Adult T-cell leukemia/lymphoma / Leucemia/linfoma de células T do adulto

Summary Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) is a malignancy of mature CD4+ T-cells caused by human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1). Twenty million people are believed to be infected throughout the world, mostly in Japan, Africa, the Caribbean, and South America, particularly in Brazil and Peru. ATL affects about 5% of infected individuals and is classified in the following clinical forms: acute, lymphoma, primary cutaneous tumoral, chronic (favorable and unfavorable), and smoldering (leukemic and non-leukemic). Although it is considered an aggressive disease, there are cases with a long progression. We emphasize the importance of clinical classification as an indispensable element for evaluating prognosis and appropriate therapeutic approach. Since several cases have been published in Brazil and this disease is still poorly known, we decided to make a review paper for dissemination of clinical, hematological and pathological aspects, diagnosis, and therapy. The best way to reduce the occurrence of ATL would be halting the transmission of the virus through breastfeeding.

Resumo A leucemia/linfoma de células T do adulto (LLcTA) é uma neoplasia de células T maduras CD4+ causada pelo vírus linfotrópico para células T humanas tipo 1 (HTLV-1). Acredita-se que existem cerca de 20 milhões de pessoas infectadas em todo o mundo, principalmente no Japão, na África, no Caribe e na América do Sul, particularmen te no Brasil e no Peru. A LLcTA acomete cerca de 5% dos indivíduos infectados e classifica-se nas seguintes formas clínicas: aguda, linfomatosa, tumoral primária de pele, crônica (favorável e desfavorável) e indolente (leucêmica e não leucêmica). Embora seja considerada uma doença agressiva, há casos com longa evolução. Salientamos a importância da classificação clínica como elemento im prescindível para avaliação do prognóstico e conduta terapêutica adequada. Como já foram publicados vários casos no Brasil e essa doença ainda é pouco conhecida, decidimos fazer um trabalho de revisão para divulgar os seus aspectos clínicos, hematológicos, anatomopatológi cos, diagnósticos e terapêuticos. O melhor meio de redu zir a ocorrência de LLcTA seria sustando a transmissão vertical do vírus pela amamentação.

T-cell-predominant lymphoid hyperplasia in a tattoo

Cutaneous lymphoid hyperplasia (CLH) can be idiopathic or secondary to external stimuli, and is considered rare in tattoos. The infiltrate can be predominantly of B or T-cells, the latter being seldom reported in tattoos. We present a case of a predominantly T CLH, secondary to the black pigment of tattooing in a 35-year-old patient, with a dense infiltrate of small, medium and scarce large T-cells. Analysis of the rearrangement of T-cells receptor revealed a polyclonal proliferation. Since the infiltrate of CLH can simulate a T lymphoma, it is important to show that lesions from tattoos can have a predominance of T-cells.

Leucemia/linfoma de células T do adulto: [revisão] / Adult T-cell leukemia/lymphoma: [review]

A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) é tipo agressivo de doença linfoproliferativa causada pelo vírus linfotrópico para células T humanas (HTLV-I), geralmente fatal e que não responde a quimioterapia. Classifica-se em formas aguda, crônica, linfomatosa e indolente (smoldering). Outra forma clínica, a tumoral primária de pele, com características diferentes, foi sugerida recentemente. As formas aguda, linfomatosa e tumoral primária de pele são as de pior prognóstico. Os critérios diagnósticos de ATL são: sorologia positiva para o HTLV-I; diagnóstico citológico ou histológico de leucemia/linfoma de células T, CD4+/CD25+; presença de linfócitos T anormais em sangue periférico; confirmação de integração monoclonal do DNA proviral do HTLV-I. Há lesões de pele em cerca de 70 por cento dos casos,que podem ser primários (formas indolente e tumoral primária da pele) ou secundários. As lesões cutâneas são múltiplas, sendo as mais freqüentes a eritrodermia, as pápulas e as placas. A ATL não tem aspecto histológico característico, podendo apresentar padrões superponíveis ao linfoma periférico T não especificado, à micose fungóide ou ao linfoma anaplásico de grandes células. O padrão imuno-histoquímico pode também simular o de outros tipos de linfoma T. Por esse motivo, é muito importante que no Brasil seja solicitada sorologia para o HTLV-I em todos os casos de leucemia e/ou linfoma de células T maduras.

Adult T cell leukemia/lymphoma (ATL) is an aggressive type of lymphoproliferative disease associated with the human T-cell lymphotropic virus type I (HTLV-I) that is characterized by a short survival time and absence of response to chemotherapy. ATL is classified into four clinical types: acute, chronic, lymphoma, and smoldering. Another clinical form of ATL, the primary cutaneous tumoral,with diverse characteristics, has been recently suggested. Patients with acute, lymphoma and primary cutaneous tumoral types have a poor prognosis. The diagnostic criteria of ATL consist of: positive serology for HTLV-I; cytologic or histologic confirmation of CD4+/CD25+ T-cell leukemia/lymphoma; abnormal T lymphocytes in peripheral blood; and confirmation of monoclonal integration of HTLV-I proviral DNA. There is skin involvement in around 70 percent of ATL cases, which could be primary (smoldering and primary cutaneous tumoral) or secondary. The skin lesions are multiple, erythroderma, papules and plaques being the most common. ATL has no characteristic histological pattern, and may present patterns that could superimpose nonspecific peripheral T-cell lymphoma, mycosis fungoides or anaplastic large cell lymphoma. The immunohistochemistry pattern may also be similar to that of other T-cell lymphomas. Thus, it is very important that in Brazil HTLV-I infection be investigated in all mature T-cell leukemias/lymphomas.

Implantación ortotópica de fragmentos sólidos de cáncer de páncreas exocrino humano en ratones atímicos / Orthotopic solid human pancreatic cancer fragment implants in athimic rats

Introducción: el desarrollo de modelos experimentales de cáncer de páncreas exocrino es esencial para un mejor conocimiento de la enfermedad. El objetivo del presente trabajo ha sido implantar y perpetuar carcinomas de páncreas exocrino humano en el páncreas del ratón atímico (implantación ortotópica), estudiar su patrón de diseminación y las alteraciones en genes implicados en la tumorigénesis. Material y Métodos: Se implantaron, de forma ortotópica, fragmentos sólidos de 11 carcinomas de páncreas exocrino humano. Se analizó la presencia de mutaciones en los genes K-ras y p53, tanto en tumores primarios como en los tumores perpetuados. Resultados: Siete de 11 tumores implantados (63 por ciento) crecieron como ortoimplantes. En 4 tumores se evidenció diseminación a distancia (metástasis hepáticas, diseminación peritoneal, o metástasis en los ganglios linfáticos). El patrón de diseminación fue específico para cada tumor y reproducible a lo largo de múltiples pases. Los tumores primarios y los perpetuados compartían el mismo genotipo. Conclusiones: La implantación ortotópica de fragmentos sólidos de carcinomas de páncreas exocrino humano permite la perpetuación de tumores con distinto genotipo y la reproducción de diferentes patrones de crecimiento local y a distancia