Linfangiomatose pulmonar: relato de dois casos / Pulmonary lymphangiomatosis: a report of two cases

A linfangiomatose, doença rara e de origem controversa, ocorre em indivíduos de todas as faixas etárias, predominando entre os mais jovens, sem predileção por sexo. Comumente cursa com envolvimento torácico, porém órgãos como ossos, baço e fígado podem ser acometidos. Histologicamente, o envolvimento pulmonar cursa com proliferação, anastomoses complexas e dilatação secundária do sistema linfático. Clinicamente, a apresentação é variável. Os achados radiográficos podem ser sugestivos e o diagnóstico é definido pela histologia. Relatamos dois casos da doença; uma das pacientes era oligossintomática e encontra-se em tratamento; na outra, a doença foi mais agressiva e o diagnóstico muito tardio, culminando em óbito.

Lymphangiomatosis, a rare diseases of controversial origin, occurs in individuals of any age, regardless of gender, but is predominantly seen in younger individuals. It often presents with thoracic involvement, although, the bones, spleen and liver can also be affected. Histologically, the pulmonar involvement includes proliferation, complex anastomoses and secondary dilatation of the lymphatic vessels. Clinically, the presentation is variable. Although radiographic findings can be suggestive of the disease, the final diagnosis is made histologically. We report two cases of lymphangiomatosis, both in females: one was oligosymptomatic and is being treated for the disease; the other had a more progressive form, was diagnosed quite late and ultimately died of the disease.

Testes de exercicio na avaliaçäo funcional de ceramistos com silicose pulmonar / Exercise test in functional evaluation of ceramists with pulmonary silicosis

Muitas vezes nos deparamos com a necessidade de avaliar o desempenho funcional de trabalhadores com pneumoconioses. O propósito deste estudo foi investigar o papel do, teste de exercício como avaliador da funçäo cardiorrespiratória de 43 ceramistas, ativos ou aposentados, com diagnóstico de silicose pulmonar, relacionando este teste com a história clínica, as provas funcionais respiratórias em repouso e as alteraçöes radiológicas do tórax. Os pacientes foram distribuidos em três grupos, conforme o grau de comprometimento radiológico (Organizaçäo Internacional do Trabalho, 1980)11. Grupo I - pequenas opacidades, grau de profusäo 0/1 a 1/2 (N=21 pacientes); grupo II - pequenas opacidades, grau de profusäo 2/1 a 3/3 (N=13 pacientes); grupo III - grandes opacidades A, B ou C (N=9 pacientes). Na avaliaçäo clínica, notamos que a dispnéia foi o sintoma mais freqüente (26 a 43 pacietnes), predominando aos grandes esforços. Entretanto as provas funcionais respiratórias no repouso foram alteradas em apenas 14 pacietnes, com distribuiçäo semelhante nos três grupos. Na avaliaçäo durante o teste de esforço, 11 dos 24 pacientes testados tiveram algum grau de disfunçäo (VO2max/prev < 70%), com distribuiçäo diversa nos três grupos: 1 partencia ao grupo I (10%), enquanto 7(88%) pertenciam ao grupo III (p < 0,05), com valores intermediários (50%) no grupo II. Notamos, assim, que tanto na avaliaçäo acima, comco na análise da classificaçäo da American Medical Association1, aplicada a estes silicóticos, ocorreu associaçäo entre o menor desempenho durante o esforço (VO2max < 25ml/Kg.min ou VO2max <70% prev) e o maior grau de associaçäo entre o menor desempenho durante o esforço (VO2max < 25ml/Kg.min ou VO2max <70% prev) e o maior grau de comprometimento radiológico do tórax. Entretanto nos testes de exercício, forram detectadas discordâncias entre a avaliaçäo no esforço máximo e as alteraçöes radiológicas e espierométricas no repouso. As gasometrias arteriais no repouso e durante o exercício foram semelhantes nos três grupos e, da mesma forma que a espirometria, näo auxiliaron na produçäo da capacidade aeróbia destes foram semelhantes nos tryês grupos e, da mesma forma que a espirometria, näo auxiliaron na produçäo da capacidade aeróbica destes pacientes...