Alta frequência de fatores de alto risco e de mortalidade precoce em pacientes brasileiros com leucemia promielocítica aguda / Increased frequency of high risk factors and elevated early mortality among Brazilian patients with acute promyelocytic leukemia

O tratamento da leucemia promielocítica aguda (LPA) com antrciclínicos e ácido trans-retinóico (ATRA) tem sido amplamente empregado e resultou em taxas de sobrevida a longo prazo de 80% a 90% em diferentes ensaios clínicos. A despeito da alta prevalência de LPA na América Latina, a efetividade de regimes de tratamento com ATRA e antraciclínicos não é conhecida. No Brasil, mais de 20% das leucemias mielóides agudas são do subtipo LPA. Neste estudo descrevemos uma análise retrospectiva de 157 pacientes brasileiros com LPA. Comparado com pacientes de países desenvolvidos, observamos uma alta prevalência de pacientes de alto risco e ma sobrevida e três anos de 49,9%. A taxa de mortalidade precoce foi de 28%, principalmente devido a sangramento (88,6%), com 45,2% dos pacientes apresentando evidências laboratoriais de coagulação intravascular disseminada ao diagnóstio. A despeito do fato de que nõ foram excluídos pacientes com base na idade ou no performance status, esta alta taxa de óbito mostra que é necessária uma melhora urgente no acesso dos pacientes a centros médicos especializados.

Therapy based on anthracyclines and all-trans-retinoic acid (ATRA) hás been widely used for acute promyelocytic leukemia (APL) and result in long term survival rates of 80% to 90% in different clinical trials. Despite the higher incidence of APL in Latin America, the effectiveness of ATRA + anthracyclines treatment is not known. In Brazil, more than 20% of acute myeloid leukemia are of the APL subtype. We describe a retrospective analysis including 157 Brazilian APL patients. Compared to developed countries, a higher incidence of higher incidence of high risk patients was observed and the overwall survival in three years was only 49.9%. Early mortality was 28%, mainly due to bleeding (88.6%), and laboratorial evidence of disseminated intravascular coagulation at diagnosis was present in 45.2% of the patients. Despite the fact that no patient was excluded based on age and performance status, the high death rates shows that urgent improvement in acess to specialized medical care is necessary in Brazil. Aiming to improve the outcome of APL patients in developing countries, the American Society of Hematology launched the International Consortium on APL, an educational iniative based on the use of an unified simplified treatment protocol, on line discussion tools and centralized laboratory diagnosis.

Tratamento do paciente com mielodisplasia de alto risco / Treatment of myelodysplastic syndrome in high risk patients

O tratamento do paciente com mielodisplasia deve ser feito considerando o risco biológico da doença, a idade e as condições clínicas do paciente. De um modo geral, uma doença de alto risco necessitaria de um tratamento mais agressivo. Porém, devido à elevada idade mediana no diagnóstico, a maioria dos pacientes não tolera tratamentos intensivos. O transplante de células-tronco hematopoiéticas é a única opção para aqueles que objetivam a cura da doença. Para aqueles que não podem se submeter a um transplante, as opções incluem o uso de quimioterapia intensiva, agentes hipometilantes, tratamento suportivo e/ou inclusão em estudos clínicos. A quimioterapia intensiva semelhante à utilizada para leucemia mielóide aguda é uma boa opção para pacientes em boas condições clínicas e com menos de 65 anos de idade.

To initiate a treatment for myelodysplastic syndrome, the physician should consider the patient's age, status performance and the risk of transformation to acute myeloid leukemia (AML) and death. In theory, a high risk disease should be approached with intense treatment however most patients are not healthy enough to receive aggressive treatment with chemotherapy or stem cell transplantation. For those who are not able to receive a transplantation, the treatment options include AML-like chemotherapy, hypomethylating agents, supportive care alone or participation in a clinical trial. AML-like chemotherapy is still a reasonable choice for those patients who are in good clinical conditions and are younger than 65 years of age.

Leucemia mielóide aguda do adulto: análise retrospectiva de 99 casos / Acute myeloid leukemia in adult: retrospective analysis of 99 cases

Foram estudados retrospectivamente 99 pacientes adultos portadores de leucemia mielóide aguda diagnosticados e tratados no Hospital das Clínicas - Universidade Federal de Minas Gerais. Foram analisadas taxa de remissäo completa, sobrevida global e sobrevida em remissäo completa. Näo foram excluídos pacientes que tenham recebido apenas tratamentos suportivo, nem pacientes com leucemia secundária à mielodisplasia, ou secundária à quimioterapia. A idade do grupo foi 38 anos. A associaçäo de citosina arabinosídeo e daunoblastina ou mitoxantrone (7+3) foi utilizada em 78 casos na induçäo da remissäo. A terapia pós-remissäo consistiu de altas doses de Citosina arabinosídeo em 19 pacientes e manutençäo em 22. O tempo mínimo de seguimento em Remissäo Completa foi de 12 meses. A taxa de Remissäo Completa foi de 41,4 por cento. A Sobrevida Global estimada aos 3 anos Ú de 11 por cento + 4,0 por cento. A idade abaixo de 40 anos foi o fator mais favorável para a Sobrevida Global e Remissäo Completa (p = 0,023 e p= 0,0009, respectivamente). A Sobrevida em Remissäo Completa estimada aos 3 anos foi de 18,5 por cento + 7,0 por cento. A alta taxa de morte na induçäo foi o principal fator negativo, para remissäo completa e sobrevida global. O uso de Altas doses de Citosina Arabinosídeo foi o principal fator favorável para a sobrevida em remissäo completa (p=0,022). Para os pacientes que usaram Altas doses de Citosina Arabinosídeo, a sobrevida em Remissäo Completa estimada aos 24 meses foi de 32,5 por cento + 11,4 por cento.