Perfil demográfico y clínico de la poliarteritis nodosa sistémica y cutánea en un grupo de pacientes pediátricos de Medellín, 2010-2019 / Demographic and clinical profile of systemic and cutaneous Polyarteritis nodosa in a group of pediatric patients in Medellin, 2010-2019

Resumen Objetivo: describir las principales características demográficas y clínicas de los pacientes pediátricos con poliarteritis nodosa (PAN). Metodología: estudio descriptivo retrospectivo. Resultados: se obtuvieron las historias clínicas de menores de 18 años con diagnóstico de vasculitis o PAN atendidos entre el 2010 y 2019 en dos hospitales de Medellín. Se incluyeron 19 pacientes, 11 clasificados como PAN cutánea (PANC) según la definición de la Liga Europea contra el Reumatismo y la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica, y 8 como PAN sistémica (PANS) acorde con los criterios de Ankara 2008. El 57,9 % fueron varones (n = 11). La mediana de la edad en el diagnóstico fue 10 años (3-17 años) y del tiempo de seguimiento: 15 meses (0-105 meses). Las manifestaciones más frecuentes fueron nódulos subcutáneos (84,2 %), fiebre (57,9 %), artralgias (57,9 %) y dolor en las pantorrillas (52,6 %). Los pacientes con PANS presentaron más pérdida de peso y hemoglobina baja. 5 niños cursaron con úlceras (26,3 %) cuatro con PANC; 2 exhibieron necrosis lingual (10,5 %) y 2 necrosis digital (10,5 %), todos con PANC. El promedio de la PCR fue de 10,2 mg/dl (0,33-45,3) y, de la eritrosedimentación: 74 mm/hora (15-127 mm/hora). En las imágenes hubo un realce meníngeo, aneurismas intrahepáticas y mesentéricos, entre otros hallazgos. Todos recibieron esteroides sistémicos. Ninguno falleció. Conclusión: en esta serie, la PAN pediátrica fue más común en niños de edad escolar. La PANC fue más frecuente que la PANS. Las manifestaciones más descritas fueron los nódulos subcutáneos, las mialgias, la fiebre, las artralgias y el dolor en las pantorrillas. Aunque se ha considerado la PANC como una enfermedad benigna, estos pacientes pueden requerir tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores.

Summary Objective: To describe the main demographic and clinical characteristics of patients who were diagnosed with childhood polyarteritis nodosa (PAN). Methods: A descriptive study was conducted using retrospective data Results: The clinical registries from patients under 18th years with vasculitis or PAN diagnosis attended between 2010 and 2019 in two Medical Centers from Medellín were obtained. Nineteen patients were included: eleven classified as cutaneous PAN (PANC) according to the definition of the European League Against Rheumatism and the European Society of Pediatric Rheumatology and eight as systemic PAN according to Ankara 2008 Criteria. 57.9% were male. The median age at diagnosis was ten years (3-17), and the median follow-up period was 15 months (0-105). The most common clinical characteristics were subcutaneous nodules (84.2%), fever (57.9%), arthralgias (57.9%), and calf pain (52.6%). SPAN patients had more frequent weight loss and lower hemoglobin. Five patients had ulcers (26.3%), four of them with CPAN; two patients had lingual necrosis (10.5%), and two digital necrosis (10.5%), all of them also with CPAN. CRP mean was 10.2 mg/dl (0.33-45.3) and mean erythrocyte sedimentation rate (ESR) was 74 mm/h (15-127 mm/h). Meningeal enhancing, intrahepatic, and mesenteric aneurism, among others, were reported in diagnostic images. All patients required treatment with systemic glucocorticoid. None of the patients died during the follow-up period. Conclusions: In this pediatric series from Medellín-Colombia, PAN was more common in boys of school age. CPAN was more frequent than SPAN. The clinical characteristics most reported were subcutaneous nodules, myalgias, arthralgias, and calf pain. Although CPAN has been considered a benign disease, these patients may require systemic glucocorticoid and immunosuppressive therapy.

Papulonodular mucinosis in the primary onset of juvenile systemic lupus erythematosus: An unusual association / Mucinosis papulonodular en el inicio de lupus eritematoso sistêmico juvenil: asociación inusual

ABSTRACT Cutaneous mucinosis is a group of conditions characterized by the abnormal deposition of mucin in the skin. They can be primary, which in turn can be inflammatory-degenerative, and hamartomatous-neoplastic; or secondary. Papulonodular mucinosis is part of the group of dermal inflammatory-degenerative primary mucinosis. Its association with autoimmune connective tissue diseases has been described, especially with systemic lupus erythematosus, but it is considered an unusual manifestation of this disease. The clinical case is presented of an 11 year-old girl who, at the onset of systemic lupus erythematosus, presented with skin lesions for which the histopathological diagnosis corresponded to mucinosis.

RESUMEN Las mucinosis cutáneas son un grupo de condiciones caracterizadas por el depósito anormal de mucina en la piel. Pueden ser primarias, que a su vez pueden ser inflamatorias-degenerativas (dérmicas o foliculares) y hamartomatosas-neoplásicas; o secundarias. La mucinosis papulonodular forma parte de las mucinosis primarias inflamatorias-degenerativas dérmicas. Se ha descrito su asociación con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, especialmente con el lupus eritematoso sistémico, pero se considera una manifestación inusual de esta enfermedad. Se presenta el caso clínico de una niña de 11 años, quien al inicio del lupus eritematoso sistémico presentaba lesiones en la piel cuyo diagnóstico histopatológico correspondió a mucinosis.

Granulomatosis con poliangitis en pediatría: a propósito de un caso con síndrome pulmón-riñón / Granulomatosis with polyangiitis in children: report of a case with kidney-lung syndrome

La granulomatosis con poliangitis como causa del síndrome pulmón-riñón es infrecuente en niños. Presentamos el caso de un paciente de 13 años con hemorragia alveolar, glomerulonefritis rápidamente progresiva, escleritis y anticuerpos anti-PR3 (proteinasa 3). Hacemos referencia a las características de esta vasculitis asociada a anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA) en los niños y a su enfoque terapéutico.

Granulomatosis with polyangiitis as a cause of kidney-lung syndrome is uncommon in children. We report the case of a 13 year old patient with alveolar hemorrhage, rapidly progressive glomerulonephritis, episcleritis and anti PR3. We refer to features of the ANCA-associated vasculitis in children and to its therapeutic approach.

Enfermedad de Kawasaki incompleta en un adolescente: informe de un caso / Incomplete Kawasaki disease in an adolescent: a case report

Se presenta el caso de un joven de doce años, con diagnóstico de enfermedad de Kawasaki (EK) incompleta, quien presentó, en el trascurso de la misma, un cuadro clínico compatible con hepatitis aguda. El diagnóstico definitivo se retrasó por la necesidad de descartar otros diagnósticos diferenciales relacionados con la hepatitis aguda. Aunque en la EK puede ocurrir una disfunción hepática, caracterizada por aumento de las transaminasas y bilirrubinas, el cuadro clínico de una hepatitis aguda es muy raro en el curso de esta enfermedad.

We report the case of a 12 year old boy with incomplete Kawasaki disease (KD). During the course of his illness he presented with symptoms of acute hepatitis, which delayed the final diagnosis. Although patients with KD may present with elevation of hepatic enzymes and bilirubin, associated acute hepatitis is of rare occurrence in this entity.

Inmunización en pacientes con enfermedades reumáticas / Immunization in patients with rheumatic diseases

Los pacientes con enfermedades reumáticas son considerados inmunosprimidos, tanto por las alteraciones de la inmunidad humoral y/o celular que los caracterizan como por la terapia inmunosupresora utilizada en su tratamiento. Este hecho los convierte en una población de alto riesgo para adquirir infecciones, muchas de las cuales son inmunoprevenibles, de donde surge la importancia de establecer un programa óptimo de vacunación. No hay estandarización en las prácticas de vacunación con base en la evidencia actual, por lo que se hacen necesarias guías que permitan aclarar los interrogantes que se plantean a diario en la comunidad científica. En esta revisión se dan algunas recomendaciones sobre inmunización en pacientes con enfermedades reumáticas

Fibromialgia juvenil: prevalencia y características clínicas en población escolarizada en instituciones oficiales de un municipio colombiano. Abril - Junio de 2002 / Prevalence and clinic characteristcs of juvenile fibromyalgia syndrome in scholars population in official institutions fron Colombian municipality. April - June, 2002

La prevalencia fue similar a la encontrada en México e inferior a la descrita en población israelí. Se reafirma la importanccia del factor étnico y sociocultural en el desarrollo de la enfermedad. El espectro clínico no difirió considerablemente del reportado en otros estudios.