RESUMO
A esclerose sistêmica (ES) é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo, de etiologia desconhecida, caracterizada por fibrose e dano microvascular dos órgãos afetados. Há várias evidências de que a ativação do sistema imune participa de maneira expressiva na sua patogênese. Objetivo: Analisar numericamente as subpopulações linfocitárias no sangue periférico de pacientes com ES e sua possível relação com fatores clínicos e laboratoriais. Métodos: Foram analisadas as subpopulações linfocitárias de 42 pacientes com ES e 28 controle normais, através de citometria de fluxo utilizando os antígenos linfocitários: CD2, CD3, CD4, CD8, CD19, CD25, CD45RA, CD56, CD71, HLA-DR, TCRalfa/beta e TCRgama/delta. Resultados: Nos pacientes com ES comparados com o grupo-controle, foram encontrados valores porcentuais normais para os linfócitos T CD2+, CD3+, CD3+CD4+, CD3+CD8+, CD25+, CD4+CD45RA+, CD8+CD45RA+, CD71+ e para a relação CD4+/CD8+. Em contraste, os linfócitos T CD3+TCRgama/delta+ monstram-se com porcentuais diminuídos nos pacientes com ES difusa, de longa duração, com envolvimento pulmonar caracterizado por doença pulmonar restritiva, envolvimento muscular e presença de anticorpo anti-Scl-70. Os pacientes com a forma difusa de ES apresentaram, tanto na fase recente como na tardia, aumento na porcentagem de linfócitos T CD4+ e CD8+ expressando moléculas de ativação HLA-DR. Na fase tardia da doença, não importando a forma clínica, foi encontrado aumento na porcentagem de linfócitos T CD4+CD45RA+. Os pacientes com ES limitada e fase recente mostraram diminuição na porcentagem dos linfócitos B CD19+. Os pacientes com doença difusa e fase tardia apresentaram diminuição na porcentagem dos linfócitos NK CD56+. Conclusões: Estes resultados sugerem que as alterações dos linfócitos T, B e NK possam estar envolvidos no processo de desencadeamento e/ou perpetuação da ES, havendo a possibilidade de ter utilidade prognóstica em alguns grupos de pacientes
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Imunofenotipagem , Escleroderma Sistêmico , Linfócitos TRESUMO
Objetivo: Avaliar o valor prático da capilaroscopia periungueal (CPU) no diagnóstico das doenças do tecido conjuntivo - artrite reumatóide (AR), lúpus eritematoso sistêmico (LES), esclerodermia e dermatomiosite (DM). Métodos: A CPU foi realizada em 42 pacientes (AR n-13; LES n-10; esclerodermia n-7; DM n-4 e 8 controles normais). Foram examinados os dez dedos de ambas as maos em todos os pacientes e foram fotografados ambos os dedos anulares e médio, com exceçao dos indivíduos que apresentavam alteraçoes macroscópicas locais, sendo entao escolhidos o dedo mínimo ou indicador. Na observaçao microscópica, foram pesquisados os parâmetros: aspecto geral da regiao periungueal, morfologia das alças capilares da fileira distal, desvascularizaçao, dano endotelial e visibilidade do plexo venoso subpapilar. Na observaçao fotográfica, foram avaliados número de alças capilares por milímetro, presença de áreas de deleçao, micropetéquias, visibilidade de plexo venoso subpapilar e atipias capilares. Resultados: Encontramos alteraçoes capilaroscópicas inespecíficas nos pacientes com AR. Nos pacientes com LES, 50 por cento apresentaram aumento significativo do número de alças enoveladas; nos outros 50 por cento, os achados foram inespecíficos. Na esclerodermia e DM, foram encontradas alteraçoes mais significativas, caracterizadas por diminuiçao do número de capilares e aumento do número de capilares ectasiados, com desorganizaçao do padrao capilar periungueal normal - padrao esclerodérmico. Capilares em arbusto tiveram aumento significativo nos pacientes com esclerodermia e principalmente DM. Conclusoes: A CPU tem valor prático importante no diagnóstico de pacientes com esclerodermia e DM e tem valor diagnóstico auxiliar nos pacientes com suspeita de LES que apresentarem aumento do número de capilares enovelados. Nos pacientes com AR, o valor é inespecífico
Assuntos
Humanos , Artrite Reumatoide , Capilares , Doenças do Tecido Conjuntivo , Dermatomiosite , Lúpus Eritematoso Sistêmico , Escleroderma SistêmicoRESUMO
Os autores descrevem caso de um menino de 14 anos que apresentava fraturas supracondilianas em fêmur esquerdo e direito, sendo encarado como portador de osteoporose idiopática juvenil. Os critérios utilizados para o diagnóstico foram o início antes da puberdade, osteoporose generalizada com bom estado geral, fraturas de ossos longos ocorrendo exclusivamente em metáfise e exames laboratoriais normais
Assuntos
Adolescente , Humanos , Masculino , Osteoporose , Fraturas do FêmurRESUMO
Os autores analisan 55 pacientes portadores de LES acompanhados durante o período de janeiro de 1979 a junho de 1984, no Serviço de Reumatologia do Hospital de Clínicas da UFPR. Relatam os dados clínicos e laboratoriais da apresentaçäo da doença, assim como evoluçäo e prognóstico, comparando-os a relatos da literatura