Hiperbilirrubinemia neonatal prolongada devido à associação entre síndrome de Gilbert e doença hemolítica por incompatibilidade RhD / Persistent neonatal hyperbilirubinemia resulting from Gilbert's syndrome in association with RhD hemolytic disease

OBJETIVO: Relatar associação infreqüente de patologia que cause aumento considerável de produção de bilirrubina e outra diminuição importante na sua excreção. DESCRIÇÃO: Mãe tercigesta, Rh negativo. Na primeira gestação, gerou recém-nascido normal, de termo, não tendo recebido imunoglobulina humana anti-RhD. A segunda gestação complicou-se por isoimunização Rh, dando à luz neonato de termo, o qual necessitou três exsanguinotransfusões e faleceu com 8 dias de vida. Na gestação atual, conseguiu dar à luz a termo recém-nascido tipo ORh positivo, Coombs direto positivo, bilirrubina de cordão 6,5 mg/dl e hematócrito 44 por cento. Com 5 horas de vida, estava ictérico, tendo sido iniciados fenobarbital (por 3 dias) e fototerapia intensiva. A hiperbilirrubinemia foi logo controlada, porém ascendia rapidamente sempre que a fototerapia era suspensa. No 10° dia de vida, a criança foi transfundida por anemia importante. Em vista da persistência da icterícia, no 13° dia de vida pensou-se em associação com síndrome de Gilbert, e o seqüenciamento de DNA foi solicitado. O resultado mostrou genótipo mutante homozigoto UDPT1A1[TA]7TAA. Permaneceu em fototerapia até o 17° dia de vida. Recebeu alta no dia seguinte, após controle de bilirrubinemia. Voltou para acompanhamento ambulatorial e apresentou desenvolvimentos pondo-estatural e neurológico normais. COMENTARIOS: O caso ressalta a importância da associação do aumento de produção/diminuição de excreção de bilirrubina na gênese de hiperbilirrubinemias prolongadas, intensas e passíveis de causar kernicterus, se não tratadas vigorosamente. Demonstra, ainda, a eficácia da fototerapia intensiva, reduzindo os riscos de tratamentos mais agressivos. Ressalta, também, a importância do acompanhamento das icterícias neonatais até a completa remissão dos sintomas.

Avaliação de dois esquemas de manejo da hiperbilirrubinemia em recém-nascidos com peso menor que 2.000 g / Evaluation of two guidelines for the management of hyperbilirubinemia in newborn babies weighing less than 2, 000 g

OBJETIVO: Avaliar o uso de dois esquemas de fototerapia na hiperbilirrubinemia de recém-nascidos com peso menor que 2.000 g. MÉTODOS: Foram estudados 81 recém-nascidos com peso de nascimento menor que 2.000 g, divididos em dois grupos: "precoce", que iniciou fototerapia com 12 horas de vida e foi tratado por pelo menos 96 horas, e "tardio", que recebeu fototerapia quando a bilirrubina transcutânea atingia 8 mg/dl, sendo retirada quando caísse para 5 mg/dl. Foi analisada a manutenção dos níveis de bilirrubina transcutânea abaixo de 10 mg/dl, o valor médio de bilirrubina transcutânea diária, o valor do pico de bilirrubina transcutânea e época do seu aparecimento e a duração do tratamento. RESULTADOS: No grupo precoce, 20 por cento dos pacientes ultrapassaram 10 mg/dl de bilirrubina transcutânea, contra 60 por cento no tardio. A maior média diária de bilirrubina transcutânea no grupo precoce foi de 6,6 mg/dl, no sétimo dia; no grupo tardio, foi de 8,6 mg/dl no segundo dia de vida. A mediana das horas de fototerapia usadas no grupo precoce foi de 96 (mínimo de 96 e máximo de 156 horas), e no tardio, de 51 horas (mínimo de 0 e máximo de 120 horas). Nenhum paciente necessitou de mudança de tratamento (fototerapia dupla ou exsangüineotransfusão). CONCLUSAO: O uso da fototerapia precoce para neonatos com peso abaixo de 2.000 g é mais seguro que o tratamento tardio se considerada a manutenção de níveis abaixo de 10 mg/dl como satisfatórios.

Fototerapia intensiva no tratamento de caso grave de doença hemolítica do recém-nascido / Intensive phototherapy treatment for severe haemolytic disease of newborn

Objetivos: Discutir a utilização de métodos alternativos de tratamento da doença hemolítica do recém-nascido grave em substituição à prática convencional da exsangüinotransfusão precoce. Métodos: Relatamos caso de recém-nascido com incompatibilidade RH grave, tratado com fototerapia intensiva e fenobarbital ao invés da exsangüinação imediata tradicional. Resultados: O recém-nascido apresentava no sangue de cordão 30 por cento de hematócrito e 9,2 mg/dl de bilirrubina total. Foi imediatamente tratado com fenobarbital e fototerapia intensiva, tendo evoluído, inicialmente, com hiperbilirrubinemia rapidamente crescente, estabailizando-se nas 60 horas seguintes, com pequenas flutuações, sem contudo atingir níveis que justificassem exsangünição. Entrou progressivamente em anemia intensa, que foi corrigida com transfusão de concentrado de hemácias. Recebeu alta hospitalar no 5§ dia de vida. Acompanhado em Ambulatório, na 7ª semana de vida já mostrava sinais de recuperação da anemia. Conclusões: Este caso demonstrar ser o tratamento farmacológico associado à fototerapia intensiva não só viável, como também altamente vantajoso em caso graves de doença hemolítica do recém-nascido, devendo sempre ser tentado antes de métodos mais cruentos

Fototerapia: eficácia na profilaxia de hiperbilirrubinemia em recém-nascidos com peso inferior a 2000g / Phototherapy: efficacy in the prophilaxis of hyperbilirubinemia in newborn weighting under 2000g

A incidência de hiperbilirrubinemia relatada na literatura é elevada, com importante morbidade associada. Säo apresentados os resultados um protocolo de fototerapia profilática em 188 RNs com peso de nascimento inferior a 2000g 56% dos RNs permaneceram anictéricos e em 73% o pico máximo de bilirrubina total foi inferior a 11 mg/dl. Conclue-se que a fototerapia iniciada nas primeiras 12-24 horas de vida e com duraçäo total de 96 horas é uma medida eficaz na prevençäo de hiperbilirrubinemia em RNs com peso de nascimento menor que 2000g