Síndrome congénito de Klippel-Trenaunay-Weber: caso clínico / Congenital Klippel-Trenaunay-Weber syndrome: clinical case

RESUMEN: El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (SKTW) es una enfermedad congénita poco frecuente caracterizada por hipertrofia de un miembro que afecta a los huesos y a las partes blandas, con extensos angiomas planos, várices y otras anomalías vasculares, como fístulas arteriovenosas. Su incidencia es de 1:100.000 personas. El objetivo fue describir un caso raro de SKTW bilateral, confirmado con hallazgos clínicos e imagenológicos en un niño de 9 años de edad, de sexo masculino, con antecedentes de sangrado digestivo bajo, herniorrafía inguinal izquierda y orquidopexia ipsilateral. En ambos miembros inferiores se identificaron lesiones hemangiomatosas e hipertrofia muscular y edema en miembro inferior izquierdo con ausencia de segundo y tercer dedos del pie izquierdo por antecedente quirúrgico de amputación. Adicionalmente, presentaba adenopatías cervicales e inguinales. Dentro de los hallazgos radiográficos importantes, se observó una cortical ósea delgada en el fémur del miembro inferior izquierdo. El SKTW afecta típicamente a los miembros inferiores de forma unilateral; este es un caso infrecuente de afección bilateral (con predominio izquierdo). Algunos pacientes, registran compromiso visceral con hemorragia digestiva baja, además de alteraciones genitourinarias, presentes en el 30% de los casos. La presentación de adenopatías es inusual.

SUMMARY: Klippel-Trenaunay-Weber syndrome (KTWS) is a rare congenital disease characterized by limb hypertrophy affecting bones and soft tissues, with extensive flat angiomas, varicose veins, and other vascular abnormalities, such as arteriovenous fistulas. Its incidence is 1: 100,000 people. The aim of this work was to describe a rare case of bilateral KTWS, confirmed with clinical and imaging findings in a 9-year-old male, with a history of lower gastrointestinal bleeding, left inguinal herniorrhaphy and ipsilateral orchidopexy. In both lower limbs, hemangiomatous lesions and muscle hypertrophy were identified, and in the left lower limb edema was identified with absence of the second and third toes due to a surgical history of amputation. Additionally, the patient presented cervical and inguinal lymphadenopathy. Among the important radiographic findings, in the left lower limb femur a thin bony cortex was observed. KTWS typically affects the lower limbs unilaterally; this is an infrequent case of bilateral affection (predominantly left). Some patients have visceral involvement with lower gastrointestinal bleeding, as well as genitourinary alterations, present in 30 % of cases. The presentation of lymphadenopathy is unusual.

Resolución quirúrgica de escoliosis congénita: reporte de caso / Surgical resolution of congenital scoliosis: case report

Las deformidades congénitas de la columna vertebral, constituyen uno de los trastornos musculoesqueléticos no traumáticos de difícil manejo clínico quirúrgico, por el alto grado de deformidad que producen y porque su incidencia es menor que las idiopáticas. Se presenta el caso de una paciente de 14 años de edad, quien fue valorada en una consulta externa del Hospital Carlos Andrade Marín de la ciudad de Quito, Ecuador, con una deformidad severa toracolumbar, presente desde el nacimiento, que ha ido progresando hasta causar dolor a la movilidad y limitando sus actividades diarias, impidiendo un desarrollo social adecuado, por lo que, se decide su resolución quirúrgica mediante artrodesis posterior instrumentada, osteotomías correctivas y resección de hemivértebra y barra espinal, posterior a lo cual se realizó fisioterapia y un seguimiento por consulta externa de un año. Su evolución fue favorable, mejorando su sintomatología y movilidad.

Congenital deformities of the spine constitute one of the non-traumatic musculoskeletal disorders of difficult clinical surgical management, due to the high degree of deformity they produce and their incidence is lower than idiopathic ones. We present the case of a 14-year-old patient who was evaluated in the outpatient clinic of the Carlos Andrade Marín Hospital in the city of Quito, Ecuador, with a severe thoracolumbar deformity, present from birth, which has progressed to cause pain to mobility, limiting daily activities, preventing an adequate social development, for which, surgical resolution was decided through instrumented posterior arthrodesis, corrective osteotomies, and resection of hemivertebra and spinal rod, after which physiotherapy was performed and follow-up by external consultation for 1 year. Its evolution was favorable, improving its symptomatology and mobility.

Artroplastía parcial de cadera con banda de tensión en fracturas de fémur proximal en pacientes ancianos / Partial hip arthroplasty with tension band in proximal femur fractures in older patients

RESUMEN: Las fracturas intertrocantéricas en adulto mayor presentan gran dificultad para lograr una cicatrización ósea estable y una fijación en la artroplastía, para la recuperación completa y funcional del anciano. En pacientes adultos mayores sin stock óseo, se recomienda realizar anexo a la artroplastía de cadera, la colocación de una banda de tensión, con la finalidad de brindar mayor estabilidad a los fragmentos y sustentación a la artroplastía primaria, con el objetivo de lograr un retorno a la calidad de vida normal. A las cuatro semanas de la cirugía, se evidencia una mejora en la escala funcional alcanzando una puntuación media de 83, considerandose un buen resultado. En los controles subsecuentes se evidencia una media en la escala de Harris de 87. Los pacientes volvieron a su nivel de actividad preoperatoria, más de la mitad de los pacientes fueron capaces de caminar sin apoyos, y finalmente, no se reportaron complicaciones en los controles postquirúrgicos al seguimiento de un año.

SUMMARY: The intertrochanteric fractures in the elderly are very difficult to achieve stable bone healing and fixation in arthroplasty for complete and functional recovery of the elderly. In elderly patients without bone stock, it is recommended to make an attachment to the hip arthroplasty the placement of tension band with the purpose of providing greater stability to the fragments and support to the primary arthroplasty with the aim of a return to the normal quality of life, in the results at 4 weeks post-surgery an improvement in the functional scale is evidenced having as average score 83 taken as good results. In the subsequent controls a mean on the Harris scale of 87 was evidenced, the patients returned to their level of preoperative activity, more than half of the patients were able to walk without support, no complications were reported in the postoperative follow-up controls. of 1 year of patients.