RESUMO
Säo apresentados 13 crianças com gastroenteropatia perdedora de proteínas, comprovada pelo teste de excreçäo fecal de albumina 51Cr. As idades variaram de 3 meses a 12 anos com uma mediana de 6 anos e 11 meses, sendo que em 11 pacientes os sintomas tiveram início entre 3 a 7 anos. Desnutriçäo de I§ e § graus foi detectada em dez casos. A diarréia foi o achado clínico mais freqüente, econtrado em 11 pacientes, seguido de edema periférico, anorexia, palidez verificados em dez: hipotrofia muscular nove; distensäo abdominal em oito: ascite e emagrecimento em sete crianças e vômiotos referidos em apenas cinco casos. Em 12 pacientes, o níve de albumina sérica foi inferior a 2,5 g/100 ml. com mediana de 1,7g/100 ml. A fraçäo gamaglobulina estava abaixo de 1,0 g/100 ml em oito pacientes e a linfocitopenia (linfócitos < 1500/mm**3) foi verificada em cinco casos. As provas de absorçäo mostraram um comprometimento da absorçäo de gordura, uma vez dioidomicose (cinco pacientes), linfangiectasia intestinal primária (um), estrongiloidíase (um), pericardite constrictiva (um), cardite reumática com dupla lesäo mitral (um), doença de Ménétriéer (um), síndrome de má-absorçäo por intestino curto (um), doença celíaca (um) e intolerância às proteínas do leite de vaca (um). Os mecanismos responsáveis pela perda excessiva de proteínas para a luz do tubo digestivo, bem como os aspectos diagnósticos e terapêuticos dos pacientes apresentados, säo comentados. E feito um relato de quatro casos que exemplificam...