro em crianças, corresponde a menos de 1por cento dos tumores da infância. Inúmeros trabalhos mostram o aumento da incidência mundial do melanoma. Em cerca de 70por cento, se originam de nevos melanocíticos pré-existentes, e nos 30por cento restantes, eles surgem de novo. Dada a agressividade do melanoma, a sobrevida depende do diagnóstico precoce. A biópsia do infonodo sentinela tem contribuído na decisão de se realizar ou não a linfadenectomia completa, e alguns autores já estão utilizando a mesma em crianças

Ganglioma desmoplásico da infância: estudo clínico, histológico, imumoistoquímico e ultra-estrutural de um caso / Desmoplastic infantile ganglioglioma: a clinical, histological, immunohistochemical and ultrastructural study of one case

O ganglioma desmoplásico da infância (GDI) representa uma entidade clinicopatológica distinta e rara, comprometendo 0,5-1,0 por cento de todos os tumores intracranianos. Os autores relatam um caso de GDI, e um uma criança de quatro meses de idade do sexo feminino, que apresentava crises convulsivas mais evidentes no hemicorpo direito e exame neurológico normal. A ressonância magnética evidenciou uma massa sólido-cística em regiäo frontotemporoparietal esquerda. Foi submetida a cirurgia para exérese do tumor, sendo realizado exame de congelaçäo intra-operatório, onde foi suspeitado GDI e astrocitoma desmoplásico. No exame histopatológico observavam-se áreas desmoplásicas com astrócitos de padräo fibrilar ao lado de células fusiformes semelhantes a fibroblastos, ambas com imunoexpressäo de proteína ácida gliofibrilar. A célula fusiforme apresentou na ultra-estrutura retículo endoplasmático granular bem desenvolvido, com cisternas dilatadas pelo conteúdo protéico secretado. Em áreas focais notavam-se ainda células ganglionares que imunoexpressavam proteína S100 e enolase neurônio-esoecífica. A confirmaçäo diagnóstica de GDI utilizando a imunoistoquímica e a microscopia eletrônica para descartar outras neoplasias semelhantes é muito importante para o paciente, já que esta entidade clinocopatológica apresenta um prognóstico favorável

Hiperqueratose epidermolítica: relato de caso e revisäo da classificaçäo / Epidermolytic hyperkeratosis: a case report and classification review

A hiperqueratose epidermolítica é doença rara de herança autossômica dominante. Caracteriza-se inicialmente pela presença de eritema generalizado, descamaçäo e bolhas, e posteriormente com a evoluçäo, hiperqueratose. A histologia é característica, apresentando hiperqueratose associada à epidermólise no nível da camada granulosa e espinhosa, e à ultra-estrutura observa-se agrupamento de tonofilamentos densos. Os autores relatam um caso de hiperqueratose epidermolítica, com aspectos histológicos e ultra-estrutura típicos. De acordo com a revisäo da literatura, algumas características em relaçäo à classificaçäo, manifestaçäo clínica e ao diagnóstico diferencial säo abordados

Retículo-histiocitose multicêntrica(RHM): relato de um caso / Multicentric reticulohistiocytosis: a case report

Relata-se um caso de retículo-histiocitose multicêntrica(RHM) em mulher de 46 anos, com manifestaçöes cutâneas e articulares exuberantes e sem neoplasia associada. Säo revistos a classificaçäo das histiocitoses e os aspectos clínico, histopatológico, imuno-histoquímico e terapêutico dessa rara doença. A raridade de casos de RHM na literatura justifica esta publicaçäo

Ultrastructure of convoluted proximal tubule of kidney mice before and after X-ray exposure

Ultrastructural initial changes study of convoluted proximal tubule after single dose of 154.8 mC/Kg (600R), X, ray whole body radiation was performed in 12C57BL mice. Twenty-four hours later, mitochondria evidenced proeminent changes such as cristolyses, dilatation and vacuolization. Within 72 hours, heterochromatin nuclei increased and vanished 144 hours after X-ray exposure. Such findings suggest that recovery probably happened because convoluted proximal tubules take place, regeneration occurs in aslow rate

Contagem de núcleos de células do túbulo contorcido proximal de rins de camundongos antes e depois da exposiçäo aos raios X / Nuclear count of the proximal convoluted tubule cells of the mouse kidney before and after exposure to X-rays

Foi estudado o efeito agudo dos raios X, na dose de 154,8mC/kg (660R), exposiçao de corpo inteiro, em núcleos de células do túbulo contorcido proximal de rins de camundongos C57BL, utilizando uma análise morfométrica. A partir dos resultados das contagens de núcleos claros (com predomínio de eucromatina) e escuros (com predomínio de heterocromatina) pôde-se constatar um aumento de hiperecromatismo no período de tempo de 72 horas após a açao dos raios X, o que permitiu estabelcer um novo parâmetro para avaliar os efeitos da radiaçao em rim: o índice de hipercromatismo nuclear.