Doença de Creutzfeldt-Jakob: relato de caso / Creutzfeldt-Jakob disease: case report

As doenças priônicas fazem parte do grupo das síndromes de demência rapidamente progressiva com neurodegeneração. Em humanos, a doença de Creutzfeldt-Jakob é a mais prevalente. Atualmente, seu diagnóstico pode ser baseado em uma combinação do quadro clínico, ressonância magnética e eletroencefalograma com alterações típicas, juntamente da detecção de proteína 14- 3-3 no líquido cefalorraquidiano. Este relato descreve o caso de uma paciente de 74 anos, natural de Ubá (MG), admitida em um hospital da mesma cidade com quadro de demência de rápida progressão, com declínio cognitivo, ataxia cerebelar e mioclonias. No contexto clínico, aventou-se a possibilidade de doença de Creutzfeldt-Jakob e, então, foi iniciada investigação para tal, com base nos critérios diagnósticos. Também foram realizados exames para descartar a possibilidade de doenças com sintomas semelhantes. O caso foi diagnosticado como forma esporádica de doença de Creutzfeldt-Jakob. (AU)

Prion diseases are part of the rapidly progressive dementia syndromes with neurodegeneration. In humans, Creutzfeldt-Jakob disease is the most prevalent. Currently, its diagnosis may be based on a combination of clinical picture, magnetic resonance imaging, and electroencephalogram with typical changes, along with the detection of 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid. This report describes the case of a 74-year-old woman from the city of Ubá, in the state of Minas Gerais, who was admitted to a hospital in the same city with a rapidly progressive dementia, cognitive decline, cerebellar ataxia and myoclonus. In the clinical context, the possibility of Creutzfeldt-Jakob disease was raised, and then investigation was started for this disease, based on the its diagnostic criteria. Tests have also been conducted to rule out the possibility of diseases with similar symptoms. The case was diagnosed as a sporadic form of Creutzfeldt-Jakob disease. (AU)

Tamponamento cardíaco por cateter central de inserção periférica em prematuros: papel da ultrassonografia à beira do leito e abordagem terapêutica / Cardiac tamponade by peripherally inserted central catheter in preterm infants: role of bedside ultrasonography and therapeutic approach

RESUMO Objetivo: determinar a incidência de derrame pericárdico com tamponamento cardíaco em recém-natos prematuros em uma unidade de terapia intensiva pediátrica, com ênfase na relação entre o derrame pericárdico e a inserção de cateter central de inserção periférica, e avaliar o papel da ultrassonografia à beira do leito na abordagem desses casos. Métodos: análise retrospectiva dos pacientes internados em unidade de terapia intensiva pediátrica, entre julho de 2014 e dezembro de 2016, que apresentaram derrame pericárdico com repercussão hemodinâmica, avaliados por ultrassonografia. Resultados: foram estudados 426 pacientes admitidos na unidade neonatal de cinco leitos, com realização 285 ultrassonografias à beira do leito. Foram encontrados seis casos de derrame pericárdico, sendo quatro casos com choque obstrutivo e necessidade de realização de drenagem pericárdica, sem mortalidade relacionada ao procedimento e com melhora hemodinâmica em todos os pacientes após o procedimento. A incidência de derrame pericárdico foi de 2,4 casos por ano. Conclusão: a incidência de derrame pericárdico é baixa em neonatos, porém o diagnóstico precoce é fundamental devido à alta morbimortalidade, especialmente nos casos de instalação abrupta. Todos os casos foram diagnosticados pela ultrassonografia à beira do leito, demonstrando sua importância no rastreio desses casos, especialmente em nos quadros de choque de etiologia incerta e neonatos com instabilidade hemodinâmica de início súbito que estão em uso de acesso venoso central.

ABSTRACT Objective: to determine the incidence of pericardial effusion with cardiac tamponade in preterm infants in a pediatric intensive care unit, with emphasis on the relationship between pericardial effusion and peripherally inserted central catheter, and to evaluate the role of bedside ultrasound in approaching these cases. Methods: we conducted a retrospective analysis of patients admitted to a pediatric intensive care unit between July 2014 and December 2016, who presented pericardial effusion with hemodynamic repercussion, evaluated by ultrasonography. Results: we studied 426 patients admitted to the five beds of the neonatal unit. In the period, there were 285 bedside ultrasound exams. We found six cases of pericardial effusion, four of which with obstructive shock and need for pericardial drainage. There was no procedure-related mortality, and all patients evolved with hemodynamic improvement after the procedure. The incidence of pericardial effusion was 2.4 cases per year. Conclusion: the incidence of pericardial effusion is low in neonates, but early diagnosis is fundamental due to high morbidity and mortality, especially in cases of abrupt onset. All cases were diagnosed by bedside ultrasonography, demonstrating its importance in the screening of these cases, especially in shocks of uncertain etiology and neonates with sudden onset hemodynamic instability who are using central venous access.