Quiste broncogénico. Diagnóstico a considerar en el lactante con síntomas respiratorios crónicos

El quiste broncogénico es una malformación de la porción ventral del intestino primitivo que ocasiona alteración en el desarrollo del árbol traqueo bronquial. Reportamos el caso de un lactante con síntomas respiratorios crónicos desde su nacimiento. El paciente fue referido a la consulta de neumología del Hospital del Niño con diagnóstico de asma de difícil control para ser evaluado y dar recomendaciones para su manejo ya que los síntomas respiratorios no mejoraban y seguía presentando recaídas a pesar del tratamiento para el asma. La historia clínica, el examen físico y los hallazgos de la radiografía de tórax hicieron sospechar una malformación congénita como un quiste broncogénico. Se realizaron estudios de gabinete que apoyaron el diagnóstico de un quiste broncogénico paratraqueal derecho. Se realizó la resección quirúrgica y el estudio histopatológico confirmó el diagnóstico. No hubo complicaciones y los síntomas respiratorios del paciente desaparecieron. Este caso es de interés porque permite hacer énfasis en la importancia del diagnóstico diferencial de los lactantes con síntomas respiratorios crónicos.

Bronchogenic cyst arises from abnormal budding of the diverticulum of the foregut that leads to abnormality of the tracheobronquial tree. We report a case of an infant with chronic respiratory symptoms since birth. The patient was referred to the outpatient pneumology clinic of the Hospital del Niño with the diagnosis of difficult control asthma for evaluation and recommendations due to respiratory symptoms which did not improve and persisted with relapses inspite of asthma treatment. The medical history, physical exam and radiographic findings of the chest x-ray raise the suspicion of a congenital malformation such as bronchogenic cyst. Studies which support the diagnosis of a right paratracheal bronchogenic cyst were performed. The patient underwent surgical resection and the histologic features confirmed the diagnosis. There were no complications and the patient´s respiratory symptoms disappeared. This case is of interest because it allows to emphasize the importance of the differential diagnosis of infants with chronic respiratory symptoms.

Atresia de vías biliares: Experiencia en el Hospital del Niño. Panamá 1997-2010

La atresia de vías biliares (AVB) es una colangiopatía infrecuente, de etiología poco clara, que se presenta en la etapa neonatal. Se presenta como la principal causa de colectasis neonatal. Lo más frecuente es que se manifieste con la presencia de ictericia tardía, generalmente después de las dos semanas de vida. Si el diagnóstico y establecimiento del flujo biliar no es precoz, se presenta una marcada disfunción hepática y progresión a cirrosis. El tratamiento de elección es la hepatoportoenterostomía, mediante la técnica de Kasai, la que permite establecer el flujo biliar y prevenir el desarrollo de cirrosis y posterior disfunción hepática.

Biliary atresia (BA) is an uncommon obstructive cholangiopathy presented in the neonatal period with a poorly understood etiology. It is the main cause of neonatal cholestasis. The most frequent presentation is late jaundice, generally after two weeks of birth. If there are not an early diagnosis and a bile flow reestablishment, the child succumbs to hepatic dysfunction and progress to cirrhosis. The election treatment is the portoenterostomy, using Kasai technique, which permit to reestablish the bile flow and prevent the cirrhosis development with posterior hepatic dysfunction.

Neumotórax espontáneo primario recurrente

Presentamos un caso de neumotórax espontáneo primario recurrente en un adolescente de 13 años de edad previamente sano . El paciente presentó súbitamente dolor punzante en el hemitórax izquierdo y disnea de medianos y grandes esfuerzos. En la radiografía de tórax se evidenció un neumotórax izquierdo. El paciente fue referido al Hospital del Niño para su manejo. Se refiere un episodio similar al descrito seis meses antes del evento actual. Se encontraba asintomático al momento de su hospitalización. Era evidente una elevación anterior del hemitórax izquierdo y disminución de los ruidos pulmonares en el campo pulmonar izquierdo. En la radiografía de tórax se encontró un neumotórax izquierdo de 70% y una bula en el lóbulo superior izquierdo. Se consideró el diagnóstico de un neumotórax espontáneo primario izquierdo recurrente. Fue tratado con oxigeno húmedo al 100%, resección de las bulas y pleurodesis química. El centrol radiográfico mostró resolución del neumotórax. Egresó y continuo controles en la consulta de cirugía y neurología.

The authors describe a thirteen years old boy with a recurrence fo a primary spontaneous pneumothorax . He was a healthy boy without underlying lung disease. The main complain was the sudden onset of an acute sharp and diffuse pain located on the left hemithorax. Besides, the patient had medium and big efforts dyspnea. A chest radiograph was made and a left pneumothorax was detected. The patient was referred to the Hospital del Niño for his management and treatment. The patient had a history of a similar clinical picture six months before the actual event. The patient was asymptomatic at the moment of the hospital admission . Physical findings were asymmetry of the left hemithorax and diminished breath sounds on the affected side. There was evidence, on the chest radiograph, of a left pneumothorax of 70% with collapse of the lung and the presence of an apical sub pleural bulla in the upper left lobe. The diagnosis of a recurrence of a primary spontaneous pneumothorax was made by the patient´s history. The administration of humidified 100 per cent oxygen was indicated and the patient was evaluated by a surgeon for surgical treatment. The surgical procedure was resection of blebs by thoracoscopy and chemical pleurodesis. The control chest radiograph showed evacuation of the pneumothorax and reexpansion of the left lung. The chest tube was removed two days after surgery. The patient was discharged nine days after the hospital admission with follow up in the out patient clinic.

Pancreatitis aguda y acidemia metilmalonica: Presentación de un caso / Acute Pancreatitis and Methylmalonic Acidemy: Case Presentation

Se presenta el caso de una adolescente de 12 años de edad con una pancreatitis aguda hemorrágica secundaria a un cuadro de deshidratación, acidosis y shock. Presentó hipocalcemia, neumonía, fístula pancreatocutánea, y alteraciones de la coagulación. Se diagnosticó una enfermedad metabólica, acidemía metilmalónica, como causa del cuadro inicial de shock y deshidratación que respondió al tratamiento con vitamina B12