Hepatotoxicidad por metilprednisolona. Reporte de un caso / Methylprednisolone-induced hepatotoxicity. A case report / Hepatotoxicidade por metilprednisolona. Relato de um caso

Resumen: Introducción: la hepatotoxicidad inducida por fármacos y otros agentes es una forma frecuente de injuria hepática, superando en algunos países a las hepatitis virales. La presentación es variable, desde una alteración aislada del funcional hepático hasta formas graves con fallo hepático agudo fulminante. Se presenta un caso de lesión hepática aguda luego de un ciclo corto con altas dosis de metilprednisolona intravenosa. Caso clínico: sexo femenino, 45 años. Antecedentes personales de esclerosis múltiple, con último empuje 40 días previo a la consulta, tratada con bolos de metilprednisolona intravenosa. Consulta por ictericia de una semana de evolución, dolor abdominal, vómitos, anorexia, astenia y adinamia en el último mes. De la paraclínica se destaca: hiperbilirrubinemia mixta, elevación de las transaminasas, tiempo de protrombina descendido. Se descarta etiología viral, autoinmune y metabólica. Se plantea hepatotoxicidad por metilprednisolona que se confirma con la evolución favorable, y normalización a los 3 meses del enzimograma hepático y tiempo de protrombina tras la suspensión del tratamiento con metilprdnisolona. Discusión: el primer paso para el diagnóstico de hepatotoxicidad es descartar otras causas de injuria hepática. En segundo lugar, se debe demostrar la relación temporal entre la exposición al fármaco y el daño hepático. Por último, la suspensión del medicamento suele acompañarse de mejoría del cuadro clínico y analítico. Para diagnosticar esta entidad es necesario tener un alto índice de sospecha. El tratamiento con dosis altas de metilprednisolona puede inducir hepatitis severa que recurre con la re-exposición a la droga. Los pacientes con enfermedades autoinmunes tienen mayor riesgo de desarrollar hepatotoxicidad, lo que plantea un desafío terapéutico.

Summary: Introduction: drug induced hepatotoxicity and toxicity induced by other agents is a frequent form of liver injury, accounting for larger number of cases than viral hepatitis in some countries. Presentation may be variable, from an isolated alteration in the liver function test to severe forms of acute fulminant liver failure. The study presents a case of severe liver injury following a short cycle with high doses of intravenous methylprednisolone. Clinical case: 45 year-old female patient. Personal history of multiple sclerosis, with relapse 40 days prior to the consultation, treated with intravenous methylprednisolone. The patient consulted for jaundice with one week of evolution, abdominal pain, vomiting, anorexia, asthenia, and adynamia in the last month. Paraclinical tests find mixed hyperbilirubinemia, increased transaminases and decreased prothrombin time (PT). Viral, autoimmune and metabolic etiology are ruled out and a hypothesis is made for methylprednisolone-induced hepatotoxicity. The latter is confirmed and evolution is favorable, liver enzymogram being normal after three months, the same as the prothrombin time upon the interruption of methylprednisolone therapy. Discussion: the first step to diagnose hepatotoxicity is excluding other causes of liver injury. Next, the temporal relationship between drug exposure and liver injury needs to be demonstrated. Last, withdrawing the drug is usually accompanied by clinical and tests improvement. A high degree of suspicion is necessary to diagnose this condition. Therapies with high doses of methylprednisolone may cause severe hepatitis, and it is recurrent upon re-exposure to the drug. Patients with autoimmune diseases have greater risks of developing hepatotoxicity, what results in a therapeutic challenge.

Resumo: Introdução: a hepatotoxicidade induzida por drogas e outros agentes é uma forma frequente de lesão hepática, superando as hepatites virais em alguns países. A apresentação é variável, desde uma alteração isolada da função hepática até formas graves com insuficiência hepática aguda fulminante. Um caso de lesão hepática aguda após um curto curso de metilprednisolona intravenosa em altas doses é apresentado. Caso clínico: sexo feminino, 45 anos. Antecedentes pessoais de esclerose múltipla, com último impulso 40 dias antes da consulta, tratados com bolus de metilprednisolona endovenosa. Consulta por icterícia de uma semana de evolução, dor abdominal, vômitos, anorexia, astenia e adinamia no último mês. Dos exames paraclínicos, destacam-se: hiperbilirrubinemia mista, transaminases elevadas, tempo de protrombina diminuído. A etiologia viral, autoimune e metabólica é descartada. Foi sugerida hepatotoxicidade por metilprednisolona, confirmada pela evolução favorável, e normalização aos 3 meses da enzima hepática e do tempo de protrombina após a interrupção do tratamento com metilprednisolona. Discussão: o primeiro passo no diagnóstico de hepatotoxicidade é descartar outras causas de lesão hepática. Em segundo lugar, a relação temporal entre a exposição à droga e o dano hepático deve ser demonstrada. Por fim, a suspensão do medicamento costuma ser acompanhada de melhora do quadro clínico e analítico. Para diagnosticar esta entidade é necessário ter um alto índice de suspeição. O tratamento com altas doses de metilprednisolona pode induzir hepatite grave que se repete na reexposição ao medicamento. Pacientes com doenças autoimunes apresentam risco aumentado de desenvolver hepatotoxicidade, o que representa um desafio terapêutico.

Síndrome de Budd-Chiari asociado a síndrome antifosfolípido / Budd-Chiari syndrome associated to antiphospholipid syndrome / Síndrome de Budd-Chiari associado à síndrome antifosfolípidica

Introducción: el síndrome de Budd-Chiari es una entidad rara definida por la obstrucción al flujo de salida venoso hepático. Se asocia frecuentemente a un estado protrombótico. El diagnóstico y tratamiento oportuno representan un reto para el médico clínico. El objetivo del presente trabajo es reportar un caso clínico de síndrome de Budd-Chiari secundario a síndrome antifosfolípido, asociación infrecuente en la literatura. Caso clínico: mujer de 31 años. Ascitis de seis años de evolución, actualmente refractaria. Repercusión general en el último año. Examen físico: lúcida, ictericia universal, hepatomegalia dolorosa, esplenomegalia y ascitis a tensión. Laboratorio: hepatograma con patrón colestásico. Colinesterasa y tasa de protrombina descendidas. Ecografía Doppler abdominal: ascitis severa, hepatomegalia irregular, ecogenicidad aumentada. Esplenomegalia. Obstrucción de vena suprahepática media, estrechamiento de vena suprahepática derecha. Flujo escasamente fásico de baja velocidad, invertido en algunas ramas, hepatófugo. Fibrogastroduodenoscopía: várices esofágicas grado III. Se planteó ascitis secundaria a hipertensión portal, probable síndrome de Budd-Chiari. Los anticuerpos IgM beta2 glicoproteína 1 fueron positivos. Diagnóstico de síndrome antifosfolípido. Se realizó trasplante hepático con buena evolución posterior. Discusión y conclusiones: el síndrome de Budd-Chiari es más frecuente en mujeres entre los 30 y 50 años. Debe considerarse como causa de enfermedad hepática, fundamentalmente cuando no existe otra causa evidente. Los estados protrombóticos que más se asocian al síndrome de Budd-Chiari en Occidente son las enfermedades hematológicas. El tratamiento debe ser individualizado según la presentación clínica. El trasplante hepático se plantea como medida de salvataje cuando el resto de los tratamientos han fracasado.

Introduction: [/sectitle][p]Budd-Chiari is a rare condition characterized by the occlusion of the hepatic vein flow out. It is frequently associated to a pro-thrombotic state. Diagnosis and treatment constitute a challenge for clinical doctors. This study aims to report a clinical case of Budd-Chiari syndrome secondary to an antiphospholipid syndrome, a rather unusual association in literature.[/p] Clinical case: 31 year old woman, with 6 years of evolution ascites, evidencing a general affection in the last year. Clinical examination: lucid, universal hyperbilirubinemia (jaundice), painful hepatomegaly, splenomegaly and tension ascites. Laboratory tests: hepatogram with cholestatic pattern, cholinesterase, and reduced prothrombin rate. Abdominal Doppler revealed: severe ascites, irregular hepatomegaly, increased echogenicity. Splenomegaly. Occlusion of the middle suprahepatic vein, narrowing of the right suprahepatic vein. Llow speed scarcely phasic flow, inverse in a few branches, hepatofugal. Fibrogastroduodenoscopy: esophagic varices grade III. Ascites secondary to portal hypertension was suspected, probable Budd Chiari syndrome. Antibodies IgM â2glicoprotein 1 were positive. Diagnosis of antiphospholipid syndrome. Liver transplant was performed with a good evolution of the patient. Discussion and conclusions:Budd-Chiari syndrome is more frequent in women between 35 and 50 years old. It needs to be regarded as a cause of liver conditions, in particular when there is no other evident cause. Hematologic diseases are the prothrombotic states more frequently associated to Budd-Chiari syndrome in the western world. Treatment must be based on the clinical presentation. Liver transplant is a rescue/salvage measure when all other treatments fail.

Introdução: a síndrome de Budd-Chiari é uma entidade rara definida pela obstrução do fluxo de saída venoso hepática. Frequentemente está associado a um estado protrombótico. O diagnóstico e o tratamento oportuno são um desafio para o médico clínico. O objetivo deste trabalho é descrever um caso clínico de síndrome de Budd-Chiari secundário à síndrome antifosfolípidica, uma associação pouco frequente na literatura. Caso clínico: mulher de 31 anos. Ascite com seis anos de evolução, atualmente refrataria. Repercussão geral no último ano. Exame físico: lúcida, icterícia universal, hepatomegalia dolorosa, esplenomegalia e ascite sob tensão. Laboratório: hepatograma com padrão colestásico. Colinesterase e taxa de protrombina diminuídas. Ultrassonografia Doppler abdominal: ascite severa, hepatomegalia irregular, ecogenicidade aumentada. Esplenomegalia. Obstrução de veia supra-hepática média, estreitamento de veia supra-hepática direita. Fluxo escassamente fásico de baixa velocidade, invertido em algumas ramas, hematófago. Fibrogastroduodenoscopia: varizes esofágicas de grau 3. Diagnóstico presuntivo: ascite secundaria à hipertensão portal, provável síndrome de Budd-Chiari. Anticorpos IgM alfa 2glicoproteína 1 positivos. Diagnóstico de síndrome antifosfolípido. Foi realizado um transplante hepático com boa evolução.

Citopenias hematológicas en enfermedades autoinmunes sistémicas / Blood cytopenias in systemic autoimmune conditions

Las citopenias hematológicas son un hallazgo frecuente y potencialmente grave en las Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Sus causas pueden ser muy variadas, de ahí la importancia de un abordaje diagnóstico sistematizado que asegure además el tratamiento correcto. En este artículo se revisan las generalidades de las citopenias hematológicas en cuanto a frecuencia, causas, así como su enfoque diagnóstico y terapéutico.

The hematologic cytopenias are a frequent and potentially dangerous finding in the Systemic Autoimmune Diseases. It may have different etiologies, and for that reason it is important a systematic approach to ensure the correct diagnosis and treatment. In this article, the frequency, etiology, diagnostic approach and treatment of the hematologic cytopenias are reviewed.