RESUMO
A displasia ectodérmica (DE) é uma rara doença congênita que afeta várias estruturas provenientes do ectoderma, principalmente cabelos, unhas, dentes, pele, glândulas sudoríparas e sebáceas. A displasia ectodérmica hipohidrótica ligada ao cromossomo X é a forma mais conhecida e uma das quais o cuidado odontológico é a etapa mais importante do tratamento. Este artigo ressalta a importância do diagnóstico e intervenção precoce da síndrome e relata a abordagem odontológica integral da paciente atendida. Durante uma visita domiciliar, foi constatado a DE e a paciente foi encaminhada para o ambulatório do curso de odontologia da universidade, em que por meio da anamnese, exame clínico e radiográfico foi elaborado o plano de tratamento. Foram realizados procedimentos educativos e preventivos, como instrução de higiene bucal e da dieta alimentar, controle de placa bacteriana e remoção de hábitos bucais ou deletérios, juntamente com procedimentos de reabilitação oral. Conclui-se que o diagnóstico e o tratamento precoce são fatores importantes para melhorar as condições estéticas, funcionais e psicológicas das crianças afetadas