RESUMO
Introdução: A síndrome do cromossomo X frágil é uma síndrome genética que acomete principalmente indivíduos do sexo masculino. O nome desta síndrome ocorre como consequência de um estreitamento da extremidade distal do braço longo do cromossomo X, local chamado de sítio frágil. O presente trabalho apresenta uma revisão de literatura, apresentando etiologia, prevalência, métodos de diagnósti-co, características comportamentais, características físicas gerais e de interesse odontológico, além das considerações acerca do atendimento, realizado pelo cirurgião-dentista, em portadores da síndrome do X frágil. Revisão de literatura: As principais características comportamentais são o déficit de atenção, a dificuldade na interação social, a timidez, a ansiedade, a labilidade emocional e os movimentos este-reotipados de mãos. Os achados de interesse odontológico mais prevalentes na literatura foram palato ogival, prog-natismo mandibular, macroglossia, hipoplasia de esmalte e má oclusão. Discussão: Não foram encontrados muitos artigos voltados para a análise facial e odontológica destes pacientes. O atendimento deste público é um desafio para o cirurgião-dentista devido às características comportamentais e fisiológicas apresentadas. Conclusão: o conhecimento das características desta síndrome pelo profissional é impor-tante, pois a síndrome comumente se associa à doenças sistêmicas que podem influenciar no plano de tratamento, além de alterações orofaciais importantes.
Introduction: The fragile X syndrome is a genetic syn-drome that mainly affects males. The name of this syn-drome occurs as a consequence of a narrowing of the distal end of the long arm of the X chromosome, a site called the fragile site. This paper presents a review of the literature, presenting etiology, prevalence, diagnostic methods, behavioral characteristics, general physical characteristics and dental interest, as well as considera-tions about the care provided by the dentist in patients with fragile X syndrome. Literature review: The main behavioral characteristics are attention deficit, difficulty in social interaction, shyness, anxiety, emotional lability and stereotyped hand movements. The most prevalent findings of dental interest in the literature were the ogival palate, mandibular prognathism, macroglossia, enamel hypoplasia and malocclusion. Discussion: There were not many articles focused on facial and dental analysis of these patients. The care of this public is a challenge for the dentist due to the behavioral and physiological characteristics presented. Conclusion: professional know-ledge of the characteristics of this syndrome is important, as the syndrome is commonly associated with systemic diseases that may influence the treatment plan, as well as major orofacial changes.