RESUMO
Analizar caracteres clínicos, diagnósticos y terapeúticos en aplasia o displasia mülleriana. Estudio retrospectivo y descriptivo de 13 pacientes atendidios entre 1980 y 1998, con diagnóstico basado en análisis clínico, radiología, ecografía y laparoscopia. Hospital Chiquinquirá Maracaibo. En 12 casos se describió sólo la malformación genital o renogenital. Hubo una asociación mülleriana renal y columna cervical. Los hallazgos clínicos hicieron sospechar el diagnóstico en la mayoría, pero hubo confusión con algunos. Los estudios de imagen y laparoscopia, tuvieron buena precisión diagnóstica. Los resultados operatorios y los de la dilatación natural fueron positivos. Se investigó el cariotipo en 8. Tres fueron tratados con la técnica de Willians y a otras se aconsejó la dilatación coitiva. La aplasia/displasia mülleriana debe tenerse encuenta ante amenorrea primaris con desarrollo de caracteres sexuales secundarios. Se requiere un examen físico exhaustivo, haciendo énfasis en el diagnóstico diferencial con insensibilidad a los andrógenos, y buscando anomalías congénitas extragenitales. Se recomienda la dilatación por coito y, cirugía (técnica de Willians)