Disfunção do homoenxerto pulmonar utilizado na reconstrução do trato de saída do ventrículo direito / Dysfunction of the pulmonary homograft used in the reconstruction of the right ventricle exit tract / Disfunción del homoinjerto pulmonar utilizado en la reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho

FUNDAMENTO: O homoenxerto pulmonar tem sido utilizado como uma opção na correção de cardiopatia congênita com obstrução da via de saída do ventrículo direito. Os resultados em longo prazo, no entanto, mostram-se pouco satisfatórios. OBJETIVO: Identificar os fatores de risco associados à disfunção e à falência do homoenxerto pulmonar. MÉTODOS: Estudo em crianças submetidas à ampliação da via de saída do ventrículo direito com homoenxerto pulmonar. As variáveis clínicas, cirúrgicas, evolutivas e de aspectos morfológicos da prótese foram analisadas como fatores de risco. RESULTADOS: A amostra final de 75 pacientes com idade mediana na cirurgia de 22 meses, variando de 1-157 meses, apresentou 13 pacientes (17,0 por cento) que desenvolveram disfunção do homoenxerto, caracterizado por estenose ou insuficiência pulmonar grave. O tempo de ocorrência entre o implante do homoenxerto e a detecção da disfunção foi de 45 ± 20 meses. Quando o tamanho do homoenxerto foi menor de 21 mm e o escore Z da valva pulmonar foi menor do que zero, ou maior do que três, foram considerados fatores de risco para a ocorrência de disfunção. CONCLUSÃO: O homoenxerto pulmonar de tamanho menor do que 21 mm e a valva pulmonar inadequada para idade e peso do paciente são fatores determinantes para disfunção da prótese.

BACKGROUND: The pulmonary homograft has been used as an option in the correction of congenital cardiopathy with obstruction of the right ventricle exit tract. The long term results, however, are little satisfactory. OBJECTIVE: Identify the risk factors associated to the dysfunction and the pulmonary homograft failure. METHODS: Study with children submitted to the enlargement of the exit tract of the right ventricle with pulmonary homograft. The clinical, surgical, evolutional and morphological aspects of the prosthesis variables were analyzed as risk factors. RESULTS: The final sample of 75 patients with median age at the surgery of 22 months, varying from 1-157 months, presented 13 patients (17.0 percent) who developed dysfunction of the homograft, characterized by stenosis or severe pulmonary insufficiency. The occurrence time between the homograft implant and the detection of the dysfunction was of 45 ± 20 months. When the size of the homograft was smaller than 21 mm and the Z score of the pulmonary valva is lower than zero, or higher than three, the risk factors were considered for the dysfunction occurrence. CONCLUSION: The pulmonary homograft smaller than 21 mm and the inadequate pulmonary valva for the age and weight of the patient are determining factors for the prosthesis dysfunction.

FUNDAMENTO: El homoinjerto pulmonar ha sido utilizado como una opción en la corrección de cardiopatía congénita con obstrucción de la vía de salida del ventrículo derecho. Los resultados a largo plazo, mientras tanto, se muestran poco satisfactorios. OBJETIVO: Identificar los factores de riesgo asociados a la disfunción y a la falla del homoinjerto pulmonar. MÉTODOS: Estudio en niños sometidos a la ampliación de la vía de salida del ventrículo derecho con homoinjerto pulmonar. Las variables clínicas, quirúrgicas, evolutivas y de aspectos morfológicos de la prótesis fueron analizadas como factores de riesgo. RESULTADOS: La muestra final de 75 pacientes con edad mediana en la cirugía de 22 meses, variando de 1-157 meses, presentó 13 pacientes (17,0 por ciento) que desarrollaron disfunción del homoinjerto, caracterizado por estenosis o insuficiencia pulmonar grave. El tiempo de ocurrencia entre el implante del homoinjerto y la detección de la disfunción fue de 45 ± 20 meses. Cuando el tamaño del homoinjerto fue menor de 21 mm y el escore Z de la válvula pulmonar fue menor que cero, o mayor que tres, fueron considerados factores de riesgo para la ocurrencia de disfunción. CONCLUSIÓN: El homoinjerto pulmonar de tamaño menor que 21 mm y la válvula pulmonar inadecuada para edad y peso del paciente son factores determinantes para disfunción de la prótesis.

Drenagem anômala total das veias pulmonares: 29 anos de experiência em uma única instituição / Total anomalous pulmonary venous drainage: 29 years of experience in a single institution

FUNDAMENTO: A drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP) é uma doença rara, com incidência aproximada de 0,058 a 0,083:1.000 nascidos vivos. Apresenta mortalidade em torno de 80 por cento a 90 por cento no primeiro ano de vida, se não tratada precocemente. OBJETIVO: Utilizando a experiência de 29 anos de um único serviço, foram testadas possíveis variáveis relacionadas ao óbito hospitalar. MÉTODOS: Análise retrospectiva de 123 pacientes consecutivos operados com o diagnóstico de DATVP entre janeiro de 1979 e março de 2008. Foram incluídos apenas pacientes com DATVP isolada, excluídas as associações complexas. As variáveis foram testadas para a identificação da influência sobre os óbitos e da interferência da evolução temporal. RESULTADOS: As medianas de peso e idade foram de 4,1 kg e 120 dias, respectivamente. O subtipo anatômico supracardíaco foi o mais prevalente em todo o período analisado. Obstrução à drenagem esteve presente em 30 por cento dos casos, sendo o subtipo infracardíaco o mais associado. A taxa de mortalidade geral foi de 27 por cento, chegando a zero nos últimos cinco anos. Tanto na análise univariada quanto na multivariada, a presença de obstrução ao fluxo venoso pulmonar foi a única variável positivamente associada aos óbitos (p=0,005), independentemente da evolução temporal. A mortalidade dentre estes casos foi de 44 por cento. CONCLUSÃO: Após três décadas de evolução, pode-se observar melhora na mortalidade precoce da drenagem anômala total das veias pulmonares em nosso serviço, que atualmente apresenta níveis consistentes com a literatura. A obstrução à drenagem pulmonar continua sendo fator de mau prognóstico em nosso meio.

BACKGROUND: Total anomalous pulmonary venous drainage (TAPVD) is a rare disease, with an approximate incidence of 0.058 to 0.083:1,000 live births. It has a mortality rate of around 80 percent to 90 percent in the first year, if not treated early. OBJECTIVE: Using the 29-year experience of a single center, possible variables related to hospital death were tested. METHODS: Retrospective analysis of 123 consecutive patients with a diagnosis of TAPVD that underwent surgical treatment between January 1979 and March 2008. Only patients with isolated TAPVD were included and the complex associations were excluded. The variables were tested for the identification of their influence on death and of the interference of temporal evolution. RESULTS: The medians of weight and age were 4.1 kg and 120 days, respectively. The supracardiac anatomic subtype was the most prevalent throughout the analyzed period. Obstruction to drainage was present in 30 percent of the cases and the infracardiac subtype was the most frequently associated form. The general mortality rate was 27 percent, being equal to zero in the last five years. At both the univariate and multivariate analysis, the presence of obstruction to pulmonary venous flow was the only variable positively associated to the deaths (p = 0,005), regardless of the temporal evolution. The mortality among these cases was 44 percent. CONCLUSION: After three decades of evolution, an improvement in the early mortality rate of TAPVD can be observed in our service, which currently presents levels consistent with the literature. The obstruction to pulmonary drainage is still a bad prognostic factor in our country.

Mortalidade hospitalar na cirurgia de reconstrução da via de saída do ventrículo direito com homeonxerto pulmonar / Hospital mortality in surgery for reconstruction outflow right ventricle with pulmonary homograft

FUNDAMENTO: Mortalidade hospitalar na cirurgia de reconstrução da via de saída do ventrículo direito com homoenxerto pulmonar é variável. OBJETIVOS: Identificar os fatores de risco associados à mortalidade hospitalar e ao perfil clínico dos pacientes. MÉTODOS: Estudo de crianças submetidas à reconstrução da via de saída do ventrículo direito com homoenxerto pulmonar. Analisados como fatores de risco as variáveis clínicas, cirúrgicas e de aspectos morfológicos da prótese. RESULTADOS: Noventa e dois pacientes foram operados entre 1998 e 2005, apresentando principalmente atresia pulmonar com comunicação interventricular e a tetralogia de Fallot. Quarenta pacientes foram atendidos no primeiro mês de vida. Necessitaram de 38 cirurgias de Blalock Taussig devido à gravidade clínica. A idade mediana na cirurgia de correção total foi de 22 meses, variando de 1 mês a 157 meses. O tamanho homoenxerto pulmonar variou de 12 a 26 mm e o tempo de extracorpórea foi 132 ± 37 minutos. Após a cirurgia houve 17 óbitos (18 por cento casos), em média 10,5 ± 7,5 dias após. A causa predominante foi falência de múltiplos órgãos. Na análise univariada entre os tipos de cardiopatia, estas deferiram na idade, momento da cirurgia, tamanho do homoenxerto, valor Z da valva pulmonar, tempo de circulação extracorpórea, manutenção da integridade do homoenxerto e alteração da árvore pulmonar. Não houve diferença estatística com relação à mortalidade hospitalar entre as variáveis e o tipo de cardiopatia. CONCLUSÃO: As cardiopatias obstrutivas do lado direito necessitam de atendimento cirúrgico nos primeiros dias de vida. A cirurgia de correção total apresenta risco de mortalidade de 18 por cento, mas não houve associação com nenhuma variável estudada.

BACKGROUND: Hospital mortality for surgical reconstruction of the outflow of the right ventricle with pulmonary homograft is variable. OBJECTIVES: To identify risk factors associated with hospital mortality and clinical profile of patients. METHODS: Children underwent reconstruction of the outflow tract of right ventricle with pulmonary homograft. Analyzed as risk factors for the clinical, surgical and morphological aspects of the prosthesis. RESULTS: Ninety-two patients operated on between 1998 and 2005 presented mainly pulmonary atresia with ventricular septal defect and tetralogy of Fallot. Forty patients were treated in the first month of life. He needed 38 surgeries to Blalock Taussig due to clinical severity. The median age at surgery for total correction was 22 months, ranging from 1 to 157 months. Size pulmonary homograft ranging from 12 to 26 mm and length of bypass was 132 ± 37 minutes. After surgery there were seventeen deaths (18 percent cases) on average 10.5 ± 7.5 days. The predominant cause was multiple organ failure. In the univariate analysis between the types of heart disease, they found in favor of age at surgery, size of homograft, pulmonary valve Z value, CPB time, maintaining the integrity of the homograft and pulmonary tree change. There was no statistical differencein hospital mortality between the variables and the type of heart disease. CONCLUSION: The congenital obstructive right requires surgical care in the first days of life. The total correction surgery has a risk rate of 18 percent but there was no association with any variable studied.

Análise da técnica de takeuchi usada para o tratamento da origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar / Analysis of the takeuchi procedure for the treatment of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery

FUNDAMENTO: Avaliação dos casos de origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar operados com a técnica de Takeuchi, analisando o resultado cirúrgico imediato e tardio e a morbidade destes pacientes. OBJETIVO: Relato uma série de casos de origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar operados com a técnica de Takeuchi. Métodos: Realizou-se a análise com coleta de dados dos prontuários de doze pacientes submetidos à correção cirúrgica no período de 1981 a 2003. RESULTADOS: A idade média dos pacientes foi de 5,9 ± 1,7 meses. A clínica preponderante foi insuficiência cardíaca, principalmente nos lactentes. O eletrocardiograma inicial em dez casos mostrou onda Q em DI e aVL e sinais de isquemia miocárdica. No ecocardiograma, observaram-se padrão de miocardiopatia dilatada em seis pacientes e insuficiência mitral. A idade média da correção cirúrgica foi de 31,8 ± 14,3 meses. A mortalidade cirúrgica imediata foi de 16 por cento (dois pacientes) por disfunção cardíaca. No acompanhamento ambulatorial, houve a melhora da sintomatologia e das alterações isquêmicas no eletrocardiograma, retorno da função cardíaca e melhora da insuficiência mitral. Durante o acompanhamento, três casos evoluíram com estenose supravalvar pulmonar. CONCLUSÃO: A suspeita clínica dessa cardiopatia deve ser feita em todo lactente com insuficiência cardíaca. A correção cirúrgica com o emprego da técnica de Takeuchi se mostra eficaz, com baixo índice de mortalidade. Após a correção, há um retorno à normalidade da função cardíaca e a melhora da insuficiência mitral.

BACKGROUND: Evaluation of a case series of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery corrected with the Takeuchi procedure, analyzing their immediate and late surgical outcomes as well as the related morbidity. OBJECTIVE: To report a case series of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery corrected with the Takeuchi procedure. METHODS: The analysis was based on data collected from the medical records of 12 patients undergoing surgical correction between 1981 and 2003. RESULTS: The mean age of the patients was 5.9 ± 1.7 months. The predominant manifestation was heart failure, especially in the infants. The baseline electrocardiogram showed a Q wave in DI and aVL and signs of myocardial ischemia in ten cases. Echocardiogram with a pattern of dilated cardiomyopathy and mitral regurgitation was found in six patients. The mean age at surgical correction was 31.8 ± 14.3 months. The immediate surgical mortality was 16 percent (two patients), from cardiac dysfunction. In the outpatient follow-up we observed that the symptoms, ischemic electrocardiographic changes, cardiac function and mitral regurgitation improved. Three cases progressed with supravalvar pulmonary stenosis during follow-up. CONCLUSION: This heart disease should be suspected in every infant presenting with heart failure. Surgical correction with the Takeuchi procedure has proven efficient, with a low mortality rate. Cardiac function returns to normal and mitral regurgitation improves after surgical correction.

Production of specific polyclonal antibodies anti-human factor IX

In this work, polyclonal antibodies anti-human Factor IX were produced in New Zealand rabbits by immunization with commercial pure human FIX (hFIX) (Octanyne®, Octapharma, USA). The serum containing immunoglobulins anti-hFIX was useful to detect hFIX antigen in human plasma fractions submitted to anionic exchange chromatographic process and with a large yield. Immunoassays (ELISA) using bovine serum albumin, trypsin and peptides generated by cleavage assays with trypsin as digestion enzyme was performed and revealed adequate specificity of the polyclonal antibodies produced.

Neste trabalho foram produzidos anticorpos policlonais anti-fator IX humano em coelhos New Zealand imunizados com FIX humano (hFIX) comercial puro (Octanyne®, Octapharma, EUA). O soro contendo as imunoglobulinas anti-hFIX foi útil para a detecção do antígeno hFIX em frações do plasma humano submetido a cromatografia de troca iônica. Imunoensaios (ELISA) usando soro-albumina bovina, tripsina e peptídeos gerados por ensaios de clivagem com tripsina com enzima de digestão foram realizados e revelaram especificidade adequada dos anticorpos policlonais produzidos.

Avaliação inicial de homoenxertos em posição pulmonar em crianças e adolescentes / Initial evaluation of homografts in pulmonary position in infants and adolescents

Objetivo: Os homoenxertos valvares, a fresco e criopreservados, representam um bom substituto valvar para crianças e adolescentes por não necessitarem de anticoagulação, possuir maior resistência à infecção e por apresentarem bom desempenho hemodinâmico. O objetivo deste trabalho é avaliar os resultados iniciais pós-operatório (PO) dos pacientes pediátricos após o implante de homoenxertos (Hx) em posição pulmonar. Casuística e Métodos: No período de Setembro/1995 a Dezembro/1997, foram implantados 14 Hx em posição pulmonar. Destes, 4 (28,6 por cento) eram a fresco e 10 (71,4 por cento) criopreservados. A idade dos pacientes variou de 10 meses a 17 anos, sendo 9 (64 por cento) do sexo masculino e 5(36 por cento) do feminino. Os pacientes foram divididos em 2 Grupos: A - Valvopatia aórtica (Operação de Ross) e B - Cardiopatias congênitas. O diâmetro dos Hx variou de 16 a 26 mm. O tempo de circulação extracorpórea (CEC) variou de 74 a 303 minutos e o de oclusão aórtica de 49 a 160 minutos. Resultados: Houve 1 óbito hospitalar. Todos os sobreviventes foram acompanhados clínica, radiológica, eletrocardiográfica e ecocardiograficamente. Treze pacientes estão em NYHA I e 1 em NYHA II. As complicações mais freqüentes foram síndrome de baixo débito, derrame pericárdico e anormalidades eletrocardiográficas, que ocorreram em 2 pacientes, todos evoluindo favoravelmente. Estenose de via de saída do VD foi observada precocemente em 2 pacientes com gradientes de 44 e 23 mmHg. Um paciente portador de Hx pulmonar em posição pulmonar foi submetido à valvoplastia por balão com sucesso por apresentar estenose importante. Os pacientes cuja etiologia era reumática continuam com profilaxia antibiótica e não houve recidivas. Conclusões: A evolução hemodinâmica dos Hx em posição pulmonar foi satisfatória. Um paciente apresentou estenose importante, que após a valvoplastia teve diminuição do gradiente e 1 paciente manteve-se na classe funcional pré-operatória. O óbito não foi relacionado ao Hx (distúrbio de coagulação). Acreditamos que o uso dos Hx a fresco ou criopreservados é uma solução satisfatória para a correção de lesões valvares congênitas ou adquiridas valvares em crianças e adolescentes.

Parada circulatória total em cirurgia cardíaca pediátrica: relato de 130 casos / Total circulatory arrest in pediatric heart surgery: report of 130 cases

A hipotermia profunda comparada circulatória total (PCT) apresentou um aumento importante nos pacientes operados em nosso Serviço e é de grande utilidade para a correçao de alteraçoes cardiovasculares complexas. Estudamos 130 pacientes de janeiro de 1995 a junho de 1996. A idade dos pacientes variou de 2 dias a 16 anos. As doenças mais freqüentes foram o defeito do septo ventricular (DSV) (26 por cento), tetralogia de Fallot (TF) (13 por cento), transposiçao das grandes artérias (TGA) (10 por cento) e defeito do septo atrioventricular (DSAVT) (10 por cento). Em todos os pacientes foi usado o oxigenador de membranas, a temperatura retal em PCT foi mantida em média de 15 graus Celsius. O tempo em perfusao foi de 45 minutos e o de PCT de 27 minutos. No pós-operatório imediato, a complicaçao mais freqüente foi a síndrome de baixo débito (49 casos - 38 por cento). Alteraçoes neurológicas ocorreram em 27 (20 por cento) pacientes: 13 (10 por cento) convulsoes, 8 (6,1 por cento) disfunçoes neuropsicológicas, 5 (3,8 por cento) sinais extrapiramidais, 4 (3 por cento) déficits neurooftálmicos 4 (3 por cento) comas. Cinco destes sintomas iniciaram precocemente no POI e podem ser atribuídos à PCT (3,8 por cento). Ocorreram 20 (15 por cento) óbitos, 3 pacientes apresentaram déficit neurológico na alta hospitalar (2 disartrias - 1 hipertonia muscular). Concluímos que a hipotermia profunda com PCT é útil na correçao de anomalias cardíacas complexas e que apresenta baixo risco de complicaçoes neurológicas permanetes. O nosso seguimento tardio é pequeno para avaliar com precisao o desenvolvimento psicomotor dos pacientes.

Homoenxertos valvares a fresco em crianças / Fresh homografts valves in children

Avaliou-se os resultados iniciais do uso de homoenxertos valvares a fresco implantados no HIPP, no período de setembro de 1987 a fevereiro de 1996. Dois homoenxertos foram implantados em posição aórtica e quatro em posição pulmonar (cirurgia de Ross). Não ocorreram problemas no transoperatório. Dois pacientes evoluíram no POI com hipocontratilidade miocárdica e em um houve alteração isquêmica no ECG que foi transitória. Um paciente evoluiu com disfunção do homoenxerto após oito anos do implante. Em nossa avaliação inicial, os homoenxertos constituíram-se numa boa alternativa para as trocas valvares em crianças.