Granulomatose broncocêntrica idiopática em jovem não asmática / Idiopathic bronchocentric granulomatosis in a nonasthmatic young woman

Granulomatose broncocêntrica é um achado histopatológico descritivo, caracterizado pela inflamação granulomatosa necrosante, centrada em brônquios e bronquíolos, e que ocorre associada a doenças infecciosas, imunológicas e neoplásicas, ou de forma idiopática. Este trabalho relata o caso de uma jovem não asmática de 26 anos com dor torácica, febre e tosse produtiva havia um mês, que apresentou consolidação e cavitação em segmento lingular, observadas na radiografia e na tomografia computadorizada de tórax. Punção aspirativa transbrônquica evidenciou lesão inflamatória inespecífica, sem etiologia identificada. O exame histológico de material obtido por biópsia pulmonar a céu aberto foi compatível com granulomatose broncocêntrica idiopática. Após tratamento com prednisona, houve melhora clínica, sem recidivas.

Discinesia ciliar primária / Primary ciliary dyskinesia

Discinesia ciliar primária é uma doença autossômica recessiva caracterizada pela história de infecções repetidas do trato respiratório superior e inferior, otite média, bronquite e rinossinusite, associada a situs inversus na metade dos casos. O diagnóstico é estabelecido pela análise ciliar ultra-estrutural de espécimes respiratórios, após a exclusão inicial de outras doenças, como fibrose cística, deficiência de alfa-1-antitripsina, imunodeficiências (IgG, neutrófilos e complemento) e síndrome de Young. O propósito deste artigo é revisar os achados clínicos, o diagnóstico e o manejo da discinesia ciliar primária, incluindo um fluxograma diagnóstico