Niveles de ferritina en artritis idiopática juvenil de inicio sistémico comparada con otras fiebres de origen desconocido: estudio multicéntrico de pruebas diagnósticas / Ferritin levels in children with juvenile idiopathic arthritis of systemic onset and children with other causes of fever of unknown origin: A multicenter study of diagnostic tests

Resumen | Introducción. No se dispone de pruebas sensibles ni específicas para diagnosticar la artritis idiopática juvenil sistémica. Objetivo. Evaluar la utilidad diagnóstica de niveles de ferritina total cinco veces por encima del valor normal (ferritina total>5N) y el porcentaje disminuido (menor de o igual a 20 % de la ferritina total) de la ferritina glucosilada (ferritina glucosilada<20 %) para el diagnóstico de artritis idiopática juvenil sistémica en pacientes con fiebre de origen desconocido evaluados por reumatología pediátrica. Materiales y métodos. Se hizo un estudio observacional de pruebas diagnósticas de corte transversal en menores de 16 años hospitalizados entre el 2010 y el 2014. El patrón diagnóstico de referencia fue el cumplimiento de los criterios de clasificación o diagnóstico confirmado en el seguimiento. Se determinaron las medidas de utilidad de las pruebas. Resultados. Se incluyeron 40 pacientes con fiebre de origen desconocido: 11 con artritis idiopática juvenil sistémica y 29 con otros diagnósticos. La mediana de la ferritina total fue mayor en la artritis idiopática juvenil sistémica (3.992 ng/ml) comparada con otras causas de fiebre de origen desconocido (155 ng/ml) (p=0,0027), así como la ferritina total>5N (90,91 % Vs. 51,72 %) (p=0,023). El porcentaje de ferritina glucosilada≤20 % fue de 96,5 % en otras fiebres de origen desconocido en comparación con la artritis idiopática juvenil sistémica (81,8 %) (p=0,178). La ferritina total>5N tuvo una sensibilidad del 91 %, una especificidad del 48 %; un cociente de probabilidades (Likelihood Ratio, LR) positivo de 1,76 y uno negativo de 0,19, demostrando mayor utilidad para el diagnóstico que la combinación de la ferritina total>5N y ferritina glucosilada≤20 %, cuya sensibilidad fue del 81,8 %, la especificidad del 48,3 %, un cociente de probabilidades LR positivo de 1,58 y un LR negativo de 0,38. Conclusión. En pacientes con fiebre de origen desconocido evaluados por reumatología pediátrica, la ferritina total>5N demostró ser útil como prueba de tamización para el diagnóstico de artritis idiopática juvenil sistémica.

Abstract | Introduction: There are no sensitive or specific tests available to diagnose systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA). Objective: To assess the utility as diagnostic tests of total ferritin (TF) levels greater than 5 times the normal value (TF>5N) and the decreased percentage (less than or equal to 20% of TF) of glycosylated ferritin (GF≤20%) for the diagnosis of sJIA in patients with fever of unknown origin evaluated by pediatric rheumatology. Materials and methods: We conducted an observational, cross-sectional study of diagnostic tests in children under 16 years of age hospitalized between 2010 and 2014. The reference diagnostic standard was the fulfillment of the classification criteria or confirmed diagnosis at follow-up. We determined the measures of utility of the tests. Results: We included 40 patients with fever of unknown origin, 11 with sJIA, and 29 with other diagnoses. The median TF was higher in sAIJ (3992 ng/ml) versus other causes of fever of unknown origin (155 ng/ml) (p=0.0027), as well as TF>5N (90.91% versus 51.72%) (p=0.023). The percentage of GF≤20% was higher in patients with other causes of fever of unknown origin (96.5%) compared to sJIA (81.8%) (p=0.178). TF>5N had a sensitivity of 91%, specificity of 48%, positive likelihood ratio (LR) of 1.76, and negative LR of 0.19 demonstrating greater utility for the diagnosis of sJIA than the combination of FT> 5N with GFR <20%, with a sensitivity of 81.8%, specificity of 48.3%, positive LR of 1.58, and negative LR of 0.38. Conclusion: In patients with FUO evaluated by pediatric rheumatology, TF> 5N proved useful as a screening test for the diagnosis of sJIA.

Lupus, «un cáncer pero más chiquito¼. Percepciones del lupus eritematoso sistémico en adolescentes próximos a la transición / Lupus: like a cancer but tinier-. Perceptions of systemic lupus erythematosus among adolescents nearing transition to adult care

Resumen Introducción: Se espera que pacientes con lupus pediátrico próximos a la transición asuman responsabilidades de su cuidado, pero muchos no están preparados, lo cual empobrece su pronóstico. Según el modelo autorregulatorio, las percepciones de la enfermedad determinan las respuestas emocionales, guían las conductas de afrontamiento, su evaluación, retroalimentación y estrategias de asimilación. Objetivo: Describir las percepciones sobre el lupus en adolescentes próximos a la transición. Materiales y métodos: Desde un enfoque hermenéutico y utilizando técnicas de la teoría fundada, se realizaron 11 entrevistas semiestructuradas entre junio de 2013 y septiembre de 2014 a 9 adolescentes con diagnóstico de lupus. Resultados: Se obtuvieron 1.800 códigos. Emergieron como categorías preliminares: «Intentando explicar el origen¼, donde se interpreta la causa de la enfermedad en términos de inmunosupresión y autoinmunidad, asociación con cáncer, culpa e influencia de factores emocionales, además el proceso diagnóstico. «Lo que se pierde¼, enmarcado en cambios, trato diferencial y límites. Finalmente, los «aspectos positivos¼: enfermedad como modulador de la conducta, adquisición de cualidades, aprendizaje sobre el funcionamiento corporal y ganancia secundaria. Conclusión: Las percepciones de la enfermedad en estos adolescentes, expresan en la experiencia de cambio las implicaciones del diagnóstico, las cuales impactan múltiples aspectos de sus vidas y traen consigo incertidumbre y necesidad de ajustes que les llevan a la búsqueda de explicaciones. Se requiere mayor conciencia sobre estas percepciones, debido a que, junto con otros factores, determinarán las estrategias que los adolescentes desarrollen para garantizar su autocuidado y adaptación a situaciones derivadas del vivir con la enfermedad.

Abstract Introduction: Patients with paediatric lupus nearing transition to adult care are expected to take responsibility for their care. Nevertheless, many are not prepared for this, and thus have a poorer prognosis. Using the self-regulation model, the perception of a condition determines the emotional responses and guides coping efforts, appraisal, feedback, and assimilation strategies. Objective: To describe how adolescents nearing transition perceive lupus. Materials and methods: Eleven semi-structured interviews were conducted using a hermeneutic approach with techniques from grounded theory. Interviews took place between July 2013 and September 2014. The participants were nine adolescents with diagnosed lupus. Results: A total of 1,800 codes were obtained that emerged as the following preliminary categories: "Attempting to explain the origin", where the cause of the disease is interpreted as immunosuppression, autoimmunity, association with cancer, guilt and influence of emotional factors, along with the diagnosis process. "What is lost", which includes changes, being treated differently, and having limitations. The last category was "positive aspects" deals with illness as a behavioural moderator, acquiring qualities, learning about bodily functioning and secondary gain. Conclusion: Adolescents perceive their condition based on the implications of the changes experienced in their lives as a result of the diagnosis. Lupus affects several aspects of their lives and brings uncertainty and a need to adjust, leading them to look for explanations. More awareness of these perceptions is required because the latter, along with other factors, determine the strategies that adolescents develop to ensure their self-care and adaptation to any situations arising from living with the condition.

Alta tasa de afectación cardiaca en pacientes colombianos con enfermedad de Kawasaki / High rate of cardiac involvement in Colombian patients with Kawasaki Disease

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica, cuya principal complicación es la afectación de las arterias coronarias. El propósito de este estudio retrospectivo fue el de evaluar en 48 pacientes colombianos la tasa y los factores asociados a la afección cardiaca. El tiempo promedio desde el primer síntoma hasta el diagnóstico fue de 10,5 días. Las alteraciones cardiacas fueron registradas en 13 (27%) pacientes: 10 con afección coronaria y 3 con otro tipo de manifestaciones cardiacas. Cuarenta y un pacientes (85,4%) recibieron inmunoglobulina. La edad del paciente (OR: 0,91, IC 95%: 0,85-0,98, p = 0,01) y el tiempo trascurrido hasta el diagnóstico (OR: 1,21, IC 95%: 1,05-1,41, p = 0,01) fueron factores respectivamente influyentes en alteraciones cardiacas y coronarias. La alta tasa de manifestaciones cardiacas es similar a la reportada en otras poblaciones latinoamericanas.

Kawasaki disease (KD) is a systemic vasculitis, whose main complication is the coronary arteries involvement. This was a retrospective study in which 48 Colombian KD patients were included, and the rate and associated factors to cardiac involvement were investigated. The mean time from the first symptom until the diagnosis was 10.5 days. Cardiac involvement was registered in 13 (27%) patients, of whom 10 presented with coronary disease and 3 with a different cardiac manifestations. Forty-one patients (85.4%) received IV immunoglobulin. By multivariate analysis, the patient's age (OR: 0.91, 95% CI: 0.85-0.98, p = 0.01) and the lapse of time between onset of symptoms and diagnosis (OR: 1.21, 95% CI: 1.05-1.41, p = 0.01) were associated factors influencing cardiac involvement and coronary disease, respectively. The high rate of cardiac compromise in Colombian patients agrees with that observed in other Latin American populations.

Lupus eritematoso cutáneo en niños: énfasis en las manifestaciones dermatológicas

El lupus eritematoso cutáneo (LEC) es una enfermedad inflamatoria crónica, autoinmune, que tiene diversos patrones clínicos, con evolución y pronóstico variables, y que puede o no presentarse junto con una enfermedad sistémica. Es infrecuente en niños, más en los de sexo masculino. En este artículo se presentan dos niños con lupus eritematoso sistémico (LES) con diferente compromiso en la piel. Se discute la clínica y la actual clasificación del LEC infantil y se compara con las variantes del adulto.

Reticulohistiocitosis multicéntrica / Multicentric reticulohistiocytosis

La reticulohistiocitosis multicéntrica (RHM) es una enfermedad de etiología desconocida que afecta principalmente a mujeres en la cuarta década de la vida. La afección articular se caracteriza por la presencia de sinovitis simétrica de miembros superiores especialmente en manos y afección de piel presentando lesiones de diferente morfología más comúnmente nódulos y pápulas localizadas principalmente en cara y miembros superiores. Puede existir además compromiso de órganos internos como pulmón, corazón, tracto gastrointestinal y glándulas salivales. Esta patología se ha relacionado con la aparición de neoplasias malignas en diferentes órganos como mama, ovario, cérvix y linfomas llegando a ser considerada por diferentes autores como una manifestación de un síndrome paraneoplásico. Los exámenes de laboratorio en estos pacientes evidencian alteraciones en el cuadro hemático, perfil hepático así como marcadores de autoinmunidad. El diagnóstico confirmatorio de la enfermedad se determina por el estudio histológico donde se demuestran células histiocíticas (histiocitos mononucleares) gigantes multinucleadas (con diámetro de 50-100 µm) con citoplasma eosinofílico y gránulos finos con apariencia de vidrio esmerilado. Múltiples medicamentos han sido usados como ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina, clorambucil y regímenes conjugados. Se informa el caso de una paciente de sexo femenino de 51 años, raza blanca, que consulta por cuadro clínico de cuatro meses de evolución caracterizado por astenia, adinamia, fiebre subjetiva nocturna, pérdida de peso, poliartritis inflamatoria de carpos, codos y rodillas, así como la aparición de lesiones cutáneas en forma de pápulas dolorosas de color violáceo que se localizaban en cara, codos, manos y flancos.

Multicentric reticulohistiocytosis (MRH) is a disease of unknown etiology that affects primarily women in the fourth decade of life. Articular involvement is characterized by the presence of symmetric synovitis of the upper extremities, particularly of the hands, and compromise of the skin with lesions of different morphology, more commonly nodules and papules localized mainly on the face and upper extremities. There can also be involvement of internal organs such as lung, heart, gastrointestinal tract and salivary glands. This disease has been linked to malignant neoplasms of different organs like breast, ovary, uterine cervix and lymphomas, leading some authors to consider this disease a manifestation of a paraneoplastic syndrome. Laboratory testing in these patients show abnormalities of the complete blood count, liver function tests as well as markers of autoimmunity. Histological studies confirm the diagnosis by demonstrating giant multinucleated histiocytic cells (mononuclear histiocytes-diammeter of 50 to 100 µm) with an eosinophilic cytoplasm and fine granules that give the cells a ground glass appearance. Multiple medications have been used to treat this disease including cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate, chlorambucil and combined regimens. We document the case of a 51 year old caucasian female patient that was evaluated because of a 4 month history of subjective fever, weakness, fatigue, weight loss, inflammatory bilateral polyarthritis of the wrists, elbows and knees as well as the appearance of painful violaceous papules on the surface of the face, elbows, hands and flanks.

Síndrome Antifosfolípido: morbilidad y evolución de una cohorte de pacientes del Hospital Pablo Tobón Uribe de Medellín-Colombia / Utility of a questionnaire of prognostic factors in the evaluation of patients with rheumatoid arthritis

Objetivo: describir las manifestaciones clínicas y de laboratorio del síndrome antifosfolípido (SAF) en una cohorte de pacientes, y explorar asociaciones entre el perfil de autoanticuerpos y el desarrollo de complicaciones del SAF. Métodos: se realizó un estudio analítico de corte transversal en pacientes con criterios de Sapporo para SAF. Resultados: un total de 62 pacientes se incluyeron, con una distribución por sexo del 83,9 por ciento mujeres y 16,1 por ciento hombres con una mediana de la edad al inicio del estudio de 28 años. De los criterios de SAF la trombosis venosa fue el criterio clínico más frecuente y los anticuerpos anticardiolipina fueron la manifestación inmunológica más común. El SAF primario (SAFP) se presentó en 32,3 por ciento de los pacientes y el SAF secundario (SAFS) se presentó en el 67,7 por ciento de ellos. Los pacientes con SAFP tenían una enfermedad de inicio más tardío y mayor número de pérdidas fetales que pacientes con SAFS. La recurencia de los eventos trombóticos fue mayor para los venosos que para los arteriales. Conclusiones: el SAF puede presentarse con un amplio espectro de manifestaciones clínicas y comprometer cualquier órgano de la economía. La asociación con otras enfermedades autoinmunes puede crear subgrupos de la enfermedad. Se encontraron algunas diferencias clínicas y pronósticas entreSAPS y PAPS

Artritis viral en niños (excluyendo artritis por virus de la inmunodeficiencia humana) / Viral arthritis in child

Comparativamente con otra enfermedades infecciosas, las artritis virales son poco frecuentes en la edad pediátrica; sin embargo dado el buen pronóstico y el curso autolimitado en la mayoría de ellas es fundamental diferenciarlas de las artropatías crónicas idiopáticas, más comunes. Esta revisión resume las principales manifestaciones de las infecciones virales asociadas a artritis en niños, excluyendo la infección por el virus de la inniunodeficiencia humana (VIH)

Encefalitis herpética en niños: aspectos epidemiológicos, clínicos, paraclínicos y utilidad de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en líquido cefalorraquídeo / Herpetic encephalitis in children: epidemiological facts and PCR performance in CSF diagnosis

El objetivo del estudio fue determinar la incidencia y las características clínicas, de EH en niños menores de 12 años, en una población infantil de Medellin. Establecer la utilidad de la PCR para el HSV en líquido cefalorraquídeo (LCR), en relación a la biopsia del cerebro. Se atendieron ocho niños con EH, en cinco se confirmó el diagnóstico mediante biopsia cerebral. La mayor frecuencia correspondió a menores de un año. La PCR en LCR tuvo una sensibilidad del 80/100, una especificidad del 90/100, un valor predictivo negativo del 90/100. La exactitud de la prueba fue del 86.7/100. Las características clínicas y paraclínicas de nuestros pacientes, salvo una incidencia un poco más alta, son similares a las informadas en la literatura mundial. La utilidad hallada para la PCR en LCR en este estudio (86.7/100) es semejante a la informada por otros estudios