Prevención / Prevention

En la actualidad, se cuenta con un grupo de vacunas desarrolladas para la prevención de infecciones bacterianas, incluso para realizar profilaxis. En la década de los 80 del siglo XX apareció la primera vacuna contra Haemophilus influenzae tipo b que redujo y prácticamente eliminó la enfermedad invasiva por esta bacteria. A inicios del año 2000 se observó una dramática reducción de enfermedad invasiva por neumococo, gracias a la introducción de la vacuna PCV-7 contra este germen. Sin embargo, surgieron serotipos no incluidos en esta vacuna, por lo cual se desarrollaron la PHiD-CV 10 y la PCV-13, con 10 y 13 serotipos, respectivamente. En contra del meningococo se han desarrollado vacunas polisacáridas que han demostrado efectividad, así como las conjugadas que pueden ser monovalentes y tetravalentes. La quimioprofilaxis se indica en casos específicos que se explican en forma detallada en este capítulo

Nowadays, several vaccines have been developed for the prevention of bacterial infections, and also for prophylaxis. In the 80's of the twentieth century came the first vaccine against Haemophilus influenzae type b, which reduced and virtually eliminated invasive disease by this bacterium. In early 2000, there was a dramatic reduction in invasive pneumococcal disease, with the introduction of PCV-7 vaccine against this germ. However, there were serotypes not included in the vaccine, which was developed by the Phido-CV 10 and PCV-13, 10 and 13 serotypes, respectively. Against meningococcus, polysaccharide vaccines have been developed that have demonstrated effectiveness, as well as the conjugate vaccines, which may be monovalent and tetravalent. Chemoprophylaxis is indicated in specific cases that are reviewed in detail in this chapter

Primer caso documentado en Venezuela de adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X / Documented case first in Venezuela of adrenoleukodystrophy thick X chromosome

La adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (xALD) es un trastorno del metabólismo de los ácidos grasos de cadena muy larga (AGCML) que origina su acumulación en múltiples tejidos y plasma, lo que provoca disfunción del sistema nervioso y las glándulas suprarrenales. Se han descrito seis formas clínicas: Cerebral de la niñez, cerebral de la adolescencia, cerebral de la edad adulta, adrenomieloneuropatía, Addison solo y asintomática. Se presenta el caso de un paciente xALD de forma cerebral de la niñez, quien inicia en forma lenta y progresiva a la edad de 9 años deterioro neurológico dado por: diagrafía, dismetría, trastorno de la marcha, bradilalia, y disartria, acompañados por hipertonía generalizada, con daño de las funciones cognitivas y motoras, concomitantemente imágenes características en la RMN, cortisol normal y AGML elevados en plasma, lo cual confirma el diagnóstico. Conclusión: la xALD es una enfermedad recientemente descrita, de fácil diagnostico. En Venezuela sólo se ha diagnósticado clínicamente. En el paciente descrito se confirmo bioquímicamente la enfermedad en el Instituto Kennedy Krieger, EE.UU