RESUMO
OBJETIVOS: Avaliar a funcionalidade de indivíduos de uma mesma família que apresentam a Doença de Kennedy e compará-la com o resultado obtido após um ano e meio, para verificar a evolução da doença. MÉTODOS: Série de casos, em que foram avaliados, em dois momentos separados por um ano e meio, seis indivíduos de uma mesma família com Doença de Kennedy. O instrumento de aferição utilizado foi o Core Set da Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde para doenças neuromusculares. Esse questionário estruturado busca informações sobre domínios da saúde, situações da funcionalidade e suas restrições. Os dados foram analisados no SPSS versão 20.0, com análise descritiva. RESULTADOS: Após um ano e meio, houve piora nos componentes função do corpo, com consequente declínio da função, demonstrado no componente atividade e participação. Apenas um domínio do componente "função corporal" apresentou melhora na segunda avaliação. Durante o período avaliado, a maioria dos fatores ambientais facilitadores (barras ou corrimão em escadas, barras internas nas residências, rampas, plano de saúde, dispositivos auxiliares de marcha, automóvel, telefone e portão eletrônico) mantiveram-se presentes, mas aumentou a magnitude de deficiência de alguns produtos e tecnologias de apoio (escadas e banheiro sem barras), o que pode ter prejudicado a funcionalidade desses indivíduos. CONCLUSÕES: A funcionalidade mostrou-se alterada em indivíduos com Doença de Kennedy, e a evolução da doença acentuou a deficiência nos componentes da Classificação Internacional de Funcionalidade após um ano e meio. Houve falta de alguns produtos e tecnologias de apoio para uso pessoal na vida diária.
AIMS: To assess the functionality of individuals of a same family who present Kennedy's disease, and to compare it with the results obtained after one year and a half to verify the evolution of the disease. METHODS: Case series, in which six individuals with Kennedy's disease were evaluated in two moments separated by one year and a half. The instrument used was the Core Set for International Classification of Functioning, Disability and Health for neuromuscular diseases. This structured questionnaire seeks information on health domains, functional situations and their restrictions. The data were analyzed in SPSS version 20.0, with descriptive analysis. RESULTS: After one year and a half the body function components worsened, with consequent decline in function, demonstrated in the activity and participation component. Only one domain of the body function component had improvement in the second evaluation. During the evaluation period, several facilitating environmental factors (bars or stair rails, internal bars in residences, ramps, health plan, gaiters, automobile, telephone and electronic gate) remained. However, the magnitude of the deficiency of some products and supporting technologies (stairs and bathroom without bars) increased, which may have impaired the functionality of these individuals. CONCLUSIONS: Functionality was altered in individuals with Kennedy's disease, and the disease progression has accentuated the deficiency in the components of the International Classification of Functionality after one year and a half. There was a lack of some supporting products and technologies to personal use in daily life.