RESUMO
Os autores apresentam um caso de miofibromatose congênita, cursando com tumoração em região escapular direita e comprometimento ósseo. O diagnóstico foi sugerido por exames de imagem: radiografia do esqueleto e ressonância nuclear magnética, e confirmado pelo estudo histopatológico da lesão. Por ser uma doença rara os autores fazem uma revisão bibliográfica, descrevendo aspectos de apresentação e evolução clínica da doença, avaliação diagnóstica, e abordagem terapêutica
Assuntos
Humanos , Masculino , Lactente , Anormalidades Congênitas , Miofibromatose/diagnóstico , Miofibromatose/etiologia , Miofibromatose/terapiaRESUMO
O carcinoma adenóide cístico da glândula lacrimal é uma rara patologia, correspondendo de 1 por cento a 5 por cento dos tumores orbitários com características malignas, cuja mortalidade oscila entre 45 por cento e 70 por cento. A literatura nos úlitmos 5 anos relata ocorrência exclusivamente em pacientes adultos. Os autores apresentam o caso de uma paciente que, aos 9 anos de idade, foi trazida ao ambulatório do Serviço de Neurocirurgia do IMIP, referido dor e exoftalmmia no globo ocular direito com 7 meses de evoluçäo. Na admissäo, nao constatou-se oftalmoparesia ou déficit visual importante. A tomografia computadorizada mostrou a presença de uma lesao expansiva captante, extraclonal, ocupando espaço na face superolateral do globo ocular direito. Através de craniotomia fronto-orbitária direita, foi retirada uma tumoraçäo endurecida, nodular, pardacenta, com regressäo da exoftalmia. O exame histopatológico concluiu tratar-se de carcinoma adenóide cístico. A tomografia realizada 3 meses após a cirurgia, assim como a ressonância magnética no 4 mês pós-operatório, näo demonstraram restos ou recidiva tumoral. Os autores têm o propósito de descrever o primeiro caso de carcinoma adenóide cístico em criança, e pôr em discussäo a conduta a ser seguida perante essa neoplasia em pacientes pediátricos.
Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Carcinoma Adenoide Cístico/diagnóstico , Doenças do Aparelho Lacrimal/diagnóstico , Neoplasias Orbitárias/diagnóstico , Carcinoma Adenoide Cístico/cirurgia , Doenças do Aparelho Lacrimal/cirurgia , Neoplasias Orbitárias/cirurgiaRESUMO
Os autores apresentam um caso de nesidioblastose, cursando com hipoglicemia refratária desde o período neonatal. Por ser uma doença infrequente, fazem uma revisäo da literatura, descrevendo os aspectos etiopatogênicos, clínicos e terapêuticos mais importantes